Фиброз легких это


Фиброз лёгких

Фиброз лёгких – заболевание, предусматривающее наличие в области лёгких рубцового типа ткани, которая нарушает функцию дыхания. Фиброз понижает эластичность тканей, что делает прохождение кислорода по альвеолам (пузырькам, где воздух контактирует с кровью) более трудным. Такое заболевание предполагает замену обычной ткани лёгких соединительной тканью. Обратный процесс регенерации соединительной ткани снова в лёгочную не является возможным, поэтому полностью больной выздороветь не сможет, однако повысить качество жизни пациента все же можно.

Причины появления болезни

Фиброзные изменения появляются по таким причинам:

  • наличие длительно протекающих инфекционных болезней;
  • наличие аллергии;
  • последствия лучевого воздействия на органы человека;
  • болезней гранулематозного типа;
  • продолжительное вдыхание пыли.

Локальный тип недуга, затрагивающий определённую область, может развиваться бессимптомно, а на тяжёлых стадиях и локальный, и диффузный фиброз корней лёгких и прочих их частей обязательно даст о себе знать такими яркими симптомами:

  • одышка. На начальном этапе диффузного фиброза она появляется только после физических нагрузок, однако позже начинает преследовать больного даже в состоянии покоя;
  • наличие кашля. Сначала кашель может быть сухим, однако через некоторое время он станет сопровождаться выделением мокроты;
  • боли в области грудной клетки;
  • наличие хрипов в лёгких;
  • повышение потливости;
  • цианоз (чаще всего – на слизистой ткани рта и пальцах).

Апикальный пневмофиброз лёгких может вызвать:

  • деформацию пальцев (утолщение ногтя и самих пальцев);
  • усиление одышки;
  • учащение сердцебиения;
  • наличие большого количества отёков на ногах;
  • набухание вен на шее;
  • наличие болей в загрудинной области;
  • слабость и неспособность к физическим нагрузкам.

Эти симптомы, как правило, появляются на более поздних стадиях развития патологического процесса.

Заболевания, с которыми связан фиброз

Тяжистый тип недуга, который способствует превращению обычной лёгочной ткани в соединительную, может развиваться на фоне:

  • альвеолита, симптомом которого является дыхательная недостаточность. Является предшественником болезни;
  • асбестоза (заболевания, которое проявляется из-за частого контакта с пылью от асбеста);
  • микозы лёгких (поражения грибком тканей у пациентов со слабым иммунитетом);
  • сахарного диабета;
  • лёгочных травм;
  • туберкулёза в легких (недуга инфекционного типа, который развивается из-за воздействия на лёгкие микобактерий).

Часто у пациентов развивается прикорневой фиброз. «Основой» для его прогрессирования в большинстве клинических ситуаций является хронический бронхит. На ранних стадиях недуг протекает практически бессимптомно, но по мере прогрессирования симптомы становятся более выраженными. Соединительная ткань разрастается, что приводит к нарушению функционирования лёгких. Важно вовремя диагностировать недуг и начать его лечить, чтобы не возникли более тяжёлые осложнения.

Фиброз лёгкого

Формы заболевания

Фиброз лёгких может быть:

  • односторонним (поражает одно лёгкое);
  • двусторонним (поражает оба лёгких).

Также заболевание по локализации возникновения делится на:

  • очаговый фиброз (поражение малого участка);
  • тотальный фиброз (поражение легкого полностью).

В зависимости от выраженности развития недуг делят на:

  • пневмофиброз лёгких. Представляет собой распространение соединительной ткани, которое чередуется с участками лёгочной ткани;
  • цирроз. Представляет собой полное замещение тканей, которое вызывает проблемы в функционировании лёгочных сосудов и деформацию бронхов;
  • склероз. Выражается в полном замещении лёгочной ткани соединительной, что вызывает уплотнения органа.

Согласно причине появления, различают такие виды болезни:

  • пылевые фиброзы, которые возникают обычно у представителей определённых профессий, вынужденных контактировать с пылью (силикоз, асбестоз);
  • очаговый фиброз, который возникает при болезнях соединительной ткани (волчанке, артрите ревматоидного типа);
  • после перенесённой инфекции;
  • идиопатический фиброз лёгких. Эта разновидность недуга возникает без видимой на то причины.

Причины развития болезни

Среди главных факторов, которые способствуют развитию трансформации тканей, выделяют:

  • воздействие факторов производства (вдыхание пациентом муки, стружки, песка, цементной пыли и других мелких веществ);
  • васкулит (воспалительный процесс, который поражает кровеносные сосуды);
  • перенесённый туберкулёз или пневмония. После данных заболеваний может развиться фиброзно-кавернозный туберкулёз лёгких. Это опасная патология, при которой в значительной мере поражается лёгочная ткань. Важно своевременно диагностировать и начать лечить фиброзно-кавернозный туберкулёз лёгких, так как без адекватного лечения могут развиться тяжёлые осложнения, опасные не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Диагностика

Начинать лечить недуг можно только после тщательной диагностики. Для этого врачи используют как лабораторные, так и инструментальные методы обследования, которые дают возможность определить локализацию недуга, обширность поражения и прочее.

Наиболее действенным методом диагностики является назначение рентгенографии. Она помогает выявить патологии в прикорневых и других областях. Также для того, чтобы выявить фиброзные изменения в лёгких, используется КТ лёгких (компьютерная томография). Кроме того, врач назначит больному ангиопульмонографию, которая покажет, есть ли изменения в кровеносных сосудах (сужения или расширения ветвей сосудов).

Фиброзно-кавернозный фиброз лёгких можно выявить также при помощи бронхоскопии или анализа функции дыхания. В результате анализа можно определить частоту дыхания, объем вдоха и проводимость воздуха в бронхах.

Бронхоскопия

Как лечить заболевание

Лечение фиброза лёгких должно основываться на:

  • исключении влияния вредных для лёгких компонентов (пыли);
  • кислородотерапии. При этом больной должен носить маску, в которую осуществляется доступ кислорода;
  • применении медикаментов широкого спектра действия;
  • операционном вмешательстве (удалении повреждённого фиброзом участка лёгких).

Кроме того, иногда используют народные средства для борьбы с недугом. Врачи официально не признают народную терапию, однако в некоторых случаях разрешают пользоваться одобренными ими средствами. Например, помочь восполнить количество кислорода поможет настойка из горицвета с добавлением фенхеля и плодов тмина. Это народное средство нужно настоять, процедить и пить 3 раза в сутки.

Также лечение фиброза лёгких проводится с помощью специальных упражнений. Лечить недуг помогает дыхательная гимнастика. Она направлена на частичное или полное возобновление работы органа.

Профилактика заболевания

Чтобы не пришлось лечить эту тяжёлую болезнь, врачи рекомендуют следовать таким профилактическим мерам:

  • избегать стрессов;
  • отказаться от курения;
  • соблюдать меры техники безопасности при работе;
  • периодически проходить медосмотр.
Порок сердца (совпадающих симптомов: 12 из 13)

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

... Астма (совпадающих симптомов: 8 из 13)

Астма — хроническое заболевание, которое характеризуется кратковременными приступами удушья, обусловленное спазмами в бронхах и отёком слизистой оболочки. Определённой группы риска и возрастных ограничений эта болезнь не имеет. Но, как показывает медицинская практика, женщины болеют астмой в 2 раза чаще. По официальным данным, на сегодня в мире проживает более 300 миллионов людей, больных астмой. Первые симптомы болезни проявляются чаще всего в детском возрасте. Люди пожилого возраста переносят заболевание намного сложнее.

... Медиастинит (совпадающих симптомов: 7 из 13)

Медиастинит — это воспалительный процесс в области клетчатки средостения. При этом недуге сдавливаются нервы и сосуды, которые провоцируют развитие клинической картины. Если лечение не будет начато своевременно, велика вероятность летального исхода. Следует отметить, что данный патологический процесс даёт серьёзные осложнения на работу других систем организма.

... Сердечно-лёгочная недостаточность (совпадающих симптомов: 7 из 13)

Сердечно-лёгочная недостаточность – патология дыхательной и сердечно-сосудистой системы, прогрессирующая вследствие возрастания давления в малом круге кровообращения. Как следствие, правый желудочек сердца начинает интенсивнее функционировать. Если недуг будет прогрессировать на протяжении длительного промежутка времени и не будет проведено его лечение, то мышечные структуры правого отдела сердца будут постепенно наращивать свою массу (из-за усиленной работы).

... Альвеолит (совпадающих симптомов: 6 из 13)

Альвеолит лёгких – это болезнетворный процесс, во время которого поражаются альвеолы, с последующим формированием фиброза. При этом расстройстве ткань органа утолщается, что не позволяет в полной мере функционировать лёгким и зачастую приводит к кислородной недостаточности. Другие органы в это время также не получают в полной мере кислорода, что, в свою очередь, нарушает обмен веществ.

...

simptomer.ru

Фиброз легких

Фиброзные изменения в легких, что это такое? Это патологический процесс формирования фиброзной ткани (соединительная ткань), которая замещает легочную ткань, что ведет к нарушению эластичности легкого и функции газообмена. При формировании фиброзных изменений (синоним «пневмофиброз») эластичность необратимо утрачивается.

Фиброзные изменения в легких являются исходом многих заболеваний бронхолегочной системы, а также возникают при других заболеваниях. При прогрессировании пневмофиброза происходит постепенная перестройка легочной ткани — изменяется структура ацинуса, развивается склероз стенок бронхиол, запустевает капиллярная сеть, образуются аномальные железистые структуры. Эти изменения разрушают и деформируют легочную ткань, а на этом месте образуются кистовидные расширения и фиброзные поля. Участки фиброза могут возникать вокруг лимфатических сосудов, в межлобулярных перегородках, по ходу оттока лимфы от очагов бывшего воспаления, в ткани вокруг бронхов и сосудов.

От типа пневмофиброза и степени его распространения зависит дальнейшее течение заболевания и прогноз, поскольку он определяет степень нарушения функции дыхания и газообмена, а также выраженность клинических проявлений. Выделяют относительно благоприятные типы фиброзных изменений и неблагоприятные. При последних быстро развиваются нарушения дыхания разной степени и легочная гипертензия, что в итоге приводит к ухудшению качества жизни пациента и укорочению ее продолжительности.

Патогенез

Конечные отделы дыхательного тракта состоят из бронхиол (терминальных и респираторных), ацинусов и долек. Терминальные бронхиолы — воздухопроводящие, а респираторные участвуют в газообмене, поскольку через поры связаны с альвеолами. Ацинус — это структура легкого, где происходит газообмен, включает несколько респираторных бронхиол. Ацинусы (от 3 до 24) объединяются в легочные дольки. Каркас дольки включает междольковые перегородки, периартериальную, перибронхиальную соединительную ткань, соединительную ткань перегородок альвеол и ацинусов.

Соединительная ткань состоит из коллагеновых, ретикулярных и эластиновых волокон. Переплетения волокон коллагена и эластина имеются вокруг бронхов и в альвеолярных стенках, что обуславливает эластические свойства легких. Коллаген обеспечивает жесткость внутрилегочного каркаса.

Клетки соединительной ткани (гладкомышечные и фибробласты) синтезируют эластин и коллаген. Первостепенная роль его — поддержание тонуса терминальных отделов дыхательных путей. Одновременно клетки соединительной ткани синтезируют и ферменты (протеазы), ответственные за разрушение эластина и коллагена. Ферментная и антиферментная система в обычных условиях находятся в равновесии. В условиях инфекционного воспаления они продолжают оказывать эластолитическое (направленное на разрушение) действие за счет высокой продукции эластазы (фермент, разрушающий эластические волокна, эластин, коллаген). Это вызывает разрушение нормального соединительнотканного матрикса, происходит разрушение альвеолярных стенок и формируются общие полости. Избыточная продукция эластазы либо отсутствие ферментов для ее разрушения отмечается при ряде заболеваний легких (ХОБЛ, эмфизема, муковисцидоз).

Параллельно при воспалительных процессах отмечается активация фибробластов, которые продуцируют коллаген. В результате происходит усиленный процесс развития соединительной ткани в паренхиме легких и формирование фиброза. Развитию фиброзных изменений предшествует отек и инфильтрация легочной ткани. При разрушении мембраны альвеол на этом месте развивается внутриальвеолярный фиброз — разрастания соединительной ткани распространяются внутрь альвеол. Потом в патологический процесс вовлекается соединительная ткань вокруг артерий и бронхов.

В настоящее время более приемлемой теорией патогенеза силикоза и прочих пневмокониозов является иммунологическая, которая утверждает, что развитие данных профессиональных заболеваний невозможно без фагоцитоза пылевых частиц альвеолярными макрофагами. Скорость их гибели зависит от фиброгенной агрессивности пыли и пропорциональна ей. Гибель альвеолярных макрофагов — обязательный этап при образовании силикотического узелка. Формирование узелка возможно при условии многократно повторяющегося фагоцитирования пыли. Образующиеся провоспалительные медиаторы (цитокины) провоцируют накопление воспалительных клеток в перегородках альвеол, а кислородные радикалы, повреждая ткани легкого, вызывают гибель макрофагов.

Протеолитические ферменты (металлопротеиназа и эластаза) высвобождаются из разрушенных макрофагов и разрушают ткани легкого. Фаза воспаления сопровождается восстановительными процессами, при которых факторы роста стимулируют образование клеток, эпителия и новых сосудов в поврежденных тканях. Неконтролируемые процессы эпителизации приводят к развитию фиброза. Одно из ключевых значений в фиброгенезе имеют факторы роста. Доказано их стимулирующее действие на разрастание фибробластов и разрушение коллагена и фибронектина (высокомолекулярный белок соединительной ткани). При идиопатическом фиброзе отмечается преобладание фиброза при не выраженных воспалительных изменениях. Основным механизмом прогрессирования пневмофиброза является постоянное повреждение эпителия альвеол с нарушением его регенерации и избыточным отложением соединительной ткани в связи с активацией фибробластов.

Классификация

По распространенности и рентгенологическим или КТ признакам:

  • Локальный фиброз легких (ограниченный). Локальный пневмофиброз поражает только часть легочной ткани, которая становится более плотной. На снимках четко определяются границы патологического процесса. Ограниченный пневмофиброз не влияет на эластичность всего легкого и на функции дыхания почти не отражается. Протекает бессимптомно и чаще не беспокоит пациентов. Примером ограниченного фиброза может быть исход крупноочаговой пневмонии. При хроническом бронхиолите при рентгенологическом исследовании обнаруживаются, помимо локального пневмосклероза, еще и утолщения вокруг бронхов. При этом заболевании обычно встречаются двусторонние фиброзные изменения в нижних отделах.
  • Диффузный. При этом варианте фиброз диффузно охватывает всю легочную ткань и распространение процесса происходит намного быстрее, чем при локальной форме. Ткань легких уплотняется, структура деформируется и уменьшается объем легких. В связи с этим функция дыхания значительно ухудшается.
  • Очаговый фиброз легких – наличие нескольких разных по размерам и структуре очагов. Они могут быть как ограниченные (округлой формы) и диффузные (размытые, без четких границ). Очаговый пневмофиброз выявляется при силикозе, пневмокониозе, на месте расположения гранулем различного происхождения.
  • Линейный фиброз легких. При какой патологии он встречается и что это значит «линейный пневмофиброз»? Этот термин применяется для описания рентген-обследования или КТ легких, если выявляется уплотнение ткани в виде тяжа линейной формы (практически это рубец, который имеет линейную форму). Образуется такой вид фиброза после воспалительных заболеваний (прежде всего — туберкулез), травм, оперативных вмешательств. Линейная патология часто проявляется на рентгенограмме только через несколько лет после перенесенной болезни. Участок линейного фиброза, который связан с корнем лёгких, свидетельствует о перенесенной прикорневой пневмонии или первичном туберкулёзном комплексе. При хронической форме экзогенного альвеолита КТ-проявлениями являются: ячеистый и грубый линейный фиброз. При идиопатическом фиброзе поражение паренхимы симметричное, при этом в зависимости от стадии очень часто отмечается линейный фиброз, «матовое стекло», бронхоэктазы и «сотовое легкое».
  • Перибронховаскулярный фиброз — наличие соединительной ткани вдоль бронхососудистого пучка. При этом просвет бронхов и сосудов сужается, что вызывает вентиляционные и сосудистые нарушения.
  • Ацинарный (внутридольковый) — процесс отражает заполнение ацинусов и терминальных бронхиол клетками соединительной ткани. При этой форме отмечаются выраженные перфузионно-диффузионные нарушения. Так проявляется на КТ интерстициальная пневмония.
  • «Сотовое легкое» — полная утрата нормального строения легкого. В легочной ткани отмечается чередование полей фиброза, эмфиземы и кист, что напоминает пчелиные соты.

По течению:

  • Прогрессирующий.
  • Не прогрессирующий.

Отдельно выделяется идиопатический фиброз легких — особая форма/вариант хронической фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая неуклонно прогрессирует и является причиной смертности. Возникает преимущественно у людей старшего возраста и поражает только легкие. Процесс чаще локализуется в периферических отделах легких и проявляется интерстициальным воспалением альвеол с формированием вокруг альвеолярных ходов фиброза.

Как сказано выше, причины заболевания неизвестны, но выделяют факторы, которые усугубляют идиопатический легочный фиброз — это курение, вдыхание неорганической и органической пыли, вирусная инфекция, сахарный диабет. Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет.

Причины

Причиной пневмофиброза являются различные заболевания легких:

  • Инфекционные заболевания, среди которых следует отметить пневмонии различного генеза (в том числе и микотические), туберкулез, сифилис, цитомегаловирусная инфекция. Затяжное течение пневмонии часто осложняется абсцессом легкого, эмпиемой плевры, которые разрешаются с образованием фиброза. Факторы риска затяжного течения пневмонии — воспаление в нескольких долях и вторичная бактериемия. Стафилококковая пневмония характеризуется формированием деструктивных изменений в легких, медленным выздоровлением и разрешением процесса с частым исходом в локальный пневмофиброз. Для пневмонии, вызванной Legionella pneumophila (болезнь легионеров), характерным является такое же медленное обратное развитие инфильтратов и высокая частота образования пневмофиброза. Пневмония, вызываемая Chlamydophila pneumoniae, в 10-20% имеет остаточные изменения в виде пневмофиброза, а пневмоцистная пневмония протекает с развитием диффузного фиброза.
  • Хроническая обструктивная болезнь легких, включая бронхиальную астму. При ней воспалительный процесс вызывает изменение структуры стенки бронхов с развитием фиброза.
  • Профессиональные пылевые заболевания. Они обусловлены вдыханием агрессивной пыли и газов. Термин «пневмокониоз» объединяет разнообразные виды пылевых фиброзов. Это диффузный пневмонит с развитием фиброза легких. В связи с этим профессиональные заболевания делятся на силикоз (развивается при вдыхании кремниевой пыли), силикатозы (цементный, асбестоз, талькоз, каолиноз) и металлокониозы (алюминоз, сидероз, бериллиоз, баритоз). В начальных стадиях заболевания протекают с картиной хронического бронхиолита, прогрессирующего альвеолита, который переходит в пневмофиброз.
  • Саркоидоз. Легочная форма саркоидоза (при этом отсутствует увеличение внутригрудных лимфоузлов) длительно протекает с минимальными проявлениями, а при развитии у больного распространенного фиброза с грубыми нарушениями строения легких, с формированием стенозов бронхов и тракционных бронхоэктазов развивается тяжелая дыхательная недостаточность (одышка в покое, диффузный цианоз). Выявляется симптом барабанных палочек. В легких на фоне пневмофиброза и эмфиземы наблюдаются очаги на всем протяжении.
  • Идеопатический гемосидероз легких — заболевание неизвестной природы, при котором периодически происходят внутриальвеолярные кровоизлияния с гемолизом. Частые повторные обострения вызывают развитие диффузного фиброза.
  • Аллергические заболевания легких (гиперсенситивный пневмонит или экзогенный аллергический альвеолит). Экзогенный аллергический альвеолит — заболевание иммунопатологического характера, которое возникает при вдыхании органической пыли, содержащей антигены. Проявляется заболевание распространенным поражением альвеол и интерстициальной ткани с развитием пневмофиброза. Случаи этого заболевания втречаются у работников, контактирующих со смолами, красителями, пластмассами и полиуретаном. Известны случаи развития альвеолита при воздействии фунгицидов (сульфат меди для опрыскивания растений) и солей тяжелых металлов (бериллия, хрома, кобальта, мышьяка). При данной группе заболеваний обязательно имеется указание на контакт с аллергеном. Заболевание протекает с кашлем и одышкой. При выслушивании — распространённые мелкопузырчатые и крепитирующие хрипы. Отмечаются выраженные нарушения вентиляции.
  • Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Это заболевание неясной этиологии и характеризуется диффузным прогрессирующим фиброзом, что в клинике проявляется прогрессирующей одышкой, дыхательной и сердечной недостаточностью, формированием легочного сердца. В легких отмечается диффузное утолщение межальвеолярных перегородок, нарушается строение легочных структур и образуются кистозные полости. При остром или подостром течении, когда альвеолит постоянно рецидивирует, состояние пациентов быстро ухудшается, поскольку упорно нарастает инспираторная одышка, хотя проводится лечение глюкокортикоидами. При хроническом течении формируется диффузный пневмосклероз.
  • Состояние после оперативных вмешательств на легких, которые часто протекает с избыточным формированием пневмофиброза.
  • Заболевания других органов и систем, вызывающие фиброз.
  • Хронический активный гепатит.
  • Сахарный диабет, который повышает риск пневмонии в 2,5 раза, астмы в 2 раза, а пневмофиброза — в 1,5 раза.
  • Системные аутоиммунные заболевания: склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, болезнь Бехтерева. При последнем заболевании развиваются апикальный фиброз, бронхоэктазия и поражение плевры. Апикальный (в верхней доле) фиброз при этом заболевании является специфическим признаком и встречается в 3-4%. Он протекает обычно бессимптомно, но может вызывать кашель, появление мокроты и одышки. Для системной склеродермии вообще характерны фибротические изменения органов и тканей в виду повышения функции фибробластов. В 70% случаев склеродермия протекает с поражением легких, которое встречается в двух вариантах: интерстициальный фиброз легких и легочная гипертензия (первичная или вторичная). Фиброз легких развивается на ранних стадиях и чаще ограничивается базальными отделами (нижняя доля). У некоторых больных он имеет диффузный характер и быстро приводит к уменьшению объема легких и выраженной дыхательной недостаточности. Фиброз легких и легочная гипертензия клинически проявляются усиливающейся со временем одышкой и постоянным сухим кашлем.
  • Хроническая форма цитомегаловирусной инфекции.

Общие причины

  • Вдыхание отравляющих веществ.
  • Воздействие лучевой терапии, последствием которой является постлучевой фиброз легких. Наиболее часто постлучевой фиброз развивается после облучения области средостения при лимфогранулематозе и раке молочной железы. При проведении лучевой терапии также возможно развитие фиброза плевры. В острый период после облучения часто развивается легочная недостаточность, а в поздние сроки — радиационный пневмонит, внутриальвеолярный и интерстициальный фиброз. Такие осложнения объясняются тем, что в фокус облучения попадает зона лёгких, которые очень чувствительны к ионизирующему излучению и быстро повреждаются. При лучевом лечении рака молочной железы доза составляет 70-80 Гр, а предельная радиационная переносимость легких 35-40 Гр. Частота возникновения осложнений зависит от суммарной очаговой дозы. При этом значение имеют возраст пациента и локализация очага. Лица старше 70 лет имеют осложнения радиотерапии в 1,5 раза чаще, нежели лица в 40-60 лет. Чем ближе к средостению находится фокус, тем реже появляются радиационные поражения легких. Периферические участки больше страдают от радиационного воздействия.
  • Прием медикаментов: Метотрексата, Амиодарона, Проктолола (фиброз может развиваться и через много месяцев после окончания лечения этим препаратом), Пропранолола (возможен фиброз плевры). При приеме нитрофуранов развивается фиброзирующий альвеолит, а Метисергид и Эрготамин вызывают склероз плевры.

Симптомы

Основной жалобой при медленно текущем фиброзе легких является одышка, которая возникает на первых порах при физических нагрузках. По мере прогрессирования процесса одышка нарастает, что приводит больного к инвалидизации: он не может обслуживать себя, ходить и даже произнести фразу. У некоторых болезнь прогрессирует медленно, поэтому больные постепенно адаптируются к своему состоянию, снижая двигательную активность. Частый симптом легочного фиброза — сухой кашель, который отмечается в 75% случаев, гораздо реже больных беспокоит кашель с мокротой. При тяжелых формах заболевания может быть гнойная мокрота. Реже встречается боль и дискомфорт в грудной клетке. Температура и кровохарканье не являются характерными симптомами для идиопатического фиброза.

Из общих симптомов отмечаются: слабость, утомляемость, изменение ногтевых фаланг, потеря веса. При выслушивании больного фонендоскопом врач определяет крепитацию («треск целлофана»), которая выслушивается на высоте вдоха в задненижних отделах. Обострение идиопатического фиброза — это тяжелое состояние, которое угрожает жизни больного, поскольку быстро нарастает дыхательная недостаточность и смерть наступает в 85% случаев.

В целом симптомы определяются основным заболеванием, на фоне которого развился пневмофиброз. Например, при силикозе они скудные и неспецифичные: кашель, одышка при нагрузке и мокрота. При данном заболевании следует обратить внимание на выраженность изменений на рентгеновских снимках и скудость жалоб больного. При образовании крупных фиброзных узлов и вовлечении плевры, появляются жалобы на покалывание между лопатками и боли в грудной клетке. При хроническом бронхите больных беспокоит кашель с мокротой.

Анализы и диагностика

В диагностике используются:

  • Флюорография и рентгенография легких. Как скрининговый метод используется флюорография. Фиброз корней легких на флюорограмме наблюдается при бронхитах, бронхите курильщика, профессиональных заболеваниях легких. На флюорограмме это выглядит так:

При пневмокониозах определяется измененный легочный рисунок за счет диффузного фиброза, имеющего сетчатую или ячеистую форму, преимущественно в нижних и средних отделах. Выявляются также линейные затемнения неправильной формы, отражающие фиброз вокруг бронхов и сосудов. При туберкулезе в верхних долях определяется сгущение и деформация легочного рисунка, может быть линейный пневмофиброз, а к корню легкого отходит фиброзная дорожка. При цирротическом туберкулезе фиброзные изменения преобладают над распространенностью инкапсулированных очагов.

Единичный фиброзный тяж в легких, как рентгенологический признак, выявляется после перенесенного воспалительного процесса (пневмония, туберкулез). Единичный фиброзный тяж не опасен и не сказывается на функции дыхания, хотя обратного развития его не бывает. Гораздо опаснее распространённый (диффузный) тяжистый пневмофиброз, который формируется при идиопатическом фиброзирующем альвеолите. Потом появляются диффузные изменения в виде мелкосетчатой деформации легочного рисунка.

Они носят двухсторонний характер и выражены в отделах легких над диафрагмой. Характерно уменьшение объема легких, поэтому отмечается высокое стояние купола диафрагмы. При прогрессировании заболевания прогрессируют фиброзные изменения и дыхательная недостаточность.

  • Высокочувствительным методом для выявления пневмофиброза является компьютерная томография с высоким разрешением (ВРКТ). Именно она позволяет определить его выраженность, распространенность, характер и динамику изменений. Использование тонких срезов и пространственная реконструкция при этом методе увеличивает возможности пространственной визуализации. КТ-картина идиопатического легочного фиброза на ранней, экссудативной стадии представлена затемнениями по типу «матового стекла». В последующем формируются двусторонние базальные изменения в виде «сотового легкого» и тракционные бронхоэктазы. Картину «сотового легкого» дают кисты 3-10 мм с толстыми и четкими стенками.
  • Трансбронхиальная криобиопсия органа, которая по точности сопоставляется с хирургической биопсией.
  • Исследование функции внешнего дыхания. Снижение эластических свойств легких за счет развития крупных фиброзных полей и утолщения межальвеолярных перегородок проявляется рестриктивными нарушениями, снижением форсированного выдоха и жизненной емкости легких.

Лечение фиброза легких

Как лечить фиброз легких? Специфического лечения фиброзов не существует и обратного его развития не происходит. Тем не менее, предпринимаются попытки воздействовать на него. Приостановить его развитие можно в случае, если пневмофиброз является исходом воспалительных или аутоиммунных заболеваний бронхолегочной системы, которые протекают с периодическими обострениями. Если проводить лечение, устраняющее воспаление (в том числе и иммунное), улучшить дренажную функцию бронхов, то можно приостановить прогрессирование.

При острой интерстициальной пневмонии в период воспалительной реакции (альвеолит — эквивалентом на КТ является «матовое стекло») назначаются кортикостероиды. Большинство больных идиопатическим гемосидерозом легких также показывают положительный ответ на лечение глюкокортикостероидами — это проявляется уменьшением частоты обострений и скорости развития фиброза.

При идиопатическом легочном фиброзе также назначают низкие дозы преднизолона и циклофосфан. Однако нет точных доказательств в пользу того, что выживаемость этих больных улучшается при лечении одним преднизолоном или при использовании комбинированной терапии. При этом риск развития побочных реакций выше вероятности улучшения функции легких. Единственными препаратами с доказанной эффективностью, проявляющими антифиброзирующие действие при этом заболевании, являются пирфенидон (препарат Эсбриет) и нинтеданиб (препарат Варгатеф). Они ослабляют пролиферацию фибропластов и прогрессирование фиброза. Другие препараты показали свою эффективность в экспериментах на животных — ципрогептадин и кетансерин подавляли синтез коллагена и препятствовали отложению фибротических масс в легочной ткани.

Предпринимаются попытки повлиять на пневмофиброз препаратами, обладающими ферментативной активностью. Так, применяется Лонгидаза в свечах (содержит фермент тестикулярную гиалуронидазу) в виде монотерапии или в составе комплексного лечения. Исследованиями доказано, что данный препарат не действует на нормальную соединительную ткань, а разрушает измененные ткани в области фиброза. Лонгидаза обладает также антиоксидантными и противовоспалительными свойствами и действует длительно за счет полимерного носителя в формообразующей основе свечи.

При ректальном введении препарат проникает во все органы и ткани. В пульмонологии и фтизиатрии применяется по 1 свече через 2-3 дня, рекомендуется провести 10-20 введений. При необходимости можно провести повторный курс через три месяца, а затем перейти на длительное (3-4 месяца) поддерживающее лечение — по 1 свече 1 раз в неделю. Лонгидаза может применяться и в виде инъекций по 3000 МЕ: первые 3 месяца — 3000 ЕД (1 инъекция) каждые 4 дня, затем в течение 3-х месяцев по 1 инъекции раз в две недели.

Базисное лечение всех бронхолегочных заболеваний, сопровождающихся одышкой (ХОБЛ, бронхиальная астма) составляют бронходилататоры, поскольку при пневмосклерозе возникает бронхиальная обструкция.

Прием бронхолитиков уменьшает выраженность одышки и увеличивает переносимость нагрузки. Применяются бронхолитики различных групп: бета-2-агонисты, М-холинолитики и метилксантины. Из группы М-холинолитиков чаще всего применяются: ипратропия бромид (Атровент, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр) и тиотропия бромид (Спирива, Тиотропиум-натив).

Бета-2-агонисты воздействуют быстро и улучшают самочувствие в короткие сроки, но при длительном их применении развивается резистентность. Поэтому рекомендуется сделать перерыв в использовании, после которого бронхорасширяющее действие этой группы препаратов восстанавливается. При недостаточной эффективности этих двух групп препаратов к лечению добавляют метилксантины (Диафиллин, Эуфиллин, Теофиллин и препараты прологнированного действия). Они усиливают работу дыхательных мышц и уменьшают легочную гипертензию.

Отмечается эффективность комбинированного лечения индакатеролом и гликопиррония бромидом в отношении замедления развития фиброза при ХОБЛ. Эта комбинация блокирует фиброзный ответ в организме, который возникает у больных с ХОБЛ. Ингаляционный препарат Ультибро Бризхалер содержит комбинацию этих двух веществ, которые быстро и на продолжительное время (24 часа) вызывают расслабление мускулатуры бронхов и обеспечивают бронходилатирующий эффект. Ультибро Бризхалер — это основной препарат выбора при лечении ХОБЛ, применение которого улучшает функцию легких, уменьшает частоту обострений и повышает переносимость физической нагрузки.

Муколитики (мукорегуляторы, мукокинетики) показаны не всем больным с бронхолегочными заболеваниями — только при обострении и бронхиальной обструкции за счет плохого отделения мокроты. При гнойном характере мокроты и увеличении ее количества назначаются антибиотики. Показаны также общеукрепляющие средства и витамины.

Учитывая необратимость процесса, лечение фиброза легких народными средствами неэффективно. Растительное сырье может использоваться в качестве отхаркивающих, муколитических и общеукрепляющих средств в комплексном лечении больных.

Лекарства

  • Бронхолитики: Атровент, Ипратропиум-натив, Ипратропиум Эйр, Спирива, Тиотропиум-натив, Ультибро Бризхалер.
  • Муколитики: Ацетилцистеин, Эвкабал, Бронхомуцин, Флюдитек, Амброл, Эрмуцин, Лазолван.
  • Глюкокортикоиды: Преднизолон.
  • Противоопухолевые препараты (цитистатики): Циклофосфан.

Процедуры и операции

Во время выполнения любых упражнений активно работают сердце и легкие. Специальная дыхательная гимнастика направлена на повышение функциональных возможностей легких, снижение одышки и увеличение переносимости нагрузки. В комплекс нужно включать упражнения на тренировку диафрагмального дыхания и упражнения с форсированным выдохом. За основу можно взять дыхательные упражнения по методике П. А. Бутейко. Продолжительность дыхательной гимнастики — 10 минут, а выполнять ее нужно 3-5 раз в течение дня. Идеальным вариантом является индивидуально подобранная гимнастика. Если состояние дыхательной системы позволяет можно заниматься спортивной ходьбой.

Из процедур показана заместительная кислородотерапия, которая проводится при снижении давления кислорода крови менее 60 мм рт. ст. При хронической дыхательной недостаточности кислородотерапию проводят в домашних условиях длительно (по 18 часов в сутки) в режиме малопоточной (2-5 л/мин) подачи кислорода. При тяжелой дыхательной недостаточности используют гелиево-кислородные смеси. В домашних условиях применяются концентраторы кислорода.

Для удаления из крови циркулирующих иммунных комплексов (особенно при бронхиальной астме) применяют гемосорбцию.

Диета

Диета 15 стол

  • Эффективность: лечебный эффект через 2 недели
  • Сроки: постоянно
  • Стоимость продуктов: 1600-1800 рублей в неделю

Показан основной вариант стандартной диеты (Диета 15 стол) с повышенным содержанием белка.

Профилактика

Профилактические мероприятия включают:

  • Предупреждение обострений болезней бронхолегочной системы, имеющих хроническое течение.
  • При профессиональных заболеваниях — улучшение условий труда, по возможности снижение концентрации пыли на рабочем месте, применение усовершенствованных средств индивидуальной защиты.
  • Постоянное наблюдение пульмонолога для контроля за состоянием здоровья и проведения профилактических и лечебных процедур.

Последствия и осложнения

Прогрессирующее течение пневмофиброза имеет следующие осложнения:

  • Дыхательная недостаточность.
  • Легочная гипертензия с постепенным нарастанием давления в малом круге кровообращения. Вторичная легочная гипертензия всегда развивается при фиброзе и появляется в первые годы болезни. На ранних протекает бессимптомно. Затем отмечается усиление одышки, выраженность которой зависит от степени давления в легочной артерии.
  • Эмфизема легких.
  • Рак легкого. Вдыхание асбестовых волокон индуцирует развитие не только фиброза, но и рака плевры и легкого. Рак легкого может развиться и на фоне идиопатического альвеолярного фиброза.
  • Образование фиброзных полостей и кист, которые осложняются легочным кровотечением, пневмотораксом (попадание воздуха в плевральную полость вследствие повреждения легкого) и пневмомедиастинумом (скопление воздуха в клетчатке средостения при разрыве легкого, что влечет сдавление сердца и крупных сосудов).

Прогноз

Прогноз и продолжительность жизни при фиброзе легких зависит от заболевания, на фоне которого он развился, степени прогрессирования самого фиброза, его протяженности и степени вовлечения бронхиального дерева (имеется в виду формирование бронхоэктазов, которые утяжеляют течение заболевания). Среди прогностических критериев главным является тип формирования пневмофиброза.

К благоприятным типам относятся фиброзные изменения в виде тяжей в центральном и периферическом интерстиции легких, а также ателектатический тип фиброза. Последний формируется в местах организовавшейся пневмонии или на месте длительно существовавшего спадения легочной ткани в результате закрытия бронхов. Возникновение этих типов пневмофиброза не влияет на перфузию и диффузию в легких и не приводит к развитию дыхательной недостаточности. К неблагоприятным типам относятся изменения в виде ацинарного фиброза и «сотового легкого», которые всегда приводят к нарушению перфузии и выраженной дыхательной недостаточности. Именно она является фактором, который уменьшает продолжительность жизни больного.

«Сотовое легкое» и значительная его распространенность считаются самым неблагоприятным прогностическим признаком. При этом придается значение и размеру «сот» — более неблагоприятными считаются «соты» большого размера или смешанный тип строения с чередованием мелких и крупных кист. Что касается их локализации, то неблагоприятным считается нижнезональное расположение.

Естественное течение идиопатического фиброза связано с постепенным изменением легочной ткани и прогрессирующим фибротическим повреждением, которое на конечной стадии приобретает вид «сотового легкого». Нарастающий фиброз прогрессивно ухудшает состояние больного и влияет на продолжительность жизни.

Трудно ответить на вопрос, сколько живут при этом заболевании, поскольку это зависит от состояния легочной функции. Сроки могут колебаться от 2 до 6 лет. Так, при остром течении больные живут не более 2 лет, при подостром – от 2 до 4 лет, а при хроническом – от 4 до 6 лет. Усугубляет положение сопутствующие заболевания, возникающие с возрастом. Летальный исход вызывает не только развитие острой дыхательной недостаточности, но и ИБС, тромбоэмболия легочной артерии или рак легкого.

При медленно прогрессирующем силикозе прогноз для жизни положительный, поскольку процесс перехода одной стадии в другую может длиться десятки лет. Бывают случаи, когда прогрессирование фиброза вообще не обнаруживается — в таких случаях прогноз для жизни благоприятен. Тяжелое осложнение силикоза — спонтанный пневмоторакс, но он встречается очень редко при современных формах силикоза. Если на фоне силикотического фиброза развивается туберкулез, то течение болезни неблагоприятное и в целом прогноз зависит от выраженности туберкулеза и силикоза, и формы туберкулеза.

Список источников

  • Иванова А. С. Фиброзирующие процессы / А. С. Иванова, Э. А. Юрьева, В. В. Длин. М.: Оверлей, 2008. 196 с.
  • Идиопатический фиброзирующий альвеолит / М. М. Илькович [и др.] // В кн.: Диссеминированные заболевания легких / Под ред. М. М. Ильковича. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. С. 24–84. 3.
  • Авдеев СН. Идиопатический легочный фиброз: современные подходы к терапии. Практическая пульмонология 2015;1 22–31.
  • Цветкова О.А., Воронкова О.О. Современный подход к терапии больных идиопатическим легочным фиброзом. Клиническая медицина 2017;95: 281–5. 31.
  • Айсанов З.Р., Кокосов А.Н., Овчаренко С.И., Хмелькова Н.Г., Цой А.Н., Чучалин А.Г., Шмелев Е.И. Хронические болезни легких. Федеральная программа. РМЖ, 2001; №1: с. 9 – 33.

medside.ru

Фиброз лёгких

Что такое фиброз лёгких?

Фиброз лёгких — это хроническое заболевание легких, характеризующимся прогрессирующим рубцеванием ткани, которая покрывает орган: паренхиму легкого.

Когда стенка легочных альвеол (мешкообразные структуры, в которых заканчиваются бронхиальные ветви меньшего калибра) утолщается и усиливается этим прогрессирующим рубцеванием, их способность обмениваться газами уменьшается (то есть способность переносить, вдыхаемый кислород легкими в кровь, и выдыхать в воздух большую часть углекислого газа, который выделяется кровью). В результате организм больше не получает достаточно оксигенированной крови (т.е. очищенной от углекислого газа и насыщенной кислородом).

Со временем рубцовая ткань закрывает капилляры легочных альвеол, что еще больше ухудшает газообмен и вызывает последствия для кровообращения и сердца (вызывая заболевание известное как хроническое легочное сердце).

Фиброз лёгких относится к подгруппе так называемых интерстициальных заболеваний легких, в том числе около 200 болезней, характеризующихся воспалением и рубцеванием (фиброзом) легких.

Некоторые интерстициальные патологии легких развиваются в контексте аутоиммунных заболеваний (например, склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит, полимиозит, дерматомиозит), другие вследствие воздействия на окружающую среду органической или неорганической пыли (например, кремнезема, асбеста, тяжелых металлов, промышленных газов и паров, бактерий, пыли животного происхождения), а некоторые являются следствием токсичности лекарств (амиодарон, химиотерапевтические препараты, радиотерапия) или связаны с инфекциями (бактериальные, вирусные, туберкулезные).

Обычно, признаки фиброза лёгких проявляются во взрослой жизни (40-80 лет), с одышкой (затрудненным дыханием), которая имеет тенденцию ухудшаться со временем, вплоть до полной легочной недостаточности, даже в состоянии покоя. Болезнь больше затрагивает мужчин, чем женщин.

По последним данным, каждый год в Европе диагностируется 30-35 000 новых случаев фиброза лёгких, в то время как в США заболевание поражает около 200 тысяч человек.

Причины и факторы риска

Причины фиброза лёгких неизвестны (т.е. легочный фиброз идиопатический).

Предполагается, что фиброз возникает из-за микроскопического повреждения паренхимы легкого, которое вызывает воспалительный ответ и последующее появление патологического рубцевания ткани.

Читайте также:  Аспергиллез

В 10-15% случаев к заболеванию можно иметь генетическую предрасположенность.

Однако существуют другие факторы риска, которые предрасполагают к возникновению фиброза лёгких:

  • сигаретный дым;
  • отравление угарным газом;
  • длительное воздействие пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, древесные опилки);
  • птицеводство, сельскохозяйственная деятельность;
  • инфекционные агенты (вирус Эпштейна-Барра, гепатит С, вирус герпеса, цитомегаловирусные инфекции);
  • гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь;
  • лекарственные препараты (амиодарон, пропранолол, фенитоин, метотрексат, оксалиплатин);
  • радиотерапия (лучевая терапия);
  • генетические факторы: случаи семейного легочного фиброза составляют менее 5% от общего числа; но ряд генетических факторов может играть роль даже в «спорадических» случаях фиброза лёгких.

Симптомы фиброза лёгких

Лёгочный фиброз имеет тенденцию проявляться следующими симптомами:

  • одышка, хрипение (одышка возникает в начале из-за физических нагрузок, затем все больше и больше начинает появляться, когда человек одевается, ходит по дому или разговаривает) ;
  • хронический “сухой” кашель, не вызывающий мокроту;
  • слабость, астения;
  • дискомфорт в груди;
  • потеря аппетита и веса.

Реже могут также присутствовать следующие признаки:

  • лихорадка;
  • боли в мышцах и суставах;
  • кровохарканье (выделение крови из дыхательных путей, обычно посредством кашля).

Осложнения

В долгосрочной перспективе может возникнуть ряд осложнений, которые негативно повлияют на клиническую картину пациента и качество жизни. Наиболее важными являются:

  • гипоксемия и гиперкапния (снижение O2 и увеличение CO2 в крови), которые можно оценить с помощью анализа газов крови;
  • пневмоторакс (ненормальное присутствие воздуха в плевральной полости, препятствующее нормальному расширению легких);
  • цианоз (синеватое изменение цвета кожи и слизистых оболочек);
  • гипертрофия вспомогательных мышц дыхания;
  • легочная гипертензия;
  • пальцы Гиппократа (колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев кистей и стоп).

Эти осложнения, наряду с хронической дыхательной недостаточностью, могут затем привести к смерти пациента после нескольких лет болезни.

Диагностика

При диагностике фиброза лёгких очень важна история болезни пациента, понимаемая как семейный анамнез (другие случаи легочного фиброза у близких родственников) и профессиональные воздействия или прием лекарственных средств, и методов терапии.

Врач, исходя из оценки характеристик пациента, также может назначить:

  • рентген грудной клетки, компьютерная томография грудной клетки с высоким разрешением, биопсия для визуализации и оценки характеристик легких;
  • анализ газов крови: это исследование, которое проводится на образце артериальной крови, взятой из артерии на запястье. Данный анализ помогает измерить количества кислорода и углекислого газа в артериальной крови;
  • оксиметрия: выполняется небольшим клещевым инструментом, который крепиться на палец или на мочку уха. Показывает количество кислорода, присутствующего в артериальной крови (это нормально, когда показание составляет порядка 95-100%);
  • тест легочной функции (спирометрия и исследования диффузионной способности легких): исследование дает информацию об обменной емкости легочных газов, кислорода и углекислого газа;
  • тест 6-минутной ходьбы (6 МВт). Пациента просят ходить в течение 6 минут, наблюдая за его насыщением кислородом и измеряя пройденные метры. Оценивает степень функционального ограничения, которое определяет заболевание.
Читайте также:  Астма: причины, признаки и симптомы у взрослых, лечение

Лечение фиброза лёгких

Не существует специальных методов лечения этого заболевания, которое обычно имеет прогрессирующее течение. Некоторые экспериментальные методы лечения фиброза лёгких в настоящее время изучаются в рамках некоторых экспериментальных клинических исследований.

У более молодых пациентов наиболее эффективным терапевтическим вариантом является пересадка легких.

Однако существует ряд методов терапии, направленных на замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациента (кислородная терапия, прием кортизона и иммунодепрессантов, программы легочной реабилитации):

  • Кортизон: противовоспалительный препарат, которые подавляет реакцию иммунной системы. При длительном применении кортизон также может вызвать сильные побочные эффекты (данный препарат подвергает больного риску инфекций, может вызывать метастероидный диабет, увеличение веса, остеопороз, язвенную болезнь, психические изменения);
  • Циклофосфамид, Азатиоприн: это препараты подавляют реакцию иммунной системы;
  • N-ацетилцистеин: это муколитическое, отхаркивающее, и антиоксидантное средство, который также помогает больным пациентам с лёгочным фиброзом;
  • Кислородная терапия: служит для восполнения недостатка кислорода, вызванного снижением функции легких. Требование устанавливаются на основе анализа газов крови и оксиметрии. Его можно вводить только ночью, во время физической активности или в течение всего 24-часового периода;
  • Программы респираторной реабилитации: его задача научить пациента лучше дышать и переносить стресс;
  • Трансплантация лёгких: это окончательная терапия фиброза лёгких. Она предназначается в отдельных случаях, для пациентов без других сопутствующих заболеваний. Трансплантация лёгких очень сложная процедура, проводится только в узкоспециализированных центрах.

Все пациенты с фиброзом лёгких должны сочетать терапию со здоровым образом жизни, которая включает:

  • регулярные физические нагрузки (возможно, в рамках программы респираторной реабилитации), без страха одышки. Чем больше вы ведете сидячий образ жизни, тем хуже становится состояние ваших мышц; физическая активность, с другой стороны, позволяет лучше противостоять стрессу и улучшает качество жизни и настроение;
  • здоровое питание, основанное на рационе, обогащенном фруктами, овощами и цельными зернами, с содержанием постного мяса, птицы, рыбы, молока и молочных продуктов с низким содержанием жиров. Вместо этого следует ограничить потребление соли, сахара, животных жиров и сладостей. Те, кто страдает от дыхательной недостаточности, должны избегать обильного приёма пищи и делить приём на меньшие порции;
  • необходимо бросить курить и избегать воздействия пассивного курения;
  • высыпаться и освоить техники релаксации;
  • необходимо сделать прививку от пневмококковой инфекции и регулярно делать её от гриппа.
Читайте также:  Бронхиальная пневмония (бронхопневмония)

Профилактика и рекомендации

Причины фиброза лёгких неизвестны. Однако существуют факторы риска, способствующие его появлению. Поэтому раннее принятие мер относительно этих факторов риска снижает вероятность развития болезни.

Для предотвращения легочного фиброза необходимо:

  • воздерживаться от курения (в том числе и пассивного);
  • принять защитные меры, чтобы избежать вдыхания пыли на рабочем месте (асбест, кремнезем, тяжелые металлы, опилки);
  • принимать защитные меры, если вы работаете в сфере птицеводства или сельского хозяйства;
  • в случае гастроэзофагеальной рефлюксной болезни обратитесь к врачу для определения соответствующей терапии.

Прогноз фиброза лёгких

Прогноз легочного фиброза, к сожалению, отрицательный. Не существует окончательной терапии, ведущей к полному выздоровлению, а только различные виды лечения, которые помогают устранить симптомы, избежать рецидивов заболеваний и улучшить качество жизни пациентов, повышая их выживание по возможности.

Интересное

   

tvojajbolit.ru

Фиброз легких: причины и симптомы, методы лечения, профилактические меры

Фиброз легких – это патология, характеризующаяся замещением собственных тканей органа на соединительную. Нарушается функционирование структурных единиц легкого, что приводит к дыхательной недостаточности. Состояние возникает как реакция организма на воспалительные процессы, изолируя очаги воспаления рубцовой тканью.

Фиброз легких – это рак? Нет, патология схожа с раковым поражением по характеру развития, но представляет собой обычную, сильно разросшуюся соединительную ткань.

Фиброзные изменения в легких носят необратимый характер, поэтому пациент не может выздороветь окончательно. Можно лишь скорректировать патологическое состояние, улучшить качество жизни больного.

Причины фиброза легких

Основными факторами развития патологии являются:

  • Инфекционно-воспалительные поражения дыхательной системы хронического характера;
  • Врожденные патологии и наследственный фактор;
  • Аллергии, бронхиальная астма;
  • Облучение;
  • Длительный прием ряда медикаментов (антибиотики, цитостатики, сульфаниламиды);
  • Заболевания инфекционной природы (туберкулез, сифилис);
  • Травмы, повреждения;
  • Длительное курение;
  • Агрессивное воздействие негативных факторов окружающей среды;
  • Профессиональные заболевания (асбестоз, антракоз, амилоз, силикоз, бериллиоз).
к содержанию ↑

Симптомы фиброза легких

Начальная стадия заболевания характеризуется невыраженностью, малозаметностью.

Первым выраженным симптомом фиброза легких является одышка. Изначально состояние возникает после физических нагрузок, по мере развития заболевания одышка присутствует постоянно, даже в состоянии покоя. Приступы удушья не проявляются.

Следующим характерным признаком патологии является кашель, возникающий гораздо позже одышки. В большинстве случаев кашель сухой.

Присутствует болевой синдром в области грудины, боль усиливается при попытке вздохнуть глубоко.

Постепенное развитие фиброза характеризуется снижением весовых показателей пациента. Человек может потерять до 14кг в течение полугода.

К общим проявлениям относятся слабость, быстрая утомляемость. Состояние ухудшается по мере развития заболевания.

К визуальным проявлениям можно отнести цианоз (синюшность) кожных покровов, слизистых. Изначально явление наблюдается после физических нагрузок, в дальнейшем присутствует постоянно.

Выраженная дыхательная недостаточность, развивающаяся по мере прогрессирования фиброза, приводит к нарушению процесса вдоха-выдоха, который становится короче.

к содержанию ↑

Формы фиброза легких

Патология подразделяется на несколько видов:

  • Разлитой (линейный) или диффузный фиброз легких – это выраженное разрастание соединительной ткани, поражающее основную часть органа. Легкие уплотняются, становятся меньше по размеру. Линейный фиброз легких – это патологический процесс, характеризующийся обширным поражением тканей органа. Заболевание нарушает газообменные функции, происходят структурные изменения;
  • Ограниченный или локальный фиброз легких представляет собой четко ограниченную область рубцовой ткани. Пораженный участок утолщается и уменьшается в размерах. Ограниченный фиброз легких – это состояние, при котором не нарушаются функции газообмена и механические способности органов. Клинические проявления долгое время могут быть скрытыми;
  • Ацинарный фиброз легких – это разросшаяся фиброзная ткань, поражающая ацинарные единицы органов;
  • Очаговый фиброз легких – это патология, характеризующаяся развитием нескольких воспалительных очагов в органах. Пораженные участки могут иметь как четкие границы, так и размытые очертания;
  • Базальный фиброз легких – это патологическое разрастание соединительной ткани в нижней части органа;
  • Прикорневой фиброз легких – это поражение места анатомического соединения органов дыхания со средостением (аорта, сердце, легочная артерия);
  • Фиброз корней легких представляет собой разрастание соединительной ткани, поражающей корень органа. В этом случае большому риску подвергаются сосуды в основании органов дыхания.
  • Апикальный фиброз легких – это поражение апикального сегмента органа. Соединительная ткань разрастается в верхушке органа;
  • Интерстициальный фиброз – состояние, характеризующееся разрастанием рубцовой ткани между перегородками альвеол, вокруг легочных сосудов;
  • Идиопатический фиброз легких – это патосостояние, обозначаемое в медицинской практике как пневмония. Патология проявляется в большинстве случаев у мужчин-курильщиков 50-60 лет. Идиопатический фиброз мягких тканей органа может развиваться до нескольких лет. Первопричины патологии выяснены не до конца. Наиболее вероятными факторами, провоцирующими развитие идиопатического фиброза легких, являются генетический и экологический фактор.
к содержанию ↑

Диагностические мероприятия

Диагностика объединяет:

  • Один из важнейших методов диагностирования — рентгенографическое обследование. Исследование позволяет определить изменения собственной ткани легкого и замещение ее фиброзной. На снимках точно определяется область и степень поражения;
  • Компьютерная томография и МРТ;
  • Ангиопульмонография. Исследование позволяет оценить кровоток в легочных сосудах, изменения сосудистой системы органа;
  • Спирография. Исследование выявляет снижение механических способностей органов дыхания, оценивает степень уменьшения объема вдоха, определить увеличение частоты дыхания;
  • Биопсия легких – наиболее информативный метод. Для исследования проводится забор нескольких образцов биоматериала.
к содержанию ↑

Лечение фиброза легких

При выявлении патологии, пациентам назначается комплексная терапия, направленная на снижение разрастания фиброзной ткани. Применяется медикаментозное лечение фиброза легких с реабилитационными процедурами. Хирургическое вмешательство назначается при неэффективности других методов, в особо тяжелых случаях патологии.

Медикаментозное направление

Основной задачей медикаментозного направления является снятие симптоматики, облегчение состояния пациента. Назначаются следующие препараты:

  • Цитостатики — препараты, действие которых направлено на блокирование разрастания фиброзной ткани (Циклофосфамид, Азатиоприн). Курс лечения составляет около 6 месяцев;
  • Стероидные гормоны (глюкокортикостероиды) – назначается Преднизолон, Гидрокортизон. Препараты снимают воспаление;
  • Антифиброзные средства: Колхицин, Верошпирон;
  • Антибиотики
  • Препараты отхаркивающего и противокашлевого действия, снижающие симптоматику: Амброксол, Эуфиллин, Сальбутамол;
  • Вакцинация, проводимая для предупреждения снижения иммунных сил организма. Рекомендуется ставить вакцину от пневмококка каждые 5 лет;
  • Сердечные гликозиды (Метотрексат, Стофантин), назначаемые для предотвращения сердечной недостаточности и поддерживающие работу сердца;
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), снижающие боли в грудной клетке (Диклофенак, Нимесил, Ибупрофен).
к содержанию ↑

Лечебный массаж

Массажные манипуляции обеспечивают облегчение общей симптоматики: уменьшение интенсивности кашля, улучшение дыхательной функции. После проведения процедур улучшается кровоток, укрепляются мышцы. Манипуляции проводятся специалистом, при помощи ручного воздействия на спину. В ряде случаев массажные процедуры осуществляются с помощью специальной аппаратуры.

Для большей результативности, перед проведением массажных манипуляций, пациенту рекомендуется принять препараты, отхаркивающего, откашливающего действия. К основным видам массажных процедур относятся:

  • Вибрационные, дренажные – манипуляции направлены на нормализацию газообмена;
  • Вакуумный массаж, заключающийся в использовании вакуумных банок, после чего нормализуется и усиливается кровоток;
  • Массаж с использованием меда, что активизирует кровообращение, оказывает согревающее воздействие.
к содержанию ↑

Кислородотерапия

Суть оксигенотерапии заключается в насыщении организма кислородом. Пациент получает необходимую дозу газа для нормального функционирования органов и систем больного.

Процедура проводится ингаляционным способом, когда кислород поступает и насыщает органы и ткани через дыхательные пути. Для ингалирования используется как сам кислород, так и смесовые составы. Процедура осуществляется через носовые катетеры, специальные трубки, маски для рта и носа.

Основными достоинствами кислородотерапии являются:

  • Насыщение тканей кислородом, нормализация газообмена в легких;
  • Улучшение метаболических процессов в органах дыхания;
  • Снижение симптоматики при фиброзных изменениях;
  • Нормализация кровообращения;
  • Общее улучшение состояния больного.
к содержанию ↑

Дыхательная гимнастика

Дополнительным способом лечения являются дыхательные упражнения. Вместе с дыхательной гимнастикой, больным фиброзом рекомендуется езда на велосипеде, быстрая ходьба.

Задача дыхательных упражнений при фиброзных изменениях дыхательных органов – снизить утомляемость, слабость и напряжение пациента. Гимнастика помогает отхождению мокроты, предотвращает в органах развитие застойных явлений. Эффективность дыхательных упражнений проявляется вне зависимости от локализации патологии – фиброз левого легкого, поражение правого дыхательного органа, заболевания обоих легких.

Суть гимнастики заключается в последовательном выполнении вдохов-выдохов животом, легкими, объединенным полным дыханием:

  • Брюшное дыхание выполняется исключительно животом. При этом диафрагма остается неподвижной. Это контролируется рукой. На вдохе живот максимально выпячивается. На выдохе нужно постараться максимально его втянуть;
  • Дыхание грудной клеткой. Процессы вдоха-выдоха производятся диафрагмой, живот остается неподвижным. Дыхание должно быть плавным и максимально глубоким;
  • Завершает комплекс полное дыхание, которое объединяет вдох-выдох животом и легкими. Делается вдох с надуванием живота, далее при максимальном выпячивании делается несколько подвздохов до предела возможностей. После чего производится медленный выдох грудной клеткой.

Комплекс рекомендуется выполнять до 6 раз в день.

к содержанию ↑

Диетотерапия

Вспомогательным методом лечения, усиливающим эффективность медикаментозного направления, результативность других терапевтических способов, является диетотерапия. Для пациентов с фиброзом предусмотрен специальный рацион питания:

  • Рекомендуется полный отказ от спиртных напитков, мучного, масел растительного происхождения, консервантов, полуфабрикатов;
  • Количество потребляемой соли необходимо снизить до минимума или отказаться от нее совсем;
  • Нужно включить в рацион злаки, овощи (перец, шпинат, капуста, помидоры), фрукты с высоким содержанием витамина С. Ежедневно нужно потреблять мясо, рыбу, морепродукты, молоко и кисломолочные продукты.
к содержанию ↑

Хирургическое вмешательство

Хирургия является единственным верным способом облегчить состояние больного, при неэффективности консервативного лечения и особо тяжелых случаях. Показаниями к проведению операции являются:

  • Выраженное снижение жизненного объема легких;
  • Нехватка кислорода, возникающая при физических нагрузках;
  • Выраженная дыхательная недостаточность;
  • Понижение механической способности органов дыхания.

Суть хирургического метода при фиброзе правого легкого или левого органа дыхания, заключается в его замене (пересадке). Процедура длится несколько часов, в предоперационный период больному назначается специальная терапия. Постоперационный этап делает обязательным прием препаратов, исключающих отторжение замененных органов.

Если фиброзные изменения не обширны, возможно проведение лобэктомии – процедуры, в ходе которой удаляется пораженный участок органа, пересадка не требуется.

Операция противопоказана при наличии ВИЧ, гепатита, почечной недостаточности, патологии сердечно-сосудистой системы, заболевания печени.

Хирургическое вмешательство позволяет увеличить продолжительность жизни пациента и улучшить ее качество. Своевременное проведение операции позволяет увеличить жизненные сроки в среднем на 5 лет.

к содержанию ↑

Лечение фиброза легких народными средствами

Народная медицина является дополнительным методом лечения. Особо эффективна терапия на начальных стадиях заболевания.

К наиболее результативным народным способам относятся:

  • Настой семени льна, который облегчает кашель, уменьшает одышку. Необходимо залить 1 столовую ложку семян стаканом крутого кипятка. Жидкость настаивается около 20 минут, принимается 3 раза в день;
  • Анисовый отвар. Растение способствует восстановлению легочных тканей, облегчает общее состояние больного. 1 ст.л. семян заливается водой, доводится до кипения и сразу снимается с плиты. Отвар принимается утром и вечером;
  • Шиповник и девясил. Отвар с растениями способствует отхождению мокроты, восстанавливает легочные ткани, предотвращает воспалительные процессы. Необходимо взять по 1ст.л. измельченных плодов шиповника и корней девясила. Каждая смесь варится в отдельной емкости, кипятится около 15 минут, затем настаивается в течение 3 часов. Отвар принимается перед приемом пищи ежедневно.
к содержанию ↑

Продолжительность жизни при фиброзе легких

Фиброзные изменения могут протекать в 2 формах: острая и хроническая. Острое течение заболевания встречается нечасто, прогрессирует стремительно и заканчивается летальным исходом в течение 2 месяцев.

Хронический характер заболевания подразделяется на виды: стремительный, персистирующий, медленно развивающийся:

  • Стремительное, агрессивное развитие сокращает сроки жизни пациента до 1 года. Прогрессирует одышка, резкое снижение веса, выраженная дыхательная недостаточность;
  • Второй вид хронического фиброза протекает менее выражено. Продолжительность жизни – около 5 лет;
  • Медленно прогрессирующая патология, при которой изменения, дыхательная недостаточность развиваются в течение длительного времени. Средняя продолжительность жизни составляет около 10 лет.

К основным осложнениям заболевания относятся – гипоксемическая кома, дыхательная недостаточность, в тяжелой форме, плеврит, тромбоэмболия, хроническое легочное сердце.

Причинами летального исхода могут явиться: сердечная, дыхательная недостаточность, рак легкого, тромбоэмболия. Согласно исследованиям ученых у больных фиброзом легких онкологические заболевания развиваются в несколько раз чаще, чем у здоровых людей.

к содержанию ↑

Профилактические меры против фиброза легких

Профилактические меры объединяют:

  • Полный отказ от вредных привычек – курения, спиртного;
  • Необходимо укреплять иммунитет. Пациент должен полноценно отдыхать, избегать серьезных физических нагрузок. Нужна посильная двигательная активность, включающая длительные прогулки, велосипедную езду, ежедневное выполнение дыхательных комплексов. Требуется нормализация психо-эмоционального фона: предотвращение депрессивных состояний, стрессовых ситуаций, нервных срывов;
  • Особое питание при фиброзе легких. Исключить: жирные, чрезмерно соленые, острые блюда. Основу рациона должны составлять: злаковые культуры, фрукты, содержащие витамин С (цитрусовые), овощи (шпинат, перец, помидоры, капуста). Включить в рацион: рыбу, мясо, молоко и кисломолочные продукты;

Плановые посещения терапевта для предотвращения различных легочных патологий. Прогрессирующий фиброз требует регулярного наблюдения и контроля пульмонолога, соблюдения обязательных врачебных рекомендаций.

Фиброз легких: причины и симптомы, методы лечения, профилактические меры Ссылка на основную публикацию

prorak.info

Фиброз легких - симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки

Фиброз легких – это процесс, характеризующийся замещением легочной ткани фиброзной (рубцовой), что сопровождается нарушением дыхательной функции.

Благодаря работе наших легких происходит насыщение крови кислородом, необходимым для потребления энергии, а также выделение углекислого газа, который образуется как побочный продукт в процессе жизнедеятельности клеток. Развитие фиброза легких приводит к уменьшению объема нормально функционирующей легочной ткани, как следствие, снижается эффективность дыхания.

Замещение легочной ткани соединительной может происходить как в одном легком, так и в обоих одновременно. В зависимости от этого выделяют односторонний и двусторонний фиброз. Помимо этого, фиброз легких разделяют на очаговый, при котором поражается небольшой участок легочной ткани, и тотальный, при котором патологический процесс распространяется практически на все легкое.

Причины развития фиброза легких многообразны:

  • заболевания дыхательной системы (хронический бронхит с бронхообструктивным синдромом, пневмония, туберкулез, хроническая обструктивная болезнь легких);
  • заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия);
  • воздействие производственных факторов, негативно влияющих на органы дыхания. Например, при длительном вдыхании на производстве пыли силикатов возникает силикоз. Также к профессиональным заболеваниям относится асбестоз, возникающий вследствие вдыхания пыли асбеста;
  • длительный прием некоторых лекарственных средств (антиаритмические препараты, средства, используемые для лечения злокачественных образований);
  • наличия васкулита (заболевания, сопровождающегося воспалением стенок кровеносных сосудов);
  • идиопатический или первичный фиброз легких, точная причина которого не установлена.

Прогноз заболевания относительно неблагоприятный, прогрессирование патологического процесса приводит к развитию пневмосклероза, а затем цирроза легких, что значительно снижает качество жизни человека и может привести к инвалидности. Кроме того, данное состояние приводит к появлению таких грозных осложнений, как хроническая дыхательная недостаточность, легочная гипертензия, хроническая сердечная недостаточность. Поэтому крайне важно, как можно раньше обратиться к специалисту, который, в свою очередь, назначит необходимый спектр диагностических процедур и необходимое лечение.

Симптомы

Фото: physiatrics.ru

Изначально фиброз легких проявляется общей слабостью, снижением трудоспособности, повышенной утомляемостью. Кожные покровы становятся бледными, в некоторых случаях можно отметить синюшный оттенок. В особенности цианоз наблюдается на кончиках пальцев рук и ног, в области носогубного треугольника, на кончике носа. Также отмечается нарушение сна, наблюдается повышенная сонливость в дневное время и бессонница ночью. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на снижение массы тела.

Основным симптомом, который значительно снижает качество жизни человека, является одышка. Одышка характеризуется изменением частоты и глубины дыхания, в большинстве случаев сопровождается ощущением нехватки воздуха. Изначально она появляется при физической нагрузке, затем по мере прогрессирования процесса начинает беспокоить человека в спокойном состоянии. Кроме того, возможно появление кашля, преимущественно сухого характера, однако в некоторых случаях отмечается влажный кашель с выделением небольшого количества вязкой мокроты. Характер мокроты - слизистый, реже – слизисто-гнойный, что будет указывать на присоединение вторичной инфекции.

Длительное течение процесса приводит к изменению формы пальцев, которое носит название «симптом барабанных палочек».  Концевые фаланги пальцев кистей утолщаются, приобретают колбовидную форму, ногтевые пластины приобретают вид часовых стрелок. При надавливании на палец возникает ощущение подвижности ногтевой пластины, что объясняется изменением структуры ткани между ногтем и подлежащей костью.

Большой объем поражения легочной ткани и длительность течения процесса приводят к развитию сердечной недостаточности. Так называемое «легочное сердце» проявляется следующими симптомами:

  • отеки, начинающиеся со стоп, затем затрагивающие голени, бедра и т.д.;
  • прогрессирующая одышка, возникающая не только при незначительной физической нагрузке, но также и в покое;
  • набухание и пульсация шейных вен;
  • периодическое ощущение дискомфорта или боли в области сердца;
  • ощущение сердцебиения или перебоев в работе сердца.

Диагностика

Фото: medserviceisrael.ru

Диагностика начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания. Обращается внимание на прогрессирующую одышку, которая возникает не только во время физической активности, но также и при нахождении в спокойном состоянии. Во время разговора с пациентом важно тщательно выяснить о наличии заболеваний, которые могут привести к фиброзу легких. В особенности интересуют заболевания со стороны дыхательной системы: пневмония, туберкулез, хроническая обструктивная болезнь легких, хронический бронхит, осложненный бронхообструктивным синдромом, бронхиальная астма. Следует учитывать, что не только заболевания дыхательной системы способны привести к фиброзу легких, поэтому необходимо уточнить наличие системных заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия), возможность воздействия производственных факторов.

После беседы с пациентом врач приступает к осмотру, в ходе которого обращается внимание на бледные кожные покровы, наличие цианоза, изменение формы концевых фаланг пальцев кистей по типу барабанных палочек, если таковы имеются. Затем производится аускультация (выслушивание) и перкуссия (простукивание) легких. При незначительном объеме поражения легочной ткани какие-либо специфические изменения во время аускультации и перкуссии отсутствуют.

Следующий этап диагностики заключается в назначении общих лабораторных анализов (общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови), которые позволяют оценить общее состояние организма. Для определения жизненной емкости легких пациент отправляется на спирографию. Это своеобразный метод оценки состояния легких путем измерения объема и скорости выдыхаемого воздуха. Данная процедура не сложная в исполнении, не требует от пациента предварительной специальной подготовки, абсолютно безболезненная и занимает несколько минут. Спирография позволяет оценить функциональный резерв легких.

Для визуализации патологического процесса назначается рентгенологическое исследование органов грудной клетки, которое позволяет обнаружить изменения в легких. Обнаруживаются изменения с обеих сторон, преимущественно в нижних отделах легких. Отмечаются усиление и деформация легочного рисунка, постепенно формируется картина так называемого «сотового легкого», которое характеризуется образованием кольцевых теней диаметром 3 – 7 мм со стенками толщиной до 3 мм, что в некоторой мере напоминает пчелиные соты. Более детальную оценку структурного состояния легких дают компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). В тяжелых случаях, когда вышеперечисленные методы исследования не позволяют выставить правильный диагноз, прибегают к помощи биопсии легкого, которая позволяет подтвердить наличие рубцовой ткани на микроскопическом уровне. Материал для исследования, а именно кусочек ткани легкого, извлекается при эндоскопическом исследовании или во время операции. Данная процедура достаточно сложная в исполнении и способна привести к различным осложнениям, поэтому в настоящее время не применяется.

Лечение

Фото: assets.copdnewstoday.com

Очаговый фиброз легких, который никак себя клинически не проявляет и не приносит дискомфорт пациенту, не нуждается в лечении. Зачастую очаг фиброза выявляется случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании легких. При его обнаружении рекомендуется следить за динамикой процесса и не затягивать с обращением к специалисту в случае появления симптомов со стороны дыхательной системы.

Тотальный фиброз нуждается в назначении лекарственных средств, обладающих антифиброзной активностью. Использование данных препаратов позволяет уменьшить разрастание фиброзной ткани, что благоприятно влияет на течение заболевания. 

Помимо этого, не стоит забывать о важности специально разработанных физических тренировок, которые позволяют улучшить, на сколько это возможно, работу легких, в результате чего увеличивается насыщение крови кислородом.

Для устранения кислородной недостаточности используется оксигенотерапия (кислородотерапия). Кислород незаменим в процессе клеточного дыхания, необходимого для жизнедеятельности человека. При фиброзе легких насыщение крови кислородом значительно уменьшается. Для компенсирования данного состояния назначаются курсы оксигенотерапии. Однако также важно знать, что при частом использовании чистого кислорода или ингаляционных смесей с высокой концентрацией кислорода может развиться кислородная интоксикация. Данное состояние проявляется сухостью во рту, сухим кашлем, болями в грудной клетке, в некоторых случаях наблюдается судорожный синдром, что свидетельствует о гипертоксическом поражении головного мозга. Чтобы не допустить кислородную интоксикацию, важно строго следовать принятым нормам и тщательно следить за изменением состояния пациента во время сеанса оксигенотерапии.

Если вышеперечисленные методы лечения не дают должной эффективности, встает вопрос о трансплантации легких. Для такой сложнейшей операции существуют определенные показания:

  • существенное уменьшение жизненной емкости легких;
  • уменьшение диффузной способности легких более, чем в 2 раза;
  • дыхательная недостаточность в стадии декомпенсации.

Такое решение проблемы в некоторых ситуациях является единственным способом продлить жизнь человеку. Согласно статистике, большая часть пациентов, перенесшие трансплантацию легких, продлили свою жизнь на 5 и более лет. После такой сложнейшей операции пациентам следует периодически консультироваться у терапевта и пульмонолога. Это необходимо для оценки общего состояния организма и функционирования трансплантированных легких.

Лекарства

Фото: ravenna24ore.it

Основными препаратами, используемые в лечении фиброза легких, являются:

  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • антифиброзные средства.

Назначение глюкокортикоидов системного действия (преднизолона, дексаметазона) облегчает общее состояние организма. Также считается, что препараты данной группы способны влиять на замещение нормальной легочной ткани соединительной, затормаживая этот процесс. Однако имеется и отрицательная сторона приема глюкокортикоидов. В лечении фиброза глюкокортикоиды назначаются на длительный промежуток времени, в некоторых случаях курс приема может достигать до 3 месяцев. Такой продолжительный прием опасен развитием побочных эффектов. К ним относятся:

  • повышение артериального давления, что в особенности опасно для людей, страдающих артериальной гипертензией. На фоне приема глюкокортикоидов может наступить резистентность к раннее подобранной антигипертензивной терапии;
  • обострение язвенной болезни желудка или двенадцатиперстной кишки;
  • остеопороз, который приводит к повышенной ломкости костей;
  • увеличение массы тела;
  • гипергликемия. Поэтому, принимая глюкокортикоиды, важно следить за уровнем гликемии. Особое внимание необходимо уделять людям, имеющим сахарный диабет.

Появление перечисленных симптомов служит причиной обращения к лечащему врачу, который, в свою очередь, или корректирует дозировку препарата, или производит его отмену.

Применение цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида) также сопровождается некоторыми побочными эффектами: нарушается функция половых желез, происходит угнетение гемопоэза, наблюдаются нежелательные эффекты со стороны желудочно-кишечного тракта, нефро- и гепатотоксичность. Наиболее щадящим в этом плане препаратом данной группы является азатиоприн. Данный препарат способен блокировать клеточное деление и перерождение тканей в фиброзную, что имеет значительную роль в лечении фиброза легких. Прием препарат категорически запрещается в период беременности и лактации, также нежелателен при имеющейся почечной или печеночной недостаточности.

Также к антифиброзным препаратам относится колхицин, который способен угнетать выработку фибронектина. При длительном приеме можно обнаружить картину миелосупрессии, то есть снижение в крови лейкоцитов, а также не редким случаем является тромбоцитопения (снижение тромбоцитов), временная алопеция, миопатия, периферические невриты и т.д.. Препарат противопоказан при выраженном нарушении функций печени и почек, сердечно-сосудистой патологии, гнойных инфекциях, беременности и лактации. Во всех остальных случаях использование препарата оправдано.

Народные средства

Фото: narodnimisredstvami.ru

В первую очередь следует выполнять мероприятия, направленные на предотвращение развития фиброза легких. Во многих случаях к фиброзу легких приводят заболевания дыхательной системы, в частности пневмония, которая может привести к замещение легочной ткани на соединительную при отсутствии лечения, самостоятельной отмены пациентом антибактериальной терапии, не соблюдении рекомендаций врача. Поэтому крайне важно при появлении первых симптомов заболевания не пренебрегать своими состоянием, а обратиться к специалисту и строго следовать его назначениям. Кроме того, такие заболевания, как хронический бронхит с явлением бронхообструкции, бронхоэктатическая болезнь легких, хроническая обструктивная болезнь легких, при длительном течении процесса также могут привести к развитию фиброза. Учитывая это, важно избегать факторов, воздействие на организм которых приводит к обострению процесса. С этой же целью рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа. Людям, вынужденным длительное время использовать антиаритмические препараты, необходимо внимательно относиться к появлению симптомов со стороны органов дыхания. В случае их обнаружения следует незамедлительно обратиться за помощью к врачу, а также настоятельно рекомендуется не забывать о ежегодном прохождении рентгенологического исследования органов грудной клетки.

Отдельное внимание нужно уделить людям, работающих на производствах с профессиональными вредностями. Длительно вдыхание органической и неорганической пыли приводит к развитию заболеваний легких, в конечном итоге приводящих к фиброзу. Поэтому не стоит пренебрегать техникой безопасности, в частности использованием специальных приспособлений, защищающих верхние отделы дыхательной системы.

Рецепты народной медицины в некоторой степени помогают облегчить общее состояние человека, страдающего фиброзом легких. Например, прекрасным эффектом обладает отвар из ягод шиповника и корня девясила. Для его приготовления следует измельчить перечисленные компоненты, затем 4 столовые ложки сухого сырья залить 4мя стаканами воды и поставить на медленный огонь. После закипания следует подержать на огне еще в течение 15 мин. Затем полученный отвар заливается в термос и настаивается 3 часа, после чего тщательно процеживается. Рекомендуется принимать по половине стакана 3 раза в день перед едой. Курс прием составляет от 1 до 2 месяцев. Важно не прерывать курс приема и всегда иметь под рукой готовое средство. Комбинация из шиповника и девясила способствует разжижению мокроты, тем самым облегчается ее отделение. Кроме того, данный отвар защищает легочную ткань от воспалительных процессов.

Также широко используется рецепт с использование анисового семени. Для приготовления данного средства следует предварительно подготовить 1 столовую ложку анисовых семян, которые заливаются 1 стаканом холодной воды. Полученная смесь ставится на огонь и доводится до кипения, после чего сразу же убирается с плиты. Рекомендуется употреблять полученное средство по половине стакана 1 раз в день.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

yellmed.ru

Фиброз легких – продолжительность жизни

Что такое фиброз легких? Фиброз – это рубцевание; легочный фиброз – необратимое образование и замещение паренхимы легких фиброзной тканью. Фиброз лёгкого всегда ведет к нарушению функции дыхания, потому как эластичность легочной ткани заметно падает.

Как следствие, это затрудняет обмен кислорода в альвеолах. А именно в альвеолах и происходит газообмен: при контакте с кровью кислород из воздуха переходит в нее, а углекислый выходит. Выздоровление при фиброзе легких не наступает потому, что регенерации фиброза в легочную ткань не бывает.

Сущность проблемы

При фиброзе в легких уплотняется соединительная ткань в перегородках между альвеолами и их стенках; альвеолы становятся не эластичными, нерастяжимыми и непроницаемыми для воздуха и выпадают из газообмена. Сами легкие увеличиваются по величине из-за нарастания этой плотной ткани. Процесс неуклонно прогрессирует и летален, если его не лечить.

Этиология явления

Рост соединительной ткани в легких могут вызывать разные факторы:

  • контактирование с органическими и неорганическими частичками мелкодисперсной структуры (антрацитовая пыль, минеральная вата, плесень, мука, асбест, кремний);
  • хронические легочные воспаления (саркоидоз, ТБ, пневмония);
  • васкулит;
  • циррозы, аллергии;
  • лучевая терапия (ионизирующие газы), по завершении которой диагностируется постлучевой фиброз легких;
  • иммунодефицитные состояния и аутоиммунные процессы (волчанка, ревматизм);
  • муковисцидоз – наследственная патология, при которой развивается кистозный фиброз;
  • курение;
  • длительный прием некоторых ЛС.

Все вышеперечисленное относится к случаям интерстициального фиброза. Но более, чем в половине случаев фиброза, его этиология оказывается неизвестной, поэтому некоторые вообще считают фиброз идиопатическим заболеванием.

Идиопатические случаи не поддаются лечению вообще. Они возникают больше у мужчин, в возрасте 50-60 лет. Хотя точные причины неизвестны, но доказана роль наследственности и плохой этиологии.

Разные виды фиброза легких в медицинской литературе могут называться иначе: диффузный альвеолит, фиброзный, криптогенный, фиброзирующий идиопатический, хроническая пневмония и др.

Наиболее распространен фиброз при силикозе – вдыхание кварцевой пыли. В ней содержится салициловая кислота, обладающая способностью вызывать рост соединительной ткани в легочной ткани.

Данная профпатология встречается среди рабочих металлургических заводов. Строительные профессии предполагают ингаляции алюминиевой пыли, талька, сварочных газов, цемента.

Последние исследования показывают, что появлению фиброза способствуют: недосып, отчего постоянно накапливается усталость и постоянно недополучается кислород. У больных фиброзом легких практически всегда имеются сердечно-сосудистые патологии.

Виды фиброза

Причин возникновения фиброза довольно много, поэтому его делят на:

  • фиброз лекарственный – прием ЛС, назначаемых при онкологии и аритмиях;
  • идиопатический легочный фиброз (первичный);
  • пылевые легочные патологии – пневмокониозы: силикоз, силикатоз, каолинозы, талькозы, металлокониозы (сидероз, алюминоз, баритоз).
  • фиброз при аутоиммунных патологиях;
  • фиброз инфекционный (ТБ, бактериальная пневмония и пр.).

По площади распространения фиброз бывает локальный или очаговый фиброз легких и диффузный (тотальный); одно- и двусторонний фиброз.

По локализации в легких: фиброз апикальный – в верхних отделах легких; поражение прикорневой зоны, фиброз корней легких. По интенсивности и степени роста фиброзной ткани выделяют:

  • цирроз – диффузное и полное рубцовой ткани вместо легочной и поражение сосудов и бронхов.
  • пневмофиброз легких – рубцовая ткань выражена умеренным ростом, она перемежается с легочной;
  • пневмосклероз – соединительная ткань грубо и повсеместно разрастается и занимает место легочной; появляются уплотнения в легких.

Разделение по этиологическим факторам: интерстициальный (к нему относится большая группа патологий с проявлением конкретных негативных причин) и идиопатический легочный фиброз.

Симптоматические проявления

Сначала проявлений часто не бывает, затем главным признаком становится одышка, возникающая сначала при нагрузках, потом и в покое, кашель – со скудной мокротой, но чаще сухой, бледность кожи и акроцианоз.

Прогрессирование фиброза ведет к утолщению фаланг пальцев и изменению ногтей – пальцы — барабанные палочки и ногти — часовые стекла. Формируется “легочное сердце”, поскольку нарастает СН. Проявляется ростом диспноэ, периферическими отеками, набуханием яремных вен, сердцебиением, болями за грудиной. Также появляется постоянная слабость, утомление, больной физически не может выполнять обычные нагрузки.

О наличии фиброзных изменений говорит:

  • хрипы, боли в груди;
  • кашель с вязкой мокротой;
  • одышка в покое;
  • тахикардия;
  • отеки и цианоз;
  • гипергидроз;
  • бронхиты;
  • дыхание учащенное и поверхностное.

Фиброз (апикальный) легких: симптомы – меняется апикальный сегмент легких; симптомы его напоминают бронхит и легко выявляются рентгенологически. При поздних стадиях все симптомы ярко выражены.

А что такое фиброз (кистозный фиброз) легких? Это муковисцидоз – системная наследственная патология, при которой имеется дефект гена, регулирующего солевой обмен. Из-за этого нарушается повсеместно работа желез внешней секреции, которые продуцируют пот и слизь. Слизь необходима в органах для защиты их от высыхания и патогенов; увлажнения их.

Происходит поражение легких, поджелудочной железы, кишечника и пазух носа. При муковисцидозе слизь сгущается и закупоривает выводные протоки.

Помимо симптомов легочного фиброза, такой кистозный фиброз проявляется затяжным кашлем, отставанием в росте, похудении, бочкообразной грудной клетке, вздутии живота, бесплодии у мужчин, колитах, панкреатитах, полипах в носу, гайморитах и пр.

Методы диагностики

Сначала аускультация и перкуссия легких;

  • Рентген – фиброзные участки выглядят на флюорограмме затемненными.
  • При фиброзе корневой части корень тяжистый за счет увеличения локальных лимфоузлов, поэтому здесь учитывается симптоматика.
  • После рентгенографии назначают проведение МРТ и КТ;
  • Проведение бронхоскопии – введение зонда в бронхи и исследование их.

Спирография – выявляет разные стороны дыхательной функции и определяет жизненную емкость легких (ЖЕЛ):

  • определяется частота дыхания (ЧД) – число дыхательных циклов в минуту;
  • ДО – дыхательный объем – количество вдыхаемого за 1 раз воздуха;
  • МОД – тот же объем, но за минуту;
  • ЖЕЛ – после предельного спокойного вдоха объем выдыхаемого воздуха;
  • форсированная ЖЕЛ (ФЖЕЛ) – то же самое, но после полноценного выдоха;
  • максимальная вентиляция легких (МВЛ) – ЧД умножают на амплитуду дыхательных движений.

Также назначается биопсия – биоптат берется с участка фиброза на рентгене. Кистозный фиброз требует проведения анализа пота, кала на химотрипсин и жирные кислоты, ПЦР-диагностики.

Принципы лечения

Специфического лечения не существует; имеются только общие рекомендации, которые больной должен выполнять неукоснительно.

Целью лечения становятся:

  • Исключение повреждающих факторов; сюда входит смена трудовой деятельности, без вариантов.
  • Регулярная ингаляция кислорода; проводится амбулаторно.
  • Локальный фиброз – лечения не требует, только динамическое наблюдение; диффузный процесс требует пересадки легких. После операции пациенты живут еще не меньше 5 лет.

Несмотря на то, что полностью избавиться от фиброза нельзя, можно заметно улучшить качество жизни больных, что также приостановит процесс патологии. Проведение лечения при фиброзе обязательно однозначно.

Прием ЛС всегда сочетается с физиотерапией. Из ЛС можно назвать комплексное лечение ГКС, цитостатиками, антифиброзными средствами. ГКС – Преднизолон, Дексаметазон и др. ГКС принимают в течение 3 месяцев, затем в качестве поддерживающей терапии принимают еще 2 года.

Цитостатики – Азатиоприн, Циклофосфамид. Антифиброзные – Колхицин, Верошпирон. Они уменьшают скорость роста соединительной ткани. Такое сочетание дает позитивные изменения, но нужно учитывать побочные эффекты и постоянно находиться под наблюдением врача. Диета No9.

Фиброзный кистоз (ФК) — не имеет специального лечения. При нем проводится лечение антибиотиками, ингаляции гипертонического раствора соли и Сальбутамола, Амброксола и пр. Прогноз неблагоприятный.

Физиотерапия

Физиотерапия в данном случае складывается из оксигенной терапии и дыхательной гимнастики. Они улучшают кровоток, газообмен, увеличивают ЖЕЛ (жизненная ёмкость лёгких).

Дыхательная гимнастика является вспомогательным видом лечения. Кроме нее, рекомендуется также велосипедная езда, утренние пробежки, быстрая ходьба. Фиброз (легких) вдвое нагружает межреберные мышцы и оставшуюся паренхиму, что вызывает быструю утомляемость больного.

Лечебная дыхательная гимнастика при фиброзе легких и направлена на минимизацию напряжения и утомления. Кроме того, упражнения помогают отхождению мокроты.

Дыхательная гимнастика состоит из последовательного чередования брюшного, легочного и полного дыхания:

  • Стоя, делаются вдохи и выдохи, но только животом. Грудная клетка придерживается для контроля рукой и неподвижна. На вдохе — глубокое втягивание живота.
  • Работает только грудная клетка, живот неподвижен. Дышать нужно глубоко и плавно.
  • Полное дыхание. Это завершающее упражнение. Начинается вдох с выпячивания живота; при максимальном выпячивании нужно сделать еще несколько под вздохов до отказа. Затем делается плавный выдох грудной клеткой.

Повтор каждого из упражнений по 5-6 раз ежедневно. Гимнастика предотвращает застой в легких.

Для нормализации газообмена выполняется выдох с сопротивлением. Делается носовой вдох, выдох через рот в стакан с водой через трубочку – повторять по 10 раз в день.

Для выведения легочной мокроты делается выжимание лежа. В положении лежа, делать вдох, а на выдохе прижимать колени к груди и сдавливать их. При окончании упражнения покашлять.

Народная медицина

Фиброз легких: лечение и как лечить народными средствами? Народная медицина является вспомогательным методом, используется после консультации с врачом. Фитотерапия результативна в начальных стадиях болезни.

Прием настоя семени льна снимает кашель, уменьшает одышку, его принимают несколько раз в день. Применяется и анисовый отвар – хорошо улучшает общее самочувствие больного. Лечебный чай для очищения лёгочной ткани от слизи – настой фиалки и орегано – 3 приема в день.

Полезно делать вечером компрессы из мятых капустных листьев или лопуха. Больным пневмосклерозом хорошо помогает прием отвара корней девясила и шиповника — его принимают в течение 2 месяцев. Отвар хорошо помогает избавиться от мокроты, слизи, помогает регенерации легочной ткани.

Розмарин – является антиоксидантом: его свежие веточки настаивают на воде и затем смешивают с медом. Принимают всего по ч.л. ежедневно – считается, что средство помогает предупредить рак.

Применяются и настои трав: боярышник, омела, шиповник, девясил.

Возможные осложнения и профилактика

Итогом становится:

  • ХЛН;
  • повышение давления в легочном круге кровообращения;
  • “легочное сердце”;
  • пневмония в результате вторичного инфицирования;
  • злокачественное перерождение (риск рака легких фиброз увеличивает в 12 раз).

Для профилактики необходимо:

  • использовать защитные маски-респираторы на вредном производстве; строгое соблюдение ТБ;
  • полноценное лечение воспалительных легочных патологий;
  • исключение курения;
  • контроль легких во время лечения и долгого приема ЛС;
  • ежедневные пешие получасовые прогулки;
  • умеренная активность и ЛФК.

Фиброз легких: сколько живут и продолжительность жизни? Прогноз напрямую зависит от давности фиброза, возраста, степени поражения, состояния иммунитета. В целом выживаемость больных не превышает 3-5 лет.

Что такое фиброз легких

Легочный фиброз это заболевание, при котором создается угроза функции дыхания за счет того, что в легких образуется соединительная ткань, имеющая тенденцию к накоплению критической массы. Скорость и степень разрушительных последствий зависит от особенностей болезни. По широте распространения фиброз печени или легких делится на:

  • очаговый, при котором изменениям подвергаются локальные области.
  • диффузный, при котором область разрастания и уплотнения соединительной ткани захватывает большие участки (на фото) и эластичность легочной ткани понижается.

Фиброз легочных корней рассматривают, как отдельный вид: опасности подвергаются крупные сосуды в основании легкого. По характеру роста фиброз напоминает рак, но у этих заболеваний принципиально разная природа и смешивать их неправильно. Рак – это растущий конгломерат ДНК-поврежденных клеток того или иного органа, фиброз это обыкновенная, но разросшаяся рубцовая ткань. Процесс роста фиброзной ткани необратим, но подвергается коррекции.

Симптомы

В зависимости от широты распространения фиброза симптомы разнятся по степени выраженности. При очаговой форме больной может вовсе не замечать болезнь первое время. При диффузном типе доступ воздуха до легочных сосудов закрывается фиброзной тканью, и симптомы не заставляют себя ждать:

  • сухой кашель;
  • одышкой сопровождаются даже легкие нагрузки;
  • бледность кожи и слизистых, вплоть до цианоза (синюшности);
  • опухание ногтевых фаланг пальцев рук;
  • на тяжелых стадиях – сердечная недостаточность.

Причины болезни

По причине происхождения фиброз делится на интерстициальный и идиопатический. Первый тип возникает вследствие воздействия на легкие внешних неблагоприятных факторов. Причины возникновения второго типа фиброза медициной пока достоверно не выяснены, но данный тип отличается агрессивностью распространения на ткани легкого. К интерстициальному типу относится фиброз, вызванный причинами:

  • вдыханием вредных фракций пыли с бериллием и диоксидом кремния;
  • лекарственными препаратами: антибиотики, химиотерапия;
  • инфекционными болезнями: туберкулез (приводит к циррозу легкого), атипичная пневмония, эмфизема легких.

Классификация

Пневмофиброз классифицируется по нескольким признакам. Проявления болезни отличаются симптомами, тяжестью течения и локализацией:

Тип

Подтип

Характеристика

По характеру распространения

Линейное одностороннее поражение

Поражается одно легкое

Двустороннее линейное

Поражает оба легких

Локальное линейное

Изменению подлежит небольшой очаг органа

Диффузное

Поражается все легкое

По причинам образования

Интерстициальный

Заболевание, вызванное негативными факторами окружающей среды

Идиопатический фиброз

Неустановленная причина развития

По локализации

Апикальный

Нарушение вентиляции затрагивает верхнюю часть органов

Прикорневой фиброз

Повреждение ограниченных участков около корней легких

Корневой

Возникает в корне

Диагностика

Для оценки состояния больного учитываются жалобы, проводится осмотр. Врач прослушивает и простукивает грудную клетку, проверяет дыхательную функцию и объем легких. Определение функциональности проводят специальным тестом – проверяют силу выдоха. Оксигемометрией измеряют уровень содержания кислорода в крови. Чтобы понять полную клиническую картину врач-пульмонолог проводит инструментальную диагностику – рентгенографию, магнитно-резонансную томографию.

Компьютерную томографию применяют для определения кистозных проявлений, затемненностей. Для выявления легочной гипертензии используют эхокардиограмму. Для изучения внутренней поверхности и функции бронхов проводят бронхоскопию. Биопсия легких (взятие кусочка ткани) берется малоинвазивным хирургическим методом или бронхоальвеолярным лаважом.

Лечение фиброза легких

Пациентам назначают комплексную терапию, состоящую из приема медикаментов и реабилитационных мероприятий. Тотальный фиброз корней и других участков легких лечат при помощи кислородной терапии, которая борется с одышкой и улучшает состояние при физических нагрузках. Если болезнь остановилась на тяжелой стадии, то пациенту прописывают проведение процедур плазмафареза и гемосорбции. Полностью фиброз вылечить нельзя, но можно замедлить процесс замещения фиброзной ткани.

Медикаментозное лечение

Терапия медикаментами включает в себя применение следующих лекарственных средств, облегчающих состояние больного:

  1. Глюкокортикостероиды – Преднизолон прописывается курсом на 12 недель, поддерживающая терапия длится два года. Доза составляет 0,5-1,2 г/день.
  2. Цитостатики – останавливают разрастание соединительной ткани. Прописываются, если Преднизолон не дает желаемого действия. Назначаются Азатиоприн и Циклофосфамид, курс лечения длится полгода. Прием по 1,5-2 мг/кг в 3-4 приема.
  3. Антифиброзные препараты – Колхицин не дает образоваться амилоидным фибриллами, накапливаться белку. Верошпирон снижает скорость образования соединительной ткани.
  4. Противокашлевые и отхаркивающие средства – снижают симптомы. Относятся Эуфиллин, Сальбутамол, Амброксол.
  5. Антибиотики – устраняют последствия бронхита, пневмонии. Применяют Стрептомицин, Метронидазол, Мебендазол.
  6. Вакцины – для предотвращения снижения иммунитета. Каждые пять лет рекомендовано получать вакцину от пневмококка.
  7. Сердечные гликозиды – для предотвращения сердечной недостаточности выписывают Строфантин и Метотрексат.

Лечебный массаж

Применение массажа в качестве терапии фиброза облегчает кашель, укрепляет мышцы, улучшает кровоток. Процедура проводится специалистом, который растирает, разминает и постукивает спину, иногда при помощи специальных приборов. Для лучшего эффекта перед процессом массажа пациента просят выпить теплый чай, принять откашливающие и отхаркивающие препараты. Виды массажа для лечения:

  • баночный – применяются вакуумные банки, улучшающие кровоток;
  • дренажный, вибрационный – нормализуют газообмен;
  • медовый – согревает, стимулирует кровообращение.

Кислородная терапия

Если у пациента обнаружилась фиброма легких, обязательным этапом лечения служит кислородная терапия. Она позволяет увеличить объем кислорода в легких, крови и тканях организма, устранить одышку, улучшит самочувствие больного. Для лечения используют кислородную маску, специальные баллоны. Кислородную терапию проводят в стационаре или домашних условиях под контролем лечащего врача.

Дыхательная гимнастика

Помочь освободиться легким от накопленной мокроты, увеличить их величину, устранить застойные процессы и нормализовать кровообращение способна дыхательная гимнастика. Кроме нее помогут регулярные занятия физкультурой, ходьбой, бегом, ездой на велосипеде на свежем воздухе. Гимнастика выполняется каждый день по пять раз для следующих видов дыхания:

  1. Брюшное – стоя, медленно глубоко вдохните, оставьте грудную клетку в покое, работайте животом.
  2. Грудное – движение грудной клеткой во время вдохов (поднимается) и выдохов (опускается). Движения делаются глубоко, медленно, мышцы брюшного отдела остаются в покое.

Питание

Чтобы медикаменты не давали осложнений, а терапия была эффективной, перибронхиальный фиброз можно лечить соблюдением диеты. Это комплексный подход, включающий:

  • отказ от мучного, растительных масел, пищевых добавок, спиртных напитков, консервов, полуфабрикатов, солей;
  • в ежедневный рацион злаков, фруктов с витамином С, овощей (капуста, перец, шпинаты, томаты), мяса, рыбы, морепродуктов, молочных и кисломолочных продуктов.

Хирургическое вмешательство

В тяжелых случаях и при неэффективности консервативного лечения показана трансплантация легких с целью улучшения качества и увеличения продолжительности жизни больного. Показаниями к ней становятся:

  • гипоксия при физической нагрузке;
  • снижение жизненного объема легких;
  • тяжелая дыхательная недостаточность;
  • сильное понижение диффузной способности легких.

Пересадка может заменить один или оба органа. Противопоказаниями к ней являются наличие гепатита, ВИЧ-инфекции, почечной недостаточности, заболеваний сердца и печени. Операция длится 4-7 часов, перед ней пациенту назначают специальную терапию, после – пожизненный прием иммуносупрессорных препаратов, исключающих риск отторжения трансплантационных органов. Возможно и частичное удаление зоны поражения, без пересадки (лобэктомия).

Лечение народными средствами

Легочный фиброз является необратимым процессом, поэтому его можно только замедлить. Врачи официально не признают народную медицину, но иногда разрешают пользоваться некоторыми рецептами:

  1. Для восполнения количества кислорода измельчите равное количество корня девясила и плодов шиповника. Столовую ложку сырья залейте 1,5 стаканами воды, вскипятите, варите 15 минут. Вылейте отвар в термос, через три часа пейте по 100 мл за 15 минут до еды при пониженной кислотности желудка и через полчаса после при повышенной кислотности. Курс длится два месяца.
  2. Очистить легкие от слизи поможет розмарин. Измельчите его ветки, залейте равным количеством воды, два часа томите в духовке, остудите, смешайте с аналогичным количеством меда. Принимайте утром и на ночь по столовой ложке.

Продолжительность жизни

Если у больного обнаружены фиброзные изменения в легких, каждые три месяца ему рекомендовано наблюдаться у пульмонолога. При своевременном лечении продолжительность жизни увеличивается на 5-7 лет. После трансплантации выживаемость больных составляет 60% через пять лет. Для профилактики возникновения болезни избегайте стрессов, откажитесь от курения и своевременно проходите медицинские осмотры.

Фиброз легких — что это такое?

Фиброз легких — это уплотнение легочной ткани в процессе замещения ее соединительной, образование рубцов. Из-за снижения эластичности альвеол дыхательная функция нарушается. Кислород и углекислый газ с трудом проходят через альвеолярные стенки.

Кислородное голодание развивается из-за того, что альвеолы не могут сокращаться на выдохе и расправляться на вдохе, как раньше. В результате в организм попадает мало кислорода, и обратно отработанный воздух выводится не полностью.

Причины фиброза легких:

  • загрязненная атмосфера, вдыхание пыли, стружки, силикатов, плесени и других вредных веществ;
  • аллергия на медикаментозные средства или лучевую терапию опухолей;
  • курение;
  • внутренние патологии, затрагивающие соединительные ткани (ревматизм, склеродермия, системная красная волчанка, артрит);
  • инфекции и воспалительные болезни (туберкулез, васкулит, пневмония и другие);
  • сахарный диабет;
  • если причину выяснить не удается, говорят об идиопатическом фиброзе легкого.

Факторы, провоцирующие фиброз легких у детей, аналогичны таковым у взрослых. При этом до трех лет это заболевание диагностируется крайне редко.

Родителям стоит знать, что толчком к развитию фиброза в детском возрасте может стать пассивное курение, а также пневмония или другие заболевания дыхательных путей.

Патология имеет разную выраженность, в зависимости от этого выделяют такие стадии фиброза легких:

  1. Пневмофиброз — соединительная ткань чередуется со здоровыми легочными участками.
  2. Цирроз — замещена большая часть альвеолярной ткани, бронхи деформированы.
  3. Склероз — ткань замещена полностью, легкое сильно уплотняется.

Симптомы и виды фиброза легких

По распространению в тканях заболевание разделяют на два вида:

  • Очаговый фиброз легких, при котором затронут определенный небольшой участок органа. Его симптомы могут проявиться через несколько месяцев или лет. Этот вид часто возникает при саркоидозе.
  • Диффузный фиброз легких, или тотальный — патологический процесс затрагивает все ткани равномерно, эта разновидность более опасна. Признаки развиваются быстро, и прогноз неблагоприятный.

Патология также бывает односторонней (фиброз правого легкого или левого) или двусторонней. Последний тип затрагивает оба легких, но его можно спутать с диффузным односторонним поражением. Например, когда тотальный фиброз левого легкого распространяется на корни легких, которые находятся с обеих сторон.

Заболевание может развиваться долго, никак не проявляя себя. Выраженная симптоматика на ранних стадиях имеет место у малой части больных. При фиброзе легких симптомы таковы:

  • сильная одышка;
  • незначительное повышение температуры;
  • постоянный кашель — сухой или с небольшим количеством мокроты в зависимости от первопричины фиброза;
  • цианоз (синюшность) рук и слизистой рта;
  • дыхание сбивается, становится поверхностным и частым;
  • отечность;
  • общая слабость;
  • частое сердцебиение.

Не обязательно все эти признаки появляются одновременно. Сначала могут присутствовать только одышка и покашливание, и человек не обращает на это внимания. Остальные симптомы развиваются при прогрессировании болезни.

При апикальном пневмофиброзе, который затрагивает верхнюю часть легких, и на поздних стадиях фиброза проявления могут быть такими:

  • выраженная одышка;
  • частое сердцебиение;
  • болевые ощущения за грудиной;
  • сильная отечность ног;
  • утолщение пальцев и ногтей;
  • вялость, низкий тонус мышц и организма в целом;
  • увеличение шейных вен.

Если обратить внимание на симптомы, сразу пройти обследование и начать лечение, можно избежать опасных необратимых изменений в легких.

Как лечить фиброз легких — препараты и методы

Поскольку патология часто выступает осложнением других заболеваний, то для эффективного лечения фиброза легких в первую очередь важно выявить и устранить основную патологическую причину.

Фиброзное изменение тканей — необратимый процесс. Поэтому специфического лечения фиброза легких не существует. Подход должен быть индивидуальным, комплексным и направлен он на то, чтобы остановить разрастание соединительной ткани и не допустить развития вторичной инфекции.

Методы в терапии фиброза таковы:

  1. Медикаментозное лечение в зависимости от основной причины и прием гормональных препаратов.
  2. Дыхательные упражнения, легкий бег, ходьба.
  3. Кислородные ингаляции.
  4. Здоровое питание, правильный режим труда и отдыха, отсутствие высоких физических нагрузок.
  5. Хирургическое вмешательство используется при тотальном фиброзе поздней стадии и заключается в пересадке легкого.

Для лечения фиброза легких доктор может назначить такие препараты:

  • цитостатики (Циклофосфамид);
  • глюкокортикоиды (Преднизолон по 0,5-1 г в сутки с дальнейшим постепенным снижением дозировки);
  • иммунодепрессанты (Азатиоприн по 20-50 мг 3 раза в сутки);
  • антибиотики при наличии инфекционно-воспалительного процесса;
  • бронхолитики при сильном кашле;
  • сердечные гликозиды при развитии сердечной недостаточности;
  • витамины, общеукрепляющие средства.

Пример дыхательной гимнастики:

1. Наберите в легкие воздуха и держите 5-15 секунд.

2. Губы при этом плотно сожмите, но щеки не раздувайте.

3. С силой выпустите из легких немного воздуха.

4. Медленно выдыхайте оставшийся воздух.

Выполняйте это упражнение 3-4 раза в день, а для профилактики 1-2 раза.

Если фиброзный процесс остановить нельзя, то показана операция по пересадке легкого или удалению его пораженных участков.

simptomi.online


Смотрите также