Гипоталамо гипофизарный синдром


Гипоталамический синдром: развитие, формы, симптомы, диагностика, как лечить

Содержание:

Гипоталамический синдром — совокупность не взаимосвязанных клинических признаков, обусловленных поражением гипоталамо-гипофизарной области головного мозга. Гипоталамус представляет собой важный орган, участвующий в формировании поведенческих реакций, регулирующий нейроэндокринную деятельность мозга и поддерживающий гомеостаз организма на оптимальном уровне. Этот вегетативный центр иннервирует все внутренние органы человека. Гипоталамус обеспечивает адаптацию организма к изменяющимся условиям внешней среды, процессы питания, терморегуляции, размножения и становления личностью. Дисфункция гипоталамуса приводит к гормональным и метаболическим расстройствам, вегетативным пароксизмам.

Причинами гипоталамического синдрома являются травматические повреждения мозга, опухоли и кисты, интоксикация химическими веществами. Заболевание клинически проявляется частой сменой настроения, повышением давления, усилением или ослаблением сексуального влечения, резким набором массы тела, психическими отклонениями. Синдром согласно МКБ-10 имеет код Е23.3 и наименование «Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках».

Диагностикой и лечением патологии занимаются эндокринологи, хирурги, гинекологи, неврологи, офтальмологи. Определенные трудности при постановке диагноза легко объясняются многообразием клинических форм. Диагноз ставят с учетом данных гормонального исследования крови, энцефалографии, томографии головного мозга, ультразвукового исследования желез внутренней секреции. Лечение заболевания — этиотропное и симптоматическое. Больным назначают гормональную терапию, диетотерапию, физиотерапию.

Особенности гипоталамического синдрома, с которыми связаны проблемы современной медицины:

  • Подростковый возраст больных,
  • Быстрый прогресс патологии,
  • Нейроэндокринные расстройства,
  • Обширное воздействие на различные органы и системы организма,
  • Разнообразная клиническая симптоматика.

Гипоталамический синдром в большинстве случаев встречается у молодых девушек и женщин преимущественно 15 — 35 лет. Мужчины болеют этим недугом гораздо реже.

Классификация

Этиологическая классификация синдрома:

  1. Первичный тип — следствие нейроинфекции или черепно-мозговая травма,
  2. Вторичный тип развивается при алиментарном ожирении,
  3. Смешанный тип.

Формы болезни по клинической симптоматике:

  • Вегетативно-сосудистая форма считается самой распространенной и отличается признаками поражения вегетативного отдела нервной системы и изменения тонуса сосудов: гиперсаливацией, тахикардией, перепадами давления, приливами жара, нарушением дыхания;
  • Форма с нарушением терморегуляции характеризуется резкими подъемами температуры тела, ознобом, гипергидрозом, приступами голода и жажды;
  • Диэнцефальная эпилепсия возникает беспричинно и сопровождается тревогой, страхом, паникой, диареей, потливостью, бессонницей, болью в эпигастрии, кардиалгией, тремором конечностей, учащенным сердцебиением, эпиприступами;
  • Нейротрофическая форма — увеличение или уменьшение массы тела, отечность, головная боль, зудящие высыпания на коже;
  • Нервно-мышечная форма проявляется слабостью мышц, физической астенией, онемением конечностей, приступами боли в руках и ногах, апатией;
  • Психопатологическая форма характеризуется резкой сменой настроения, безразличием к происходящим событиям, агрессивностью, беспричинным беспокойством, шумом в ушах, галлюцинозом;
  • Психосоматическая форма — невозможность заснуть ночью, сонливость в дневное время, разбитость, вялость;
  • Нейроэндокринная форма проявляется метаболическими расстройствами, снижением либидо, ожирением.

Степени тяжести синдрома:

  1. Легкая – пациент чувствует себя удовлетворительно, проводится консервативное лечение эндокринопатий;
  2. Средняя — тяжелое состояние больных, комплексные и сложные терапевтические мероприятия;
  3. Тяжелая — больным необходимо хирургическое вмешательство.

Характер развития патологии:

  • Прогрессирующий – усиление симптоматики, тяжелое состояние больных;
  • Стабильный — состояние больных не изменяется;
  • Регрессирующий — снижение степени выраженности симптомов, улучшение состояния больных;
  • Рецидивирующий — возобновление симптоматики и ухудшение состояния больных после проведения терапевтических мероприятий.

Этиология

Причины гипоталамического синдрома:

  1. Опухоли головного мозга, сдавливающие гипоталамус и нарушающие его функции;
  2. Травматическое повреждение головного мозга с непосредственным воздействием на гипоталамус;
  3. Нейроинтоксикация организма, обусловленная употреблением наркотиков, алкоголя, воздействием токсических веществ, производственных вредностей;
  4. Деструктивно-дегенеративные заболевания позвоночника;
  5. Инфекционные заболевания нервной системы вирусной или бактериальной этиологии;
  6. Стрессовые и конфликтные ситуации;
  7. Гормональный сбой при беременности;
  8. Повышенное давление на гипоталамус ввиду избытка жидкости в черепной коробке;
  9. Генетическая предрасположенность;
  10. Гипоксии мозга вследствие удушения, утопления.

У детей причинами синдрома нередко становятся: родовая травма, внутриутробное инфицирование, недостаточность гематоэнцефалического барьера, гипоксия плода.

Факторы, провоцирующие возникновение пароксизмов:

  • Резкая смена погоды,
  • Всплеск эмоций,
  • Менструации,
  • Физическое напряжение,
  • Острая боль.

Симптоматика

Разнообразие клинических симптомов гипоталамического синдрома обусловлено множеством функций, которые выполняет этот высший регулирующий орган вегетативной нервной системы.

Гипоталамус обеспечивает нейрогуморальную регуляцию основных функций организма, поддерживает метаболизм на оптимальном уровне, тонус сосудов и работу внутренних органов, регулирует процессы теплопродукции и теплоотдачи, уровень артериального давления, водно-солевой баланс, алиментарное и сексуальное поведение, координирует психическую деятельность и физиологические реакции.

Клинические признаки заболевания

Симптомы гипоталамического синдрома проявляются сразу же после повреждения данного органа или спустя несколько месяцев и даже лет. Клиническая картина патологии многообразна и полиморфна. Вооружившись многочисленными и разнообразными симптомами и признаками, указывающими на гипоталамический синдром, можно диагностировать ту или иную форму данной патологии.

  1. Вегетативные расстройства возникают при дисфункции внутренних органов и систем, обусловленной нарушением их нервной регуляции.Со стороны сердечно-сосудистой системы — тахикардия, скачки артериального давления со склонностью к гипертензии, дискомфорт и колющая боль в сердце, лабильность пульса. Со стороны органов дыхания – учащенное дыхание, чувство нехватки воздуха, головокружение, одышка, неудовлетворенность вдохом. Со стороны ЖКТ — тошнота и рвота, ощущение кома в горле, спазматические и ноющие боли внизу живота, чередование отвращения к еде и чрезмерной прожорливости, изменение массы тела в меньшую или большую сторону, частые позывы к дефекации, повышенное газообразование, неустойчивый стул с преобладанием диареи. К общим вегетативным нарушениям относятся: мышечные спазмы, онемение конечностей, гипергидроз ладоней и подошв, повышенная утомляемость, гиперрефлексия, аномальная реакция кожных покровов, острая реакция на перемену погоды, психофизическое истощение.
  2. Признаки эндокринных нарушений – несахарный диабет, акромегалия, гипер- или гипотиреоз, нарушение эректильной и эякуляторной функции у мужчин, аноргазмия у женщин, снижение либидо, появление на коже живота и бедер ярких сине-багровых полос.
  3. Трофические расстройства — дистрофические изменения в костях и мышцах, сухость и шелушение кожи, изъязвления слизистой оболочки внутренних органов, аллергическая сыпь на коже.
  4. Обменные дисфункции – нарушение обмена белков, углеводов, жиров, минералов, булимия, анорексия, жажда, характерный резкий запах пота, выпадение волос или гипертрихоз, изменение параметров в анализах крови.
  5. Нарушение терморегуляции – непереносимость сквозняков, ношение одежды не по погоде, длительный субфебрилитет с периодическим подъемом температуры тела до высоких цифр. Эта форма обычно развивается у подростков, характеризуется отсутствием признаков воспаления в организме и развивается после психоэмоционального перенапряжения или стресса.

В отдельную форму выделяют гипоталамический синдром пубертатного периода. Он развивается у подростков 12-15 лет и проявляется лишним весом, общим недомоганием, ранним появлением вторичных половых признаков, неутолимым голодом, понижением работоспособности, депрессивным психозом, появлением растяжек на коже. Больные подростки растут и развиваются быстрее своих ровесников, у них появляются участки гиперкератоза в местах соприкосновения одежды с кожей. У девушек нарушается менструальный цикл. Жир у них откладывается на груди, ягодицах, лобке, шее. Мальчики приобретают женские черты, на их лице долго не растут волосы.

Причиной юношеского синдрома является гормональный сбой, возникающий в период полового созревания у всех детей. Группу риска составляют:

  • Подростки, которые рано начинают заниматься сексом,
  • Девушки, рано забеременевшие и сделавшие несколько абортов,
  • Дети с ожирением,
  • Подростки, принимающие анаболики,
  • Дети-наркоманы.

Гипоталамические кризы

Гипоталамические кризы — приступы или пароксизмы, которые возникают внезапно и неожиданно, чаще в вечернее или ночное время.

  1. Вагоинсулярный криз сопровождаются брадикардией, гипотонией, шумом в ушах, слабостью. Больных часто бросает в жар, они ощущают приливы к лицу и голове. Неприятные чувства в эпигастрии колеблются от незначительного дискомфорта до резкой боли. Пониженное артериальное давление всегда проявляется тошнотой и головокружением. Больные жалуются на гиперсаливацию и гипергидроз, диарею, обильное и частое мочеиспускание.
  2. Симпатико-адреналовый криз проявляется гипертонией, тахикардией, лихорадкой. У больных резко меняется настроение, болит голова и сердце, возникает вялость, озноб, «гусиная кожа», сердцебиение становится учащенным, конечности – холодными и бледными, слизистые – сухими. Они часто возбуждены, беспокойны и испуганы.
  3. Гипертермический криз при нарушении терморегуляции проявляется резким подъемом температуры до 40 °С, особенно по утрам. Прием жаропонижающих препаратов в таких случаях становится бесполезным.
  4. Кризы смешанного характера — сочетание симптомов всех вышеперечисленных форм.

Такие кризы продолжаются от 15 минут до 3 часов. После них долгое время остается слабость и разбитость.

Осложнения

Последствия заболевания:

  • Поликистоз яичников,
  • Гинекомастия,
  • Дисменорея,
  • Дистрофия миокарда,
  • Поздний гестоз беременных,
  • Артериальная гипертензия,
  • Сахарный диабет.

Диагностика

Диагностика гипоталамического синдрома представляет определенные трудности для врачей-клиницистов. Всех больных осматривают на наличие внешних признаков расстройства, выясняют возможные причины формирования болезни, время появления тех или иных симптомов.

При постановке диагноза необходимо учитывать анамнестические данные, жалобы, физикальные данные и результаты специфических тестов.

  1. Для определения сахарной кривой глюкозу крови измеряют натощак, а затем с нагрузкой 100 г сахара. Возможны следующие варианты патологии: гипергликемия, гипогликемия, двугорбовая кривая с чередованием спадов и подъемов, торпидная кривая — резкий подъем глюкозы в определенной точке.
  2. Измерение температуры тела в трех точках.
  3. ЭЭГ отображает изменения глубинных структур мозга и оценивает их активность.
  4. МРТ головного мозга позволяет обнаружить опухоль, последствия ЧМТ, сосудистые патологии.
  5. Исследование крови на гемограмму, биохимические показатели и гормоны проводится всем больным с подозрением на гипоталамический синдром.
  6. Вспомогательные методы — УЗИ, КТ и МРТ надпочечников, щитовидной железы, печени.

Лечение

Лечение заболевания требует от пациентов терпения, сил и упорства, а от врачей — наилучшей терапевтической методики из всех существующих. Больным рекомендуют соблюдать диету: питаться часто, дробно, до 5 раз в день, постепенно понижая калорийность продуктов и готовых блюд. Медикаментозная терапия включает использование лекарств, улучшающих мозговое кровообращение, диуретиков, витаминов, гормональных и противосудорожных средств. Адекватное и своевременное лечение делает прогноз заболевания благоприятным. Синдром в большинстве случаев заканчивается выздоровлением, за исключением запущенных форм.

Диагностикой и лечением патологии занимаются специалисты в области эндокринологии, неврологии и гинекологии. Они подбирают схему лечения индивидуально каждому больному.

  • Детоксикация — парентеральное введение солевых растворов, глюкозы, физраствора.
  • Адренолитики – «Резерпин», «Аминазин».
  • Холиномиметики – «Калимин», «Местинон».
  • Ганглиоблокаторы – «Бензогексоний», «Пентамин», «Димеколин».
  • Антидепрессанты – «Флуоксетин», «Имипрамин».
  • Анксиолитики – «Клоназепам», «Ксанакс».
  • Гормональная терапия – «АКТГ», «Преднизолон», «Дексаметазон».
  • Сосудистые средства – «Циннаризин», «Церебролизин».
  • Сосудорасширяющие средства – «Кавинтон», «Актовегин».
  • Антигистаминные медикаменты – «Диазолин», «Цетрин».
  • Витаминотерапия.

Немедикаментозное лечение заключается в проведении рефлексотерапии, физиопроцедур, лечебной гимнастики. Больным необходимо нормализовать режим труда и отдыха, соблюдать диету, худеть, принимать теплые и углекислые ванны, посещать курорты с морским или горным климатом.

Хирургическое вмешательство показано больным, у которых причинами гипоталамического синдрома являются новообразования в головном мозге или сгустки крови, образовавшиеся в результате ЧМТ.

  1. Купирование симпато-адреналового криза заключается в придании больному удобного положения, расслабляющего мышцы; использовании успокоительных средств на растительной основе; длительном симптоматическом лечении.
  2. Для купирования парасимпатического криза применяют средства, сужающие сосуды и повышающие давление – «Кофеин», «Кордиамин».

Рецепты народной медицины, применяемые для лечения патологии:

  • Отвар корня лопуха уменьшает чувство голода,
  • Отвар листьев черники оказывает легкое гипогликемическое действие,
  • Отвар шиповника, боярышника, укропа нормализует артериальное давление.

Профилактика

Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гипоталамического синдрома:

  1. Борьба с курением,
  2. Отказ от алкоголя,
  3. Питание, обогащенное витаминами и микроэлементами,
  4. Своевременное лечение инфекционных заболеваний,
  5. Профилактический прием успокоительных лекарств,
  6. Исключение провоцирующих факторов,
  7. Регулярное выполнение умеренных физических упражнений,
  8. Ограничение эмоциональных стрессов,
  9. Оптимальный режим труда и отдыха,
  10. Полноценный сон,
  11. Нормализация психоэмоционального состояния.

Своевременное обращение за медицинской помощью улучшает прогноз патологии и возвращает больных к полноценной жизни. В противном случае у них формируются осложнения, приводящие к потере трудоспособности и инвалидности II или III группы.

Гипоталамический синдром – серьезное и сложное заболевание, для которого своевременность и правильность диагностики и лечения играют чрезвычайно важную роль. В случае запоздалой диагностики и неграмотной терапии развиваются опасные для жизни осложнения: артериальная гипертензия, сахарный диабет и миокардиодистрофия.

Видео: лекция о гипоталамическом синдроме

sindrom.info

Гипоталамический СИНДРОМ: причины, симптомы и лечение

Лечение гипоталамического синдрома проводят совместно невролог, эндокринолог и гинеколог. Первоочередной задачей при лечении гипоталамического синдрома является устранение причинного фактора поражения гипоталамуса.

Гипоталамический синдром связан с врожденным или приобретенным нарушением деятельности гипоталамуса и гипофиза. Заболевание имеет несколько форм, а наиболее ярким симптомом является быстрое развитие ожирения.

Гипоталамический синдром

  • Описание патологии и ее формы
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение

Подписывайтесь на наш аккаунт в INSTAGRAM!

Для заболевания характерно неблагоприятное влияние на работу эндокринных желез и нарушение обменных процессов белков, жиров и углеводов. Лечение заключается в устранении причин, вызвавших дисфункцию гипоталамуса, и устранении симптоматических расстройств.

Описание патологии и ее формы

Систему, состоящую из гипоталамуса, промежуточного мозга и гипофиза, называют «эндокринным мозгом» человека, так как она выполняет важную регулирующую функцию эндокринной системы. Гипоталамус участвует в управлении температурой тела, обменными процессами, эмоциями, выработке гормонов. Его регулирующая деятельность происходит вегетативно, то есть автономно.

Нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы проявляется в различных формах. Оно носит общее название гипоталамического синдрома. В его основе находится нарушение интегративного взаимодействия между различными функциональными системами (нейроэндокринной, вегетососудистой, психоэмоциональной), которое требует комплексного подхода к лечению со стороны целого ряда специалистов (гинеколога, педиатра, эндокринолога, невролога).

Подписывайтесь на наш канал Яндекс Дзен!

Дисфункция гипоталамуса возникает в результате врожденной органической недостаточности или приобретенного поражения мозга. В медицине выделяют несколько форм и синдромов, связанных с этими нарушениями:

1. Нейроэндокринная форма:
  • смешанное церебральное ожирение;
  • синдром Клейне-Левина (расстройство сна и бодрствования);
  • синдром Иценко-Кушинга (повышенная выработка гормонов корой надпочечников);
  • адипозогенитальная дистрофия (прогрессирующее ожирение с недоразвитием половых органов);
  • акромегалия (увеличение кистей, стоп, лица);
  • синдром гиперпролактинемии (повышенная секреция пролактина, нарушение менструального цикла, бесплодие у женщин, снижение потенции у мужчин);
  • несахарный диабет (недостаточность гормона вазопрессина, выделение большого количества мочи);
  • несахарный антидиабет (повышенная выработка вазопрессина, водная интоксикация);
  • метаболическая краниопатия (сахарный и несахарный диабет, гиперплазия или опухоль паращитовидных желез);
  • синдром пустого турецкого седла (сдавливание гипофиза).
2. Нейротрофическая форма:
  • болезнь Барракера-Симонса (атрофия жира верхней части туловища, ожирение в нижней части);
  • универсальная форма алопеции (облысение);
  • гипофизарная кахексия (резкое снижение массы тела и различные нейровегетативные расстройства).

В результате такого большого разнообразия патологий, вызываемых изменениями в гипоталамусе, возникает сложный симптомокомплекс заболевания, сочетающий обменные, вегетативные, эндокринные нарушения. Основой всех этих явлений является искажение или прекращение подачи импульсов из головного мозга в органы эндокринной системы.

Чаще всего гипоталамический синдром начинается в период полового созревания (12 -14 лет), заболевание более распространено у лиц женского пола. У детей младшего возраста болезнь регистрируется в 5% случаев. У девушек 10-17 лет синдром встречается в 4-6,3% случаев и в дальнейшем часто приводит к бесплодию.

Особенностью заболевания у подростков является сочетание нескольких синдромов с доминированием одного из них. При отсутствии должного лечения у детей формируются серьезные осложнения: стойкое высокое артериальное давление, атеросклероз, прогрессирующее ожирение. В более зрелом возрасте заболевание встречается у 15-17% женщин, а в климактерическом периоде - у 40 % женщин.

В тяжелых случаях возникает частичная или полная утрата трудоспособности и наступает инвалидность, обусловленная следующими факторами:

  • нарушение зрительных функций в результате сдавливания глазных нервов опухолями гипофиза;
  • необходимость исключения травм из-за слабости костной, мышечной системы, суставов, связок;
  • задержка интеллектуального развития;
  • астенический синдром;
  • необходимость часто покидать рабочее место из-за частого мочеиспускания;
  • ограниченные двигательные возможности;
  • повышенная чувствительность к токсическим веществам.

Причины

Причинами возникновения синдрома являются:

  • врожденные дефекты гипоталамуса;
  • генетическая предрасположенность к эндокринным заболеваниям;
  • гормональный сбой в период полового созревания, во время беременности, родов, абортов, климакса, из-за неконтролируемого приема гормональных препаратов;
  • воздействие вирусных заболеваний на центральную нервную систему, нейроинфекции;
  • опухоли головного мозга;
  • грануломатозные заболевания центральной нервной системы (нейросаркоидоз);
  • хронические или острые стрессы;
  • интоксикация;
  • хронический тонзиллит;
  • черепно-мозговые травмы;
  • сосудистые патологии головного мозга (атеросклероз, аневризмы);
  • систематическое переедание в детстве на фоне наследственной предрасположенности.

Врожденные дефекты гипоталамуса формируются под воздействием следующих факторов у беременной матери:

  • поздняя беременность;
  • ранние и поздние токсикозы;
  • нарушение функции почек;
  • тазовое предлежание плода и тяжелые роды, родовые травмы;
  • повышенное артериальное давление;
  • сердечно-сосудистые заболевания, приводящие к гипоксии плода.

Нарушение функционирования гипоталамуса и других структур мозга может произойти также при неврозах и психических заболеваниях (психоэндокринный синдром). При устранении внешних факторов воздействия и лечении основного заболевания нормальная работа гипоталамуса часто восстанавливается.

Предрасполагающими факторами являются:

  • наличие очагов хронической инфекции;
  • избыточное пребывание под солнечными лучами;
  • травмы головы;
  • эмоциональное перенапряжение;
  • курение;
  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • наркомания.

Симптомы

На начальной стадии заболевания появляются следующие признаки:

  • усиление аппетита и быстрый набор веса;
  • учащение головных болей;
  • раздражительность, депрессия;
  • перепады артериального давления;
  • лицо становится круглым, кожа краснеет;
  • на коже туловища, рук и ног появляются растяжки в виде розовых полос, на шее – «воротник» с гиперпигментированной кожей;
  • акне на лице, груди, спине, воспаление волосяных фолликулов;
  • жирная себорея головы;
  • нарушение менструального цикла у девочек и гинекомастия (увеличение грудных желез ) у мальчиков;
  • избыточный рост волос на теле.

Ожирение приводит к ухудшению работы половых органов и надпочечников, поэтому вышеперечисленные признаки могут быть вторичными.

У детей наблюдается раннее половое созревание – у девочек развитие молочных желез и первая менструация происходит на 1-2 года раньше, чем у сверстниц, а через 2-3 года начинается нарушение месячного цикла (скудные кровотечения или их полное отсутствие, нерегулярность). Если в гипофизе развиваются опухоли, то появляется синдром галактореи (выделение молока из грудных желез у мужчин и женщин). У женщин наблюдаются дисфункциональные маточные кровотечения, так как такие больные склонны к гиперпластическим процессам и эндометриозу.

На более поздних стадиях заболевания появляются признаки нарушения терморегуляции (гипер- или гипотермия, неустойчивость температуры), нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной, желудочно-кишечной систем, у женщин – бесплодие из-за нарушения работы яичников. Отклонения в неврологии и психо-эмоциональном состоянии имеют следующие проявления:

  • чрезмерная сонливость или длительный ночной сон;
  • спутанность сознания;
  • эмоциональная неустойчивость;
  • апатия;
  • неврозы;
  • депрессивные состояния, повышение уровня тревожности;
  • мигрень.

Диагностика

Выявить заболевание до появления клинических симптомов трудно. Диагноз устанавливается на основе вышеуказанных признаков, при условии, что проведено полное обследование и исключены первичные заболевания внутренних органов, эндокринных желез и других системных патологий. Диагностическими критериями заболевания являются:

  • наличие разнообразных нейроэндокринных синдромов;
  • нарушение терморегуляции организма;
  • расстройства аппетита, либидо, сонливость;
  • наличие неврологической симптоматики, указывающей на поражение соседних с гипоталамусом областей мозга.

Для уточнения диагноза проводят следующие обследования:

  • исследование уровня гормонов гипофиза в крови (кортикотропин, кортизол, фоллитропин, соматотропин, пролактин);
  • рентгенологическое исследование черепа (признаки повышенного внутричерепного давления и давления внутри турецкого седла, нарушение кровоснабжения, изменения в костях черепа);
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография мозга, позволяющая выявить опухоли гипофиза и синдром «пустого» турецкого седла (сдавливание гипофиза);
  • ультразвуковое исследование мозга, которое может показать расширение желудочков;
  • электроэнцефалограмма, фиксирующая преобладание медленных волн в центральном и затылочном отведении, появление волн в передних отделах, нарушения в стволовых структурах, неправильную реакцию на пробу в полушариях мозга.

При гормональном исследовании крови выявляется повышенное содержание биологически активных веществ:

  • инсулина;
  • С-пептида, вырабатываемого поджелудочной железой;
  • триглицеридов;
  • пролактина;
  • кортизола;
  • лютеинизирующего гормона;
  • соотношения лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов;
  • тиреотропного гормона (в первые 3 года заболевания он повышен, а затем снижается).

У большинства женщин, страдающих этим заболеванием, выявляются изменения в яичниках:

  • сглаженная поверхность яичников;
  • слабо выраженный сосудистый рисунок;
  • увеличение их размера;
  • образование кист внутри них;
  • поликистоз, склерокистоз яичников.

При обследовании у офтальмолога определяются изменения глазного дна:

  • полосы вдоль кровеносных сосудов;
  • отек сетчатки;
  • появление патологических бликов;
  • бледность диска зрительного нерва;
  • расширенные вены и узкие артерии;
  • ангиосклероз сетчатки.

Все эти признаки указывают на синдром повышенной сосудистой проницаемости и артериального давления. При неврологическом обследовании более чем у половины заболевших выявляются небольшие нарушения черепно-мозговой иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов, признаки внутричерепной гипертензии.

Гипоталамический синдром дифференцируют с конституциональным ожирением и болезнью Иценко-Кушинга, отличительными признаками которой являются:

  • быстрая гипотрофия мышечной массы;
  • ломкость кровеносных капилляров;
  • остеопороз;
  • багрово-синюшные стрии на коже.

Лечение

Тактика лечения заболевания состоит в следующем:

  • устранение факторов, которые вызывают дисфункцию гипоталамо-гипофизарной системы (санация очагов хронической инфекции, устранение опухоли и другое);
  • улучшение микроциркуляции и устранение гипоксии в мозге;
  • дегидратация с целью снижения внутричерепного давления;
  • регулирование нейромедиаторного обмена;
  • лечение ожирения;
  • симптоматическая терапия заболеваний органов репродуктивной системы;
  • психотерапия.

Для медикаментозного лечения применяют препараты:

  • анорексигенные средства, стимулирующие центры головного мозга, отвечающие за чувство насыщения – фенфлюрамин, дексфенфлюрамин;
  • тиреоидные гормоны при снижении функций щитовидной железы;
  • стимуляторы тканевого обмена;
  • препараты для коррекции вегетативных расстройств;
  • средства, улучшающие мозговое кровообращение и обмен веществ;
  • антидепрессанты – ингибиторы обратного захвата серотонина;
  • препараты, влияющие на метаболизм нейротрансмиттеров в центральной нервной системе .

Больным необходимо придерживаться следующих клинических рекомендаций:

  • соблюдение субкалорийной диеты с полным исключением легкоусвояемых углеводов (хлебобулочные и кондитерские изделия), дробный прием пищи небольшими порциями;
  • дозированное голодание;
  • лечебная физкультура и физические нагрузки;
  • физиопроцедуры (циркулярный душ, душ Шарко, закаливание);
  • исключение вредных привычек (курение, алкоголь).опубликовано econet.ru.

Задайте вопрос по теме статьи здесь

P.S. И помните, всего лишь изменяя свое сознание - мы вместе изменяем мир! © econet

Понравилась статья? Тогда поддержи нас, жми:

econet.ru

Болезни гипофиза и гипоталамо-гипофизарной системы

Содержание:

Гипоталамус и гипофиз находятся в тесной анатомической и функциональной связи, поэтому их рассматривают как единую систему. Рекомендуют даже выделять гипоталамо-адреногипофизарную систему. В гипоталамусе вырабатываются рилизинг-гормоны, стимулирующие или тормозящие гормоны адреногипофиза. В нейрогипофизе осуществляется накопление и выделение в кровь вазопрессина и окситоцина — гормонов, которые синтезируются в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. Эти гормоны называют нейрогормонами, а супраоптические, паравентрикулярные ядра гипоталамуса и нейрогипофиз рекомендуют называть гипоталамо-нейрогипофизарной железой внутренней секреции [Баранов В. Г. и др., 1977].Так как многие гипоталамо-гипофизарные заболевания, при которых наблюдаются глазные симптомы, обусловлены опухолями гипофиза, рассмотрим данный вопрос в начале этой главы.

Основной формой патологии гипофиза являются опухоли. Это преимущественно аденомы передней или железистой доли (аденогипофиза). Различают три группы аденом: эозинофильные, базофильные и хромофобные. Эндокринные нарушения при аденомах дают возможность отличить поражения хиазмы, обусловленные этими опухолями, от поражений ее другого происхождения.

Эндокринные расстройства при опухолях гипофиза весьма многообразны, но наблюдаются не всегда, иногда они отсутствуют при хромофобных аденомах. Аденому гипофиза без эндокринных расстройств выделяют в особую клиническую форму и называют ее «офтальмической формой». Ведущим ее проявлением, кроме разрушения турецкого седла, являются глазные симптомы [Трон Е. Ж., 1966].

Опухоли гипофиза в той или иной степени разрушают турецкое седло, что выявляется при рентгенологическом исследовании черепа; правда, при очень небольших по размеру опухолях, рентгенологически они не выявляются.

В связи с избыточной продукцией соматотропного гормона передней долей гипофиза развивается клиническая картина акромегалии. Наиболее ранним проявлением акромегалии являются половые расстройства, головные боли.

В связи с непропорциональным разрастанием костей форма черепа, преимущественно лицевого, сильно изменяется, особенно заметно увеличена нижняя челюсть. Разрастаются хрящи и мягкие ткани, ушные раковины; нос становится толстым, увеличивается язык, утолщаются губы, появляется отек век. Сильно увеличиваются кисти рук, стопы и др.

В связи с расстройством различных эндокринных функций гипофиза нарушаются функции и других эндокринных желез (сахарный диабет, заболевания щитовидной железы, несахарный диабет).

Очень часто наблюдаются глазные симптомы в сочетании с эндокринными расстройствами при таких опухолях, как краниофарингиомы. Краниофарингиома обычно расположена супраселлярно (иногда интерселлярно) и представляет собой кисту с кристаллами холестерина, имеет склонность к обызвествлению. Опухоль сдавливает III желудочек или блокирует монроево отверстие, вследствие чего повышается внутричерепное давление. Рост краниофарингиомы сопровождается давлением на турецкое седло, хиазму и гипоталамическую область.

Из эндокринных расстройств следует отметить понижение функции гипофиза и гипоталамуса; это проявляется у детей отставанием роста, недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков, отложением жира на груди, животе, сонливостью развитием несахарного диабета. В молодом возрасте отмечается расстройство половой функции.

Своевременная диагностика названных опухолей и соответствующее лечение (лучевая терапия, хирургическое удаление) имеют первостепенное значение для предотвращения слепоты, а нередко и для сохранения жизни больного, поэтому роль офтальмолога в обследовании таких больных трудно переоценить.

Адипозогенитальная дистрофия возникает в связи с опухолью (чаще хромофобная аденома или краниофарингиома), водянкой III желудочка, тромбозом сосудов, кровоизлияниями, родовой травмой. Данное заболевание может развиться также вследствие поражения гипоталамуса при различных острых (грипп, брюшной тиф и т. д.) и хронических (туберкулез, сифилис) инфекционных заболеваниях и внутриутробной инфекции (токсоплазмоз).

Больные с этим заболеванием жалуются на быструю утомляемость, сонливость, понижение работоспособности, прибавку массы тела и др. Болезнь проявляется в ожирении и гипогенитализме. У мальчиков наблюдается отложение жира по женскому типу отсутствие вторичных половых признаков, недоразвитие половых органов, крипторхизм. У девочек в возрасте 14—15 лет отсутствуют менструации, отмечается недоразвитие матки и ее придатков.

Глазные симптомы при адипозогенитальной дистрофии обусловлены названными выше патологическими процессами, в зависимости от локализации которых и возникают характерные изменения. При опухоли III желудочка наиболее частым глазным симптомом являются застойные диски зрительных нервов. Застойные диски могут сочетаться с симптомами поражения хиазмы, связанными с давлением на нее дна расширенного III желудочка.

Из нарушений глазодвигательного аппарата при опухолях III желудочка встречаются параличи и парезы наружных глазных мышц, параличи и парезы взора, нистагм.

Гипофизарный гигантизм и акромегалия рассматриваются как возрастные варианты одной и той же патологии. Исходя из этого представления, заболевание, начавшееся до полового созревания проявляется как гигантизм, а в зрелом возрасте как акромегалия.

Гигантизм — редкое заболевание, чаще встречающееся у мужчин; оно проявляется обычно в период полового созревания и обусловлено повышенным выделением гормона роста в связи с гиперплазией эозинофильных клеток передней доли гипофиза, эозинофильной аденомой или злокачественной опухолью. Гипофизарный гигантизм характеризуется высоким ростом (для мужчин выше 200 см, для женщин выше 190 см). Длина конечностей преобладает над длиной туловища, размеры черепа не соответствуют росту (относительно малы). Часто отмечается нарушение функции половых желез. Нередко наблюдается увеличение щитовидной железы с явлениями гипертиреоза, иногда с экзофтальмом. Так как в детском возрасте эозинофильная аденома невелика, обычно не наблюдается расстройств со стороны органа зрения; изменения, характерные для нее, развиваются в более позднем периоде.

Различают гипоталамическую и почечную формы несахарного диабета. Гипоталамический несахарный диабет вызывается недостатком продукции антидиуретического гормона. Он может быть самостоятельным заболеванием или одним из проявлений некоторых эндокринных и неэндокринных заболеваний; чаще возникает в возрасте от 18 до 25 лет.

Почечный несахарный диабет наблюдается только у лиц мужского пола. Заболевание генетически детерминировано, наследуется по рецессивному, связанному с полом типу.

Несахарный диабет наиболее часто вызывается нейротропными вирусными инфекциями (грипп и др.)» может быть связан и с другими острыми и хроническими заболеваниями (коклюш, скарлатина, брюшной тиф, возвратный тиф, сепсис, туберкулез, сифилис), а также с черепно-мозговой травмой, опухолями гипофиза и гипоталамуса. Это заболевание может сочетаться и с другой эндокринной патологией (адипозогенитальная дистрофия, акромегалия и гигантизм, гипофизарный нанизм, синдром Симмондса, болезнь Иценко—Кушинга).

Недостаток антидиуретического гормона может быть абсолютным, при повреждении супраоптического и паравентрикулярного ядра гипоталамуса, а также и гипоталамо-гипофизарного тракта, по волокнам которого нейросекрет поступает в заднюю долю гипофиза, и относительным, обусловленным избыточностью его разрушения на периферии.

Несахарный диабет также может развиться при врожденной патологии рецепторов канальцев почек.

Недостаток антидиуретического гормона вызывает уменьшение реабсорбции воды канальцами почек и повышенный диурез. Наступает обезвоживание организма, что сопровождается раздражением соответствующего центра гипоталамуса, в результате чего появляется сильная жажда.

Несахарный диабет наиболее часто возникает внезапно, реже развивается постепенно. Больные предъявляют жалобы на постоянную жажду и частое обильное выделение мочи, понижение аппетита, головную боль, слабость и др.

Может наступить расширение желудка из-за приема большого количества жидкости, а также опущение его; иногда развивается гастрит, колит.У женщин в ряде случаев отмечается нарушение менструального цикла вплоть до аменореи, наклонность к самопроизвольным абортам. У мужчин отмечаются снижение либидо п импотенция. У детей наблюдается задержка роста и полового развития, ночное недержание мочи.

Изменения органа зрения при несахарном диабете в основном наблюдаются в тех случаях, когда это заболевание развивается в результате поражения гипоталамо-гипофизарной области опухолью, воспалительным процессом. Если имеет место сдавление опухолью или другим образованием области перекреста зрительных нервов, то развивается хиазмальный синдром, а если повышение внутричерепного давления, то возникает застойный диск зрительного нерва. Возможно повышение внутриглазного давления.

При несахарном диабете описаны и другие изменения органа зрения. Иногда наблюдаются жалобы на «сухость» глаз, быструю утомляемость при чтении. Отмечено значительное понижение чувствительности роговой оболочки, вялость зрачковых реакций.

Данное заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин, обусловлено избыточной продукцией антидиуретического гормона, при этом в организме периодически задерживается жидкость, возникает водная интоксикация, олигурия с высокой относительной плотностью мочи (1,020—1,030).

Больные с гипергидропектическим синдромом жалуются на головную боль, уменьшенное количество выделяемой мочи. У больных отмечается сухая и бледная кожа тела, равномерное ожирение, часто возникают отеки на различных

участках тела. У женщин может развиться аменорея, у мужчин отмечается понижение половой функции, импотенция.

Считают, что в возникновении синдрома Пархона имеют известное значение психические травмы, токсико-инфекционные воздействия и аллергические факторы.

Из глазных симптомов отмечают сужение артерий сетчатой оболочки, что связывают с вазопрессорным действием ангидиуретического гормона. Однако общее артериальное давление у больных с данным синдромом не повышено, что имеет определенное диагностическое значение.

Это заболевание, как и адипозогенитальная дистрофия, связано с поражением гипоталамо-гипофизарной системы.

Клинические проявления синдрома Лоренса—Муна—Барде—Бидля имеют большое сходство с таковыми при адипозо-генитальной дистрофии: ожирение, гипоплазия половых органов, снижение половой функции, слабое развитие вторичных половых признаков.

Кроме указанных симптомов, отмечаются нарушение процесса роста, деформация черепа, полидактилия, умственная отсталость. Характерна мышечная слабость, сонливость, повышенный аппетит и жажда.

Существенное место в клинике заболевания занимают глазные симптомы: косоглазие, нистагм, близорукость, пигментная дистрофия сетчатой оболочки.

Больные с пигментной дистрофией сетчатой оболочки жалуются на понижение зрения и затруднение ориентировки в сумерках. При офтальмоскопическом исследовании глазного дна на его периферия определяются характерные пигментные очажки, по форме напоминающие костные тельца (рис. 42).

Рис. 42. Пигментная дистрофия сетчатки.

Постепенно количество их увеличивается, они распространяются к центру, сосуды сетчатой оболочки суживаются. Другие участки глазного дна обесцвечиваются, иногда настолько сильно, что просвечивает собственно сосудистая оболочка. Диск зрительного нерва становится желтовато-белым, атрофичным.

Центральное зрение длительное время остается высоким. Поле зрения концентрически суживается, причем на крайней периферии (в пределах 10°) оно сохраняется. По мере прогрессирования процесса наблюдается дальнейшее сужение поля зрения, вплоть до трубчатого. В далеко зашедшей стадии иногда наблюдаются осложнения: катаракта, глаукома. Могут возникнуть и изменения в области желтого пятна.

Гипоталамо-гипофизарная кахексия (синдром Симмондса) развивается в результате деструктивных изменений в передней доле гипофиза и в гипоталамусе. Это приводит к недостаточности аденогипофиза и прогрессирующему истощению. Заболевание наиболее часто поражает женщин в возрасте 30—40 лет и обусловлено поражением гипоталамо-гипофизарной области опухолями, а также острым или хроническим инфекционным заболеванием (грипп, тифы, туберкулез, сифилис и др.), а также травмой черепа, сопровождающейся кровоизлиянием в переднюю долю гипофиза. Сипдром Симмондса может возникнуть и после операцпп — гииофиз-эктомии.

В связи с указанными поражениями выпадает функция тройных гормонов аденогипофиза и как следствие снижается функция периферических желез внутренней секреции, главным образом щитовидной железы, половых желез и корковой части надпочечников.

Больные предъявляют жалобы на слабость, потерю аппетита, головную боль, сонливость, зябкость, запоры, чередующиеся с поносами, понижение либидо, нарушение менструального цикла.

Характерны признаки преждевременного старения, резкое истощение, слабая выраженность подкожного жирового слоя, бледность и атрофия кожи, выпадение волос, атрофия нижней челюсти, кариес зубов и их выпадение. Отмечаются брадикардия, гипотония, атония и птоз кишечника, нарушение функции печени. Возникают выраженные изменения в нервно-психической сфере: вялость, депрессия, потеря памяти и др. По мере прогрессирования процесса развиваются симптомы, наблюдающиеся при шизофрении.

При синдроме Симмондса встречаются различные симптомы и со стороны органа зрения. Больные иногда предъявляют жалобы на понижение зрения, быструю утомляемость при чтении. В ряде случаев отмечается выпадение волос в области бровей, ресницу отек век, сужение глазных щелей, атрофия подкожной и глазничной клетчатки, мышц, западение глазных яблок. Иногда наблюдаются отек конъюнктивы век и глазного яблока, понижение чувствительности роговой оболочки, вялые зрачковые реакции, развитие катаракты.

Изменения органа зрения обусловлены в основном поражением аденогипофиза опухолью или другими патологическими процессами. Наиболее часто бывает хиазмальный синдром (битемпоральная гемианопсия или битемпоральное сужение поля зрения), позднее развивается первичная атрофия диска зрительного нерва. Если рост опухоли сопровождается повышением внутричерепного давления, может развиться застойный диск зрительного нерва. Естественно, что все указанные изменения сопровождаются снижением зрения.

Послеродовой гипопитуаризм (синдром Шиена) по своей клинической картине имеет сходство с синдромом Симмондса, но выражен в меньшей степени. Заболевание развивается медленно, имеет хроническое течение; резкого истощения не наблюдается. Часто отмечаются симптомы недостаточности щитовидной железы, сопровождающиеся ее пастозностыо, иногда отек лица, нижних конечностей.

Изменения психики при синдроме Шиена выражены слабо и связаны с гипотиреозом.

Считают, что послеродовой гипопитуаризм обусловлен спазмом сосудов аденогипофиза, наступающим при родовых кровотечениях.

Изменения органа зрения при синдроме Шиена аналогичны таковым при синдроме Симмондса, но бывают выражены в меньшей степени.

Синдром Чиари—Фромеля возникает у женщин и девушек в результате поражения гипоталамуса с последующим развитием эндокринных расстройств. Часто причиной заболевания является хромофобная аденома гипофиза, опухоль гипоталамуса. В связи с этим пролактин-рилизинг — ингибирующий фактор перестает оказывать тормозящее влияние на продукцию пролактина, что ведет к непрекращающейся лактации.

Больные с данным синдромом жалуются на головную боль, нарушение менструального цикла, выделение молока из молочных желез, причем это не связано с беременностью и кормлением ребенка. В одних случаях отмечается истощение, в других, наоборот, избыточное отложение жира. Наблюдается гипертрихоз.

Глазные симптомы обусловлены в основном опухолью гипофиза, которая оказывает давление на перекрест зрительных нервов. Это вызывает битемпоральное сужение поля зрения, битемпоральную гемианопсию. В дальнейшем развивается нисходящая атрофия зрительных нервов.

Изменения органа зрения наблюдаются не во всех случаях, у ряда больных процесс не прогрессирует в течение длительного времени и синдром Чиари—Фромеля проявляется только персистирующей лактацией и нарушением менструального цикла, аменореей.

В 1932 г. Н. Cushing детально описал клиническую картину заболевания, связанного с наличием базофильной аденомы гипофиза. Но еще в 1924 г. Н. М. Иценко сообщил о сходной картине заболевания, при котором установлены изменения в межуточном мозге. В связи с этим было предложено называть описанное этими авторами патологическое состояние болезнью Иценко—Кушинга.

Исходя из современных представлений о единой системе гипоталамус—гипофиз-кора надпочечников, многие авторы называют болезнью Иценко—Кушинга патологический процесс, при котором первично поражаются гипоталамус и другие отделы центральной нервной системы, регулирующей функцию гипоталамуса, гипофиз (аденома гипофиза), а синдром Иценко—Кушинга — патологический процесс, при котором первично поражаются надпочечники [Гпнчерман Е. 3., 1971; Васкжова Е. А. и др., 1975, и др.].

Синдром Иценко—Кушинга может быть также обусловлен эктопированными опухолями, продуцирующими АКТГ-подобные вещества, и гиперкортицизмом, связанным с лечением кортикостероидами различных заболеваний.

Гиперкортицизм является основным проявлением как болезни Иценко—Кушинга, так и синдрома Иценко—Кушинга. В клинических проявлениях болезни Иценко—Кушинга и синдрома Иценко—Кушинга много общих симптомов.

Болезнь и синдром Иценко—Кушинга у женщин наблюдается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Заболеванию подвержены лица в возрасте от 20 до 40 лет. Уже в раннем периоде больные жалуются на слабость, что, вероятно, связано с усиленным катаболизмом, обусловленным повышенной продукцией кортизола, а также с гипокалиемией. Довольно часты жалобы на головную боль, боль в области сердца, учащенное сердцебиение, нередки — на боли в области позвоночника, ребер. Женщин беспокоят нарушения менструального цикла, бесплодие, мужчин — ослабление полового влечения и половой функции.

Жалобы на изменение внешнего вида (ожирение, окраска кожи) предъявляются при уже развившемся процессе. Принято считать, что гиперкортицизмом обусловлены такие проявления заболевания, как остеопороз, стероидный диабет, гипокалиемия, атрофия мышц, характерное ожирение, матронизм, трофические изменения кожи. Головную боль, головокружение, зрительные расстройства и расстройства слуха, сонливость, бессонницу, нарушение вестибулярных функций, ночное чувство голода, психическую депрессию рассматривают как гипоталамические и общемозговые симптомы.

Естественно, что это деление условно, например артериальная гипертония может иметь центральное происхождение и может быть связана с гиперкортицизмом, а также со вторичным нарушением функции почек.

При болезни и синдроме Иценко—Кушинга больные имеют характерный вид: лицо становится круглым, лунообразным. Наблюдается ожирение шеи, надключичных областей, грудных желез, живота, спины (в области верхних грудных позвонков). Признаков ожирения конечностей не отмечается. Кожа лица становится багрово-цианотичной, появляется мраморный рисунок на коже плеч, голеней, бедер, весьма характерны стрии. Часто возникают угри, фурункулы. У женщин наблюдается избыточное оволосение.

Часто отмечается атрофия мышечной ткани, вызванная нарушением белкового обмена (обусловленным катаболическим действием глюкокортикоидов, торможением сиптеза белка). Очень часто наблюдается остеопороз, нередко приводящий к переломам костей. Остеопороз, возникающий, как правило, в позднем периоде заболевания, обусловлен катаболическим действием глюкокортикоидов на костную ткань.

Наиболее ранним и частым признаком болезни и синдрома Иценко—Кушинга является артериальная гипертония (рис. 43).

Рис. 43. Гипертонические изменения глазного дна у больного с синдромом Иценко — Кушинга.

Артериальное давление может достигать высокого уровня (систолическое 250 мм рт. ст., диастолическое 150 мм рт. ст.). Чем тяжелее форма заболевания, тем выраженнее артериальная гипертония. При этом могут развиться явления сердечно-сосудистой недостаточности.

Отмечаются также свойственные артериальной гипертонии изменения функции почек. В патогенезе гипертонического синдрома наряду с нарушением центральных механизмов регуляции сосудистого тонуса имеет значение гиперсекреция минералокортикоидных гормонов — альдостерона, кортикостерона. Нарушения обмена электролитов, приводящие к гипокалиемии и гипернатриемии, могут способствовать появлению отеков.

Одним из ранних признаков болезни и синдрома Иценко—Кушинга является расстройство функций половых желез. У женщин это проявляется в нарушении менструального цикла, вплоть до аменореи, нарушении детородной функции, гипертрихозе, гирсутизме.

При болезни и синдроме Иценко—Кушинга нередко нарушается толерантность к глюкозе и развивается скрытый или явный диабет. Особенностями течения легкой или средней тяжести сахарного диабета при этих заболеваниях являются редкостью кетоацидоза, частая глюкозурия при невысокой гликемии (несоответствие между уровнем гликемии и глюкозурии)

При болезни Иценко—Кушинга примерно у 10% больных наблюдается гиперпигментация кожи на шее, локтях, животе, обусловленная повышенной секрецией адренокортикотропного и меланоцитостимулирующего гормонов. При синдроме Иценко—Кушинга гиперпигментация кожи отсутствует.

Таким образом, болезнь Иценко—Кушинга можно отнести к нейроэндокринным формам гипоталамического синдрома, к ним же можно отнести и так называемый юношеский гнперкортицизм. Последний отличается от типичной болезни Иценко—Кушинга тем, что у лиц юношеского возраста с этим поражением рост более высокий, чем у их сверстников, что обусловлено избыточной продукцией соматотропного гормона наряду с адренокортикотропным гормоном.

Кроме типичной формы болезни Иценко—Кушинга, наблюдается так называемая стертая форма болезни, когда на фоне кушингоидного изменения внешности больного отсутствуют характерные для болезни Иценко—Кушинга симптомы: остеопороз, артериальная гипертония, явное нарушение углеводного обмена [Васюкова Е. А. и др., 1975].

Синдром Иценко—Кушинга, вызванный опухолями вненадпочечниковой локализации (бронхи, поджелудочная железа, средостение и др.) отмечается быстрым прогрессированием и значительной выраженностью всех симптомов заболевания.

В настоящее время значительно усовершенствованы методы диагностики болезни Иценко—Кушинга и синдрома Иценко—Кушинга, что обеспечивает возможность дифференциальной диагностики между ними. К этим методам относятся определение скорости секреции и исследование содержания кортикостероидов в крови и моче. При болезни Иценко—Кушинга в значительной мере повышается секреция кортизола при относительно незначительном повышении секреции других кортикостероидов; при доброкачественных опухолях коры надпочечников продукция кортикостероидов и содержание их в крови и моче мало отличаются от соответствующих показателей при болезни Иценко—Кушинга, а при злокачественных опухолях коры надпочечников отмечается значительное увеличение секреции 11-дезоксикортизола и кортикостерона.

Известное значение для дифференциальной диагностики болезни Иценко—Кушинга и синдрома Иценко—Кушинга имеют функциональные тесты. Большое распространение получили пробы с метапирином и дексаметаэоном.

В диагностике болезни и синдрома Иценко—Кушинга рентгенологическое исследование играет незначительную роль. Базофильные аденомы гипофиза, которые могут вызвать болезнь Иценко—Кушинга, имеют небольшие размеры и рентгенологически не выявляются (в силу этого отсутствуют и глазные симптомы, свойственные опухолям гипофиза). Опухоли коры надпочечников, вызывающие синдром Иценко—Кушинга, рентгенологически выявляются лишь тогда, когда они достигают больших размеров, а в большинстве случаев они не определяются.

При болезни и синдроме Иценко—Кушинга возникают различные глазные симптомы. В связи с артериальной гипертонией наиболее часто выявляется ангиопатия сетчатой оболочки, которая исчезает при нормализации артериального давления; реже развивается гипертонический ангиосклероз сетчатой оболочки и еще реже гипертоническая ретинопатия. Преимущественное возникновение небольших изменений сетчатой оболочки (ангиопатия), по- видимому, обусловлено тем, что и болезнь, и синдром Иценко— Кушинга развиваются в молодом возрасте, когда внутриглазная сосудистая система обладает высокой устойчивостью к повреждающим факторам [Марголис М. Г., 1973].

При болезни и синдроме Иценко—Кушинга определяются также нарушения регуляции внутриглазного давления, обычно по типу транзиторной симптоматической гипертензии. Повышение офтальмотонуса может быть и стойким, с развитием симптомов глаукомы. Имеются исследования, свидетельствующие о том, что первичная глаукома может быть следствием гиперкортшщзма.

При болезни Иценко—Кушинга иногда может развиться экзофтальм, что связывадот с повышенной гормональной функцией передней доли гипофиза, из которой выделен специальный экзофтальмический фактор.

При болезни Иценко—Кушинга могут быть симптомы, вызванные поражением базально-диэнцефальных отделов мозга: чувство выпирания глазных яблок, боль в области надбровных дуг и за глазными яблоками. При воспалительных процессах на основании мозга могут развиться изменения в зрительных нервах; иногда возникают птоз верхнего века, анизокорпя, паралич взора вверх, что, по-видимому, обусловлено поражением четверохолмия и ядер глазодвигательных нервов [Гинчерман Е. 3., и др., 1969].

Вопрос о нарушении регуляции внутриглазного давления при гипоталамо-гипофизарных нарушениях является весьма актуальным.

Многочисленными исследователями установлено, что при этой патологии очень часто возникают различные нарушения регуляции внутриглазного давления, нередко имеющие сходство с первичной глаукомой, поэтому рядом авторов был предложен термин «диэнцефальная глаукома». Позднее стали называть состояние, при котором имеется повышение внутриглазного давления, симптоматической гппертензпей глаза. Данный термин в большей степени отражает сущность встречающихся изменений при указанном состоянии.

Нарушение регуляции внутриглазного давления выражается не только в повышении внутриглазного давления, но и в высоких суточных кривых внутриглазного давления. Очень важна дифференциальная диагностика между первичной глаукомой и гипертензией глаз, обусловленной гипоталамо-гипофизарными нарушениями, так как от этого зависит характер терапевтических воздействий. Для симптоматической гипертензии глаз характерны некоторые особенности, позволяющие отвергнуть диагноз первичной глаукомы. При гипоталамо-гипофизарных нарушениях внутриглазное давление очень лабильное, может изменяться в значительной 'мере в течение суток, но может быть и довольно стойким в течение продолжительного времени. Повышение внутриглазного давления сопровождается в ряде случаев ухудшением общего состояния, появляется головная боль, учащенное сердцебиение, возможна рвота. Провокационные пробы (темновая, кофеиновая,С водной нагрузкой) не вызывают повышения офтальмотонуса. Применение миотических средств (пилокарпин, эзерин, прозерин, тосмилен, фосфакол и др.) не снижает внутриглазного давления.

При симптоматической гипертензии глаз не отмечается дистрофических изменений переднего отдела глазного яблока, а также изменений глазного дна, характерных для глаукомы (сдвиг сосудистого пучка в носовую сторону, краевая экскавация диска зрительного нерва).

Тонографические исследования дают возможность установить, что при симптоматической гипертензии глаз повышена секреция внутриглазной жидкости при нормальном коэффициенте легкости оттока. Границы поля зрения обычно остаются нормальными, острота зрения не снижается.

Подтверждением симптоматической гипертензии глаз, а не глаукомы является также и то, что лечение, проводимое по поводу гипоталамо-гипофизарных нарушений, оказывает нормализующее действие на внутриглазное давление. Однако следует иметь в виду, что при симптоматической гипертензии глаз, отмечаемой в течение длительного времени, может возникнуть вторичное поражение дренажной системы глаза и развиться глаукома.

Токсические поражения гипоталамуса (хроническое отравление тетраэтилсвинцом) также могут вызвать симптоматическую гипертензию глаз [Скрипниченко 3. И., 1965]. Под воздействием токсического вещества на область гипоталамуса нарушается регуляция внутриглазного давления и гидродинамика глаза. По прекращении действия токсического вещества нормализуется внутриглазное давление и гидродинамика глаза.

Симптоматическая гипертензия глаз может возникнуть и при отравлении ядохимикатами [Глазко И. В., 1969], а также при черепно-мозговой травме [Кальфа С. Ф., 1970].

Возникновение симптоматической гипертензии глаз при шейном остеохондрозе связывают с сдавлением позвоночной артерии, а это ведет, в частности, к ухудшению кровоснабжения гипоталамуса [Золотарева М. М., 1970].Мы не останавливаемся на вопросе о нарушении регуляции внутриглазного давления, обусловленном изменениями в системе гипоталамус—гипофиз—щитовидная железа, а также в системе гипоталамус—гипофиз—надпочечники и в системе гипоталамус—гипофиз—половые железы. Данный вопрос освещен в соответствующих разделах настоящей главы.

Следует сделать вывод, что у больных с гипоталамо-гипофизарными нарушениями необходимо проводить тщательное офтальмологическое исследование (тонометрия, эластотонометрия, тонография, биомикроскопия, микрогониоскопия, офтальмоскопия, периметрия и др.) с тем, чтобы своевременно установить правильный диагноз.

---

Статья из книги: Патология органа зрения при общих заболеваниях | Комаров Ф.И., Нестеров А.П., Марголис М.Г., Бровкина А.Ф.

zreni.ru

Гипоталамический синдром

Гипоталамический синдром – комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Для диагностики гипоталамического синдрома проводится расширенное гормональное исследование, ЭЭГ, МРТ головного мозга, при необходимости УЗИ щитовидной железы, надпочечников. Лечение гипоталамического синдрома заключается в подборе эффективной стимулирующей или ингибирующей гормональной терапии, проведении симптоматического лечения.

Гипоталамический синдром – комплекс эндокринных, обменных, вегетативных расстройств, обусловленных патологией гипоталамуса. Характеризуется изменением (чаще увеличением) массы тела, головными болями, неустойчивостью настроения, гипертензией, нарушением менструального цикла, повышенным аппетитом и жаждой, усилением или снижением либидо. Прогноз зависит от тяжести поражения гипоталамуса: от возможности полного выздоровления до прогрессирования заболевания (развитие выраженного ожирения, стойкой гипертонии, бесплодия и т. д.).

Патология гипоталамической области часто встречается в эндокринологической, гинекологической, неврологической практике, вызывая сложности в диагностике из-за многообразия форм проявления. Гипоталамический синдром чаще развивается в подростковом (13-15 лет) и репродуктивном (31-40 лет) возрасте, преобладая у лиц женского пола (12,5–17,5% женщин).

Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамического синдрома определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, нередко сопровождающимися частичным снижением или полной утратой трудоспособности. Гипоталамический синдром вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья женщины, вызывая развитие эндокринного бесплодия, поликистоза яичников, акушерские и перинатальные осложнения.

Гипоталамический синдром

Гипоталамический отдел головного мозга отвечает за регуляцию гуморальных и нервных функций, обеспечивающих гомеостаз (стабильность внутренней среды). Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирующего обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое, половое поведение, психические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому при его патологии нарушается периодичность тех или иных функций, что выражается вегетативным кризом (пароксизмом).

Вызывать нарушения деятельности гипоталамуса и развитие гипоталамического синдрома могут следующие причины:

  • опухоли головного мозга, сдавливающие гипоталамическую область;
  • черепно-мозговые травмы с прямым повреждением гипоталамуса;
  • нейроинтоксикации (токсикомания, наркомания, алкоголизм, производственные вредности, экологическое неблагополучие и т. д.);
  • сосудистые заболевания, инсульт, остеохондроз шейного отдела позвоночника;
  • вирусные и бактериальные нейроинфекции (грипп, ревматизм, малярия, хронический тонзиллит и др.);
  • психогенные факторы (стрессы, шоковые ситуации, умственные нагрузки);
  • беременность и сопряженные с ней гормональные перестройки;
  • хронические заболевания с вегетативными компонентами (бронхиальная астма, гипертония, язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, ожирение);
  • конституциональная недостаточность гипоталамической области.

Клиническая эндокринология насчитывает большое число исследований по изучению гипоталамического синдрома. Результаты этих исследований легли в основу современной расширенной классификации синдрома.

По этиологическому принципу гипоталамический синдром подразделяется на первичный (вследствие нейроинфекций и травм), вторичный (вследствие конституционального ожирения) и смешанный.

По ведущим клиническим проявлениям выделяют следующие формы гипоталамического синдрома:

  • вегетативно-сосудистую;
  • нарушения терморегуляции;
  • гипоталамическую (диэнцефальную) эпилепсию;
  • нейротрофическую;
  • нервно-мышечную;
  • псевдоневрастеническую и психопатологическую;
  • расстройство мотиваций и влечений;
  • нейроэндокринно-обменные расстройства.

Выделяют клинические варианты гипоталамического синдрома с преобладанием конституционального ожирения, гиперкортицизма, нейроциркуляторных нарушений, герминативных расстройств.

Тяжесть проявления гипоталамического синдрома может быть легкой, средней и тяжелой формы, а характер развития – прогрессирующий, стабильный, регрессирующий и рецидивирующий. В пубертатном периоде гипоталамический синдром может протекать с задержкой или ускорением полового созревания.

Проявления гипоталамического синдрома зависят от зоны поражения гипоталамуса (передний или задний отделы) и вызванных нейрогуморальных расстройств в гипоталамо-гипофизарной области. В проявлениях гипоталамического синдрома чаще преобладают следующие нарушения:

  • вегетативно-сосудистые – 32%,
  • эндокринно-обменные – 27%,
  • нервно-мышечные – 10%,
  • нарушения терморегуляции и др. - 4% и т. д.

Гипоталамический синдром проявляется общей слабостью, повышенной утомляемостью, физическим и психическим истощением, плохой переносимостью смены метеорологических условий, покалываниями в сердце, склонностью к аллергическим реакциям, неустойчивым стулом, чувством нехватки воздуха, эмоциональными расстройствами (тревогой, приступами панического страха), нарушениями сна, повышенной потливостью. Объективно выявляются тахикардия, асимметрия артериального давления со склонностью к его повышению, тремор пальцев и век.

У большей части пациентов гипоталамический синдром протекает пароксизмально (приступообразно), чаще в виде вагоинсулярных и симпатико-адреналовых кризов. Вазоинсулярные кризы при гипоталамическом синдроме сопровождаются чувством жара, прилива к лицу и голове, головокружением, удушьем, неприятными ощущениями в эпигастрии, тошнотой, замиранием сердца, потливостью, общей слабостью. Может наблюдаться усиленная перистальтика кишечника с послаблением стула, учащенное и обильное мочеиспускание, повторные позывы в туалет. Возможно развитие аллергических проявлений в форме крапивницы и даже отека Квинке. Частота сердечных сокращений урежается до 45-50 уд. в мин., АД снижается до 90/60-80/50 мм рт. ст.

Симпатико-адреналовые кризы при гипоталамическом синдроме могут провоцироваться эмоциональным напряжением, изменением метеоусловий, менструацией, болевыми факторами и др. Пароксизмы обычно возникают внезапно вечером или ночью, иногда им предшествуют предвестники: головная боль, изменение настроения, покалывание в области сердца, вялость. Во время приступа появляется озноб, тремор, «гусиная кожа», сердцебиение, похолодание и онемение конечностей, подъем АД до 150/100-180/110 мм рт. ст., тахикардия до 100-140 уд. в мин. Иногда симпатико-адреналовые кризы сопровождаются повышением температуры до 38-39°С, возбуждением, беспокойством, страхом смерти (паническими атаками).

Продолжительность криза может быть от 15 мин. до 3 и более часов, после чего на протяжении нескольких часов сохраняется слабость и страх повторения подобного приступа. Часто при гипоталамическом синдроме кризы носят смешанный характер, сочетая симптомы вагоинсулярного и симпатико-адреналового кризов.

Нарушение терморегуляции при гипоталамическом синдроме сопровождается развитием гипертермического криза, характеризующегося внезапным скачком температуры тела до 39-40 °С на фоне длительного субфебрилита. Для терморегуляционных нарушений типично утреннее повышение температуры и ее снижение к вечеру, отсутствие эффекта от приема жаропонижающих препаратов. Расстройства терморегуляции чаще наблюдаются в детском и юношеском возрасте и зависят от физического и эмоционального напряжения. У подростков они нередко связаны со школьными занятиями и исчезают в каникулярный период.

Проявлениями терморегуляционных нарушений при гипоталамическом синдроме могут служить постоянная зябкость, непереносимость сквозняков и низких температур. Такие пациенты постоянно кутаются, носят одежду не по погоде, даже в теплое время не открывают форточки и окна, избегают принимать ванну. Расстройство мотиваций и влечений при гипоталамическом синдроме характеризуется эмоционально-личностными нарушениями, различными фобиями, изменением либидо, патологической сонливостью (гиперсомнией) или бессонницей, частой сменой настроения, раздражительностью, гневом, слезливостью и т. д.

Нейроэндокринно-обменные расстройства при гипоталамическом синдроме проявляются нарушением белкового, углеводного, жирового, водно-солевого обмена, булимией, анорексией, жаждой. Нейроэндокринные нарушения могут сопровождаться синдромами Иценко-Кушинга, несахарного диабета с полиурией, полидипсией и низкой относительной плотностью мочи, акромегалией, ранним климаксом у молодых женщин, изменениями в щитовидной железе. Могут наблюдаться дистрофия костей и мышц, нарушения трофики кожи (сухость, зуд, пролежни), изъязвления слизистых внутренних органов (пищевода, 12-перстной кишки, желудка). Для гипоталамического синдрома характерно хроническое или длительное течение с рецидивами и обострениями.

Полиморфная клиника гипоталамического синдрома представляет немалые трудности в его диагностике. Поэтому ведущими критериями диагностики гипоталамического синдрома служат данные специфических тестов: сахарной кривой, термометрии в трех точках, ЭЭГ головного мозга, трехдневной пробы Зимницкого.

Глюкозу крови при гипоталамическом синдроме исследуют натощак и с нагрузкой 100 г сахара, определяя уровень глюкозы через каждые 30 минут. При гипоталамическом синдроме встречаются следующие варианты сахарной кривой:

  • гипергликемический (подъем уровня глюкозы выше нормы);
  • гипогликемический (содержание глюкозы ниже нормы);
  • двугорбовый (снижение уровня глюкозы чередуется с новым подъемом);
  • торпидный (небольшой подъем глюкозы фиксируется в одной точке).

Термометрию при гипоталамическом синдроме проводят в трех точках: обеих подмышечных впадинах и в прямой кишке. Термометрические нарушения могут выражаться в изотермии (равной температуре в прямой кишке и подмышечных областях, при норме в прямой кишке на 0,5-1°С выше); гипо- и гипертермии (в подмышечных впадинах температура ниже или выше нормы); термоинверсии (температура в прямой кишке ниже, чем в подмышечных впадинах).

Электроэнцефалография выявляет изменения, затрагивающие глубинные структуры мозга. В трехдневной пробе по Зимницкому у пациентов с гипоталамическим синдромом изменяется соотношение выпитой и выделяемой жидкости, ночного и дневного диуреза. Методом МРТ головного мозга при гипоталамическом синдроме выявляется повышенное внутричерепное давление, последствия гипоксии и травм, опухолевые образования.

Обязательным критерием диагностики гипоталамического синдрома является определение гормонов (пролактина, ЛГ, эстрадиола, ФСГ, тестостерона, кортизола, ТТГ, Т4 (свободного тироксина), адренотропного гормона в крови и 17-кетостероидов в суточной моче) и биохимических показателей для выявления эндокринно-обменных нарушений. Дифференцировать гипоталамический синдром с органическим поражением других систем позволяет УЗИ надпочечников, УЗИ щитовидной железы и внутренних органов. При необходимости дополнительно проводится МРТ или КТ надпочечников.

Комплекс мероприятий по лечению гипоталамического синдрома должен осуществляться совместными усилиями эндокринолога, невролога и гинеколога (у женщин). Подбор методов лечения гипоталамического синдрома всегда индивидуален и зависит от ведущих проявлений. Целью терапии гипоталамического синдрома является коррекция нарушений и нормализация функции гипоталамических структур головного мозга.

На первом этапе лечения проводят устранение этиологического фактора: санацию инфекционных очагов, лечение травм и опухолей и т. д. При интоксикациях алкоголем, наркотиками, инсектицидами, пестицидами, тяжелыми металлами проводится активная дезинтоксикационная терапия: внутривенно вводятся солевые растворы, тиосульфат натрия, глюкоза, физиологический раствор и др. Для профилактики симпатико-адреналовых кризов назначаются пирроксан, алкалоиды красавки + фенобарбитал, сульпирид, тофизопам, антидепрессанты (тианептин, амитриптилин, миансерин и др.).

Нейроэндокринные нарушения корректируются заместительными, стимулирующими или тормозящими гормональными препаратами, назначением диеты и регуляторов нейромедиаторного обмена (бромокриптин, фенитоин) курсом до полугода. При развитии посттравматического гипоталамического синдрома проводят дегидратирующую терапию, цереброспинальную пункцию. При нарушениях обмена назначается диетотерапия, анорексанты, витамины.

При гипоталамическом синдроме назначаются средства, улучшающие мозговое кровообращение (пирацетам, гидрализат головного мозга свиней, винпоцетин), витамины группы В, аминокислоты (глицин), препараты кальция. В лечение гипоталамического синдрома включают рефлексотерапию, физиопроцедуры, лечебную гимнастику. В структуре лечения гипоталамического синдрома важная роль отводится нормализации режима отдыха и работы, диете, нормализации массы тела, курортотерапии.

Гипоталамический синдром может приводить к снижению и утрате работоспособности в случаях часто повторяющихся вегетативных пароксизмов. Таким пациентам с учетом их профессиональной деятельности может устанавливаться инвалидность III группы. Резко выраженные нейроэндокринно-обменные формы гипоталамического синдрома также могут приводить к потере трудоспособности с установлением III или II группы инвалидности.

Поскольку кризы при гипоталамическом синдроме, как правило, возникают в определенное время и при изменениях метеоусловий, значительных эмоциональных и физических перенапряжениях, их профилактика заключается в предупреждающем приеме седативных средств, антидепрессантов, транквилизаторов. Также, по возможности, необходимо исключить провоцирующие приступы факторы, нервно-психические и физические нагрузки, работу в ночные смены.

www.krasotaimedicina.ru

Гипоталамический синдром у детей и подростков

В последнее время распространенность гипоталамического синдрома пубертатного периода (ГСПП) выросла вдвое. Проблема медицинской и социальной значимости гипоталамичного синдрома (ГС) определяется молодым возрастом пациентов, быстро прогрессирующим течением заболевания, выраженными нейроэндокринными нарушениями, которые довольно часто сопровождаются пониженной или полной потерей работоспособности. ГС вызывает серьезные нарушения репродуктивного здоровья девочек, становится причиной развития эндокринного бесплодия, поликистоза яичников, акушерских и перинатальных осложнений в будущем.

Гипоталамо-гипофизарный нейросекреторный комплекс (ГГНСК) является высшим  регулятором организма, который координирует эндокринную регуляцию обмена веществ с работой вегетативной нервной системы и эмоционально-поведенческими реакциями. Нарушение взаимодействия отдельных отделов ГГНСК приводит к развитию гипоталамического синдрома у детей и подростков, а нарушение регуляторной функции ГГНСК приводит к активации глюкокортикоидной функции коры надпочечников и сопровождается нарушениями жирового и углеводного обмена.

В гипоталамо-гипофизарный комплекс входят:

  • гипоталамус - отдел промежуточного мозга и центральная цепь лимбической системы;
  • нейрогипофиз - состоит из двух частей; передняя часть - срединное возвышение и задняя - собственно задняя доля гипофиза
  • аденогипофиз - передняя доля гипофиза.

При патологии гипоталамической области возникает симптомокомплекс, который характеризуются вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами и который зависит от локализации поражения гипоталамуса (в заднем или переднем отделе).

Гипоталамус является частью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает неизменность, стабильность внутренней среды - гомеостаза. Гипоталамус выполняет роль высшего вегетативного центра, регулирует обмен веществ, терморегуляцию, деятельность кровеносных сосудов и внутренних органов, пищевое и половое поведение, психологические функции. Кроме того, гипоталамус управляет физиологическими реакциями, поэтому его патология может нарушать определенную функцию и проявляться кризом вегетативного характера.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - нейроэндокринный синдром возрастной перестройки организма с дисфункцией гипоталамуса, гипофиза и других эндокринных желез. Синонимы: ожирение с розовыми растяжками; синдром  Симпсона - Пейджа; пубертатный базофилизм; базофилизм полового созревания; юношеский гиперкортицизм; пубертатный гиперкортизолизм; юношеский кушингоид; функциональный кушингоид; пубертатно-юношеский диспитуитаризм; транзиторный ювенильный диэнцефальный синдром, юношеский гипоталамический синдром пубертатного периода; гипоталамический синдром периода полового созревания; диэнцефальная гиперандрогения (шифр по МКБ-10 - Е.33.0).

Это наиболее распространенная эндокринно-обменная патология подростков, частота которой в последние годы значительно увеличилась. ГСПП чаще начинается на фоне полового созревания в возрасте 10-18 лет (средний возраст - 16-17 лет). Общепринято, что мальчики болеют чаще, чем девочки.

Гипоталамический синдром пубертатного периода - нейроэндокринный синдром, возникающий в пубертатном или постпубертатном периоде вследствие функциональных эндокринных нарушений. В основном сложно выяснить его главную причину, поскольку  клинические проявления в манифестной форме часто наступают спустя годы после воздействия причинного фактора.

ГСПП - заболевание, при котором, как правило, формируется вторичное, то есть не связанное с недостаточностью лептина, ожирение. Однако ГСПП может развиваться первично (у подростков с нормальной массой тела) и вторично (у подростков с первичным лептинзависимым ожирением). Факторы риска развития первичного ГСПП:

  • патологическое течение беременности у матери больного (фетоплацентарная недостаточность, токсикозы или гестозы I и II половины беременности)
  • осложненное течение беременности (острые болезни и обострение хронических болезней матери во время беременности, отравления, интоксикации и т.д.);
  • патологические или осложненные роды (преждевременные роды, слабость родовой деятельности, обвитие пуповиной и т.д.);
  • родовые травмы (асфиксия, черепно-мозговые травмы)
  • перинатальная энцефалопатия
  • опухоли головного мозга, которые сдавливают гипоталамическую область;
  • нейротоксикоз у детей раннего возраста;
  • черепно-мозговые травмы в детском возрасте (прямые поражения гипоталамуса)
  • нейроинфекции (менингоэнцефалиты, арахноидиты и васкулиты) у детей
  • нейроинтоксикации (наркомания, алкоголизм, производственные вредности, экологическое неблагополучие)
  • неэндокринные аутоиммунные заболевания;
  • рецидивирующие бронхиты, острые респираторные вирусные инфекции, хронические очаги инфекции носоглотки и придаточных пазух носа, частые ангины;
  • острые вирусные заболевания (корь, паротит, грипп, гепатит)
  • хронические заболевания с вегетативным компонентом (бронхиальная астма, гипертензия, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, ожирение);
  • хронический стресс, эндогенные депрессии, умственные перегрузки;
  • аутоаллергические заболевания центральной нервной системы;
  • злоупотребление анаболическими стероидами;
  • употребление гормональных контрацептивов девочками-подростками; беременность и аборты в подростковом возрасте.

Вторичный ГСПП развивается на фоне лептинового (алиментарно-конституционального, гиподинамического ожирения). Заболевание характеризуется дисфункцией гипоталамуса с нарушением продукции аденогипофизотропных гормонов (кортиколиберина, соматолиберина) и, как следствие, дисфункцией аденогипофиза - диспитуитаризмом с нарушением секреции тропных гормонов: адренокортикотропного, соматотропного, лютеинизирующего.

Характерными являются: соматотропная гиперфункция аденогипофиза с повышенной продукцией соматолиберина и, как следствие, усиление роста; нарушение продукции гонадолиберина и гонадотропинов, что приводит к раннему или наоборот, позднему половому созреванию; гиперфункция базофильных клеток аденогипофиза без их гиперплазии и функциоональный гиперкортицизм. Нарушается синтез дофамина, серотонина, эндорфинов, развивается гиперпролактинемия, что проявляется развитием гинекомастии (чаще ложной, вследствие гиноидного ожирения).

Наблюдается гиперфункция гипоталамо-гипофизарно-тиреоидно-надпочечниковой системы с гиперпродукцией кортиколиберина, кортикотропина, глюкокортикоидов и андрогенов надпочечников, нарушением продукции тиреолиберина, тиреотропного гормона и гормонов щитовидной железы. Признаком ГСПП у подростков является преимущественно гиперпродукция кортизола и дегидроэпиандростерона .

Механизм ожирения при гипоталамическом синдроме пубертатного периода связан с собственно липогенетическим эффектом адренокортикотропного гормона и глюкокортикоидов (превращение углеводов в жирные кислоты) и действием кортикотропина на бета-клетки островков Лангерганса с выделением инсулина

Также можно выделить наследственные факторы риска ГС, особенно те, которые имеют аутосомно-доминантный тип наследования: гипертоническая болезнь, ожирение, сахарный диабет 2-го типа, аутоиммунные эндокринные синдромы и болезни. Риск развития ГС значительно возрастает, если есть три и более фактора риска одновременно.

Гипоталамический синдром - сочетание вегетативных, эндокринных, обменных и трофических расстройств, обусловленных поражением гипоталамуса. Непременным компонентом ГС являются нейроэндокринные расстройства.

Период манифестации ГСПП в раннем пубертате обусловлен активацией тропных функций гипофиза, прежде всего адренокортикотропной, гонадотропной, соматотропной, тиреотропной, что вызывает пубертатный «скачок» роста и проявляется изменениями функционирования надпочечников, гонад, щитовидной железы. Преимущественно при ГСПП нарушаются физиологические обратные связи и секреция гормонов, особенно надпочечников.

В этот период значительно возрастает нагрузка на гипоталамо-гипофизарную систему, что приводит к возникновению её дисфункции при действии  патогенных факторов. Главным звеном патогенеза является нарушение синтеза и метаболизма моноаминов (особенно нейропептидов, серотонина, норадреналина), что приводит к гиперактивации тропных функций гипофиза, прежде всего кортикотропной и гонадотропной, в меньшей степени соматотропной и тиреотропной функций. Формируется дисфункциональная обратная связь между центральными и периферическими эндокринными железами, развиваются гормонально-обменные нарушения.

Повышение секреции гонадотропинов приводит к стимуляции гонад и повышению уровня общего и свободного тестостерона (гипертестостеронемия) у мальчиков 10-14-летнего возраста и прогестерона (гиперпрогестеронемия) у девочек аналогичного возраста.

При ГСПП наблюдается активация гипофизарно-тиреоидной системы, что сопровождается умеренным повышением уровня тиреотропного гормона. В дальнейшем это приводит к стимуляции щитовидной железы, которая увеличивается в объеме с одновременным увеличением секреции тиреоидных гормонов, преимущественно трийодтиронина. Секреция пролактина остается нормальной в течение заболевания.

Манифестация ГС отмечается на фоне активации симпатоадреналовой системы (САС), повышения секреции серотонина и снижения уровня мелатонина.

С прогрессированием патологии резервы САС уменьшаются, однако секреция серотонина остается повышенной. Показатели уровня мелатонина теснее связаны с клиническими проявлениями ГС и при рецидивирующем неблагоприятном течении патологии остаются низкими.

Значительную роль в патогенезе ГСПП играет гормон жировой ткани лептин, отвечающий за усиление чувства насыщения. Концентрация лептина в крови больных ГС во много раз превышает физиологические показатели, особенно при абдоминальном типе ожирения. На этом фоне формируется лептинорезистентность.

На фоне вышеупомянутых гормональных нарушений возникает инсулинорезистентность (ИР), что приводит к повышению секреции иммунореактивного инсулина и С-пептида. Уровень гиперинсулинемии и ИР напрямую зависит от степени ожирения и значительно возрастает при абдоминальном его типе.

Ведущее патогенетическое значение имеет дизрегуляция жирового (рост содержания лептина в крови сопровождается повышением аппетита, что указывает на нарушение обратных связей регуляции пищевого поведения) и углеводного обменов (гиперинсулинемия приводит к быстрому наращиванию жировой и белковой массы тела и развитию артериальной гипертензии).

Считается, что гиперинсулинемия вызывает зазадержку натрия и воды и влияет на дистальные отделы нефрона, дозозависимо стимулирует симпатическую нервную систему, увеличивает содержание катехоламинов в крови. Развитие ГСПП сопровождается повышением активности протеолитических ферментов - коллагеназы и эластазы, нарушением обмена белков соединительной ткани.

К основным метаболическим нарушениям при ГСПП относятся нарушения липидного обмена. Наиболее характерным для больных ГСПП является IV тип дислипопротеинемии:

  • повышение концентрации триглицеридов (ТГ);
  • повышение уровня холестерина (ХС) липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП)
  • нормальный уровень общего холестерина (ОХС)
  • повышение уровня липопротеинов очень низкой плотности и низкой плотности (ЛПНП).

Реже возникает дислипопротеинемия II-А типа, когда повышаются уровни ЛПНП с умеренным увеличением ОХС при сохранении нормальных показателей ТГ.

На фоне ИР и гиперинсулинемии при ГС возникает нарушение углеводного обмена. У больных ГСПП возникают характерные нарушения обмена белков соединительной ткани. Почти у трети больных определяется «плоская» (гиперинсулинемическая) гликемическая кривая. Часто диагностируется нарушение толерантности к углеводам, особенно при типичном клиническом варианте ГС, и именно у этих больных показатели индекса инсулинорезистентности НОМА-ИR (homeostasis model assessment) достигают максимальных значений, хотя и при других вариантах заболевания значительно превышают нормативные.

Острая стадия заболевания характеризуется повышением функциональной активности центральных отделов САС и сопровождается повышением секреции катехоламинов и серотонина, что возбуждает ядра гипоталамуса, ответственные за репродуктивную функцию. Чрезмерная активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы происходит за счет повышения уровня тропных гормонов гипофиза.

Гормональный дисбаланс приводит к эндокринно-обменным нарушениям: жирового, углеводного и водно-электролитного обмена, к которым присоединяется вторичная дисфункция эндокринных желез. Через два-три года наблюдается истощение катехоламин- и серотонинпродуцирующих структур. Снижается активность гипоталамуса, гипофиза и зависимых от них эндокринных желез, что приводит к снижению уровня секреции соответствующих гормонов. При этом сохраняется гиперинсулинизм. Заболевание переходит в хроническую стадию, которая продолжается не менее четырех лет - на первый план выходят нейровегетативные симптомы.

Главным патогенетическим и клиническим аспектом ГСПП является артериальная гипертензия (АГ). Механизмы, обусловливающие взаимосвязь между АГ и ожирением, сложные и многофакторные. Так, ожирение при ГСПП ассоциировано с эндотелиальной дисфункцией, дислипидемией, избыточным образованием С-реактивного протеина, повышенной вязкостью крови, нарушением толерантности к глюкозе, микроальбуминурией, повышением уровня маркеров воспаления, ремоделированием сосудов, гипертрофией миокарда левого желудочка и преждевременным атеросклерозом - практически со всеми факторами риска развития сердечно-сосудистых заболеваний и поражения органов-мишеней при АГ. Все эти факторы играют важную роль в повышении артериального давления (АД) и развитии АГ у детей и подростков с ГСПП.

В то же время в патогенезе ГСПП одно из ведущих мест принадлежит гиперинсулинемии и ИР, способствующих активации оксидативного стресса, гипоксии тканей, гиперпродукции инсулиноподобного фактора роста на фоне нарушений углеводного, липидного, белкового обмена, гемодинамических и других свойств крови. Гиперинсулинемия активирует рецепторы АТ-I, АТ-II, способствует развитию АГ и атеросклероза, активирует САС, повышает уровень эндотелина-1. АГ тесно связана с высоким уровнем ренина плазмы, плазминогеном, инсулиноподобным фактором роста, которые играют важную роль в развитии ГСПП.

Развитие АГ при ГСПП в значительной степени связано с увеличением потребности организма в кислороде, которая возникает при избыточной массе тела. Ожирение сопровождается компенсаторным повышением сердечного выброса за счет роста ударного объема и объема циркулирующей крови. При этом общее периферическое сосудистое сопротивление снижается незначительно и неадекватно, в результате чего повышается АД. В свою очередь, гиперволемический и и гиперкинетический типы кровообращения приводят к повышению нагрузки на сердце, что создает замкнутый «порочный круг».

Гиперактивность САС имеет решающее значение в развитии сопутствующих метаболических нарушений, таких как инсулинорезистентность (ИР) и гиперлипидемия. Активация симпатической нервной системы (СНС) при ГСПП является одним из патогенетических механизмов цепи переедания: гиперинсулинемия - ИР - повышение продуктов метаболизма жирных кислот. СНС способствует развитию периферической ИР, тогда как гиперинсулинемия осуществляет рестимулирующее действие на СНС, замыкая этим «патологический круг».

gormonyplus.ru

Причины, диагностика и лечение гипоталамического синдрома

Основной особенностью гипоталамического синдрома (поражения гипоталамо-диэнцефальной области мозга) является разнообразие и сложность симптомов, которые трудно диагностировать.

Гипоталамус небольшого размера, весит около 4 г. Он является одним из центров жизнедеятельности человеческого организма (например, энергетического баланса, потребление питательных веществ, пробуждение и сон, регулирование температуры тела, эмоциональное поведение, сексуальная функция, биологические часы, рост, роды, лактация).

Что такое гипоталамический синдром

Гипоталамус расположен в глубоких структурах мозга.

При поражении нижних отделов ствола и ретикулярной формации возникают: нарушение сознания, расстройства «сон — бодрствование», снижение активного внимания, модально-неспецифические нарушения памяти, снижение деятельности.

Поражение центральных отделов, структур гипоталамуса: комплекс вегетативных дисфункций на фоне отрицательных эмоций (тревога, страх, агрессивность, нарушения внимания, памяти, отвлекаемость, некритичность.

При массивных поражениях (аденома гипофиза) возникают яркие психопатологические расстройства, напоминающие корсаковский синдром.

Массивное двустороннее поражение таламуса приводит к грубым нарушениям когнитивных процессов и личности. Левосторонние таламические дефекты вызывают смешанные речевые расстройства дизфазического типа (нестойкие и обратимые) с парафазиями, речевыми стереотипиями, персеверациями, нарушениями называния, трудностями запоминания вербального материала на фоне общего снижения инициативы и психической активности.

Гипоталамо-диэнцефальная область относится к первому блоку мозга. При поражении возникают дефицит регуляции мозговой деятельности, нарушения сознания, эмоций, внимания, памяти.

При значительном снижении уровня активации, характеризующемся преобладанием просоночных состояний, в сочетании с массивными нарушениями памяти выступают нарушения сознания в виде дезориентировки в месте, времени, обстоятельствах собственной жизни.

Функция внимания дефицитарна. Оно отличается нестойкостью.

У подростков

Гипоталамический синдром пубертатного периода – комплексная патология подросткового возраста, характеризующаяся нарушениями системы эндокринных желез. Обычно встречается у девочек через 1-3 года после менархе, с прогрессированием заболевания. В возрасте 15-17 лет происходит истощение эндокринной системы.

Причины

Роль в развитии болезни играет родовая травма, хроническая инфекция, интоксикация, частое воспаление горла, злоупотребление алкоголем.

Содействующие факторы:

  • психологическая, эмоциональная травма,
  • хронические очаги инфекции,
  • частые вирусные заболевания
  • хирургические операции,
  • чрезмерная психическая нагрузка.

Сочетание всех этих факторов приводит к проблемам работы эндокринных желез.

Проявления

  • Головная боль;
  • головокружение, более выраженное утром;
  • слабость, усталость;
  • раздражительность;
  • тошнота;
  • рвота;
  • повышение артериального давления;
  • ожирение;
  • постоянный голод, жажду;
  • нарушения менструального цикла.

Усиленный рост наблюдается, в возрасте 11-13 лет, молодые люди по росту превосходят своих сверстников. У мальчиков увеличивается в размерах грудь, становясь похожей на женскую, лицо становится женоподобным, рост волос на лице начинается поздно, даже после полового созревания остается скудным, но в области подмышек, лобка сохраняется, как у здоровых.

Также выявлены психиатрические расстройства: депрессия, раздражительность, подавленное настроение, слезливость, усталость, предпочтение проводить время в одиночестве.

Девочки в период полового созревания показывают более, чем у здоровых подростков, физическое и сексуальное развитие. Это проявляется увеличением роста, веса, таза, ускоренном росте груди.

В 15-17 лет скорость физического и полового развития девочек снижается. Гипоталамический синдром пубертатного периода у девочек чаще встречается при преждевременном формировании вторичных половых признаков.

Лечение

Использование диуретиков для снижения артериального давления. Рекомендуется диета с уменьшенными калориями, но достаточным количеством витаминов. Урегулирование режима, диеты необходимо и достаточно для снижения веса тела.

Правильное лечение приводит к исчезновению признаков болезни, нормализации кровяного давления, девочки восстанавливают нарушенный менструальный цикл.

Причины заболевания

Причиной гипоталамического синдрома (синдром гипоталамуса, HTS) являются врожденные и приобретенные факторы, органические и функциональные.

    1. Инфекция, воспаление: туберкулезный, гнойный менингит, эпидемический, вирусный энцефалит, цереброспинальный менингит, абсцесс головного мозга, оспа, корь, ветрянка, вакцинация против бешенства.
    2. Опухоли: общая краниофарингиома и ее деформация (эпендимома, эпидермоидная киста), эктопическая опухоль шишковидной железы, астроцитома, воронкообразная опухоль, опухоль гипофиза, нейрофиброма, опухоль ганглиозных клеток, плазмоцитома, медуллобластома, гемангиома, злокачественная опухоль эндотелия сосудов, киста третьего желудочка, менингиома, липома, метастазы рака, лейкемия, лимфома, гамартома, тератома.

  1. Дегенеративные изменения: размягчение головного мозга, узелковый склероз, глиальная гиперплазия.
  2. Метаболические проблемы мозга: острая интерстициальная гемопоэтическая болезнь.
  3. Сосудистые церебральные поражения: атеросклероз, аневризма, эмболия, кровоизлияния, системная красная волчанка, симптомы внутримозгового васкулита, гипофизарный инсульт, гемангиома, артериовенозные мальформации.
  4. Физические факторы: черепно-мозговая травма, хирургия гипофиза, повреждение гипоталамуса, лучевая терапия опухоли головы, шеи, приводящая к некрозу гипоталамической нервной ткани.
  5. Препараты: долгосрочный прием домоперидона, лидоцена, хлорпромазина, контрацептивов может вызвать синдром галактореи – аменореи.
  6. Гранулематозная травма: туберкулез, саркоидоз, эозинофильная гранулема, пролиферация эндотелиальных клеток ретикулы.
  7. Функциональные расстройства: психическая травма, нейрогенная аменорея, связанная с функцией щитовидной железы или надпочечниковой недостаточностью.
  8. Врожденный или наследственный
  • гипоплазия и потеря обоняния: синдром Каллманнса, гипотиреоза, ранняя фиброзная дисплазия (синдром Аикрайт).
  • ожирение – репродуктивная некомпетентность (синдром Фролиха).
  • деформация пальцев (известная как синдром лоуренса-луна-бидла)
  1. Другое: Недавно обнаруженный синдром кабуки может быть связан с несахарным диабетом и дисфункцией секреции гормона роста, МРТ показала аномалии головного мозга, включая экзогенный гормон роста.
Узнать больше  4 редких нейропсихологических синдрома

Другие причины:

  • Нервная анорексия или булимия;
  • Кровотечение;
  • Генетические расстройства, вызывающие накопление железа в организме;
  • Травма головы;
  • Инфекции, отек (воспаление);
  • Недоедание.

Симптомы

Симптомы возникают из-за недостатков гормонов. Общие: слишком большой или маленький рост у детей. Половое созревание происходит очень рано или слишком поздно, глубокий сон, преждевременная половая зрелость, гемианопия, внутричерепное давление, повышенная температура, тремор, потеря волос, озноб, потливость.

Главный симптом тесно связан с этиологией заболевания. Среди 70 случаев гипоталамического синдрома сахарный диабет наиболее распространен. За ним следуют головная боль, потеря зрения, сексуальная дисфункция (преждевременное половое созревание, отставание в развитии).

Ожирение, сонливость встречаются чаще. Иногда, лихорадка, умственная отсталость, булимия (анорексия), психические, эмоциональные расстройства, кома.

Характеристика первичной дисфункции

  • причины гипоталамического синдрома, такие как опухоль на седле мозга, передняя опухоль третьего желудочка легко проникают в гипоталамус, вызывая несахарный диабет, потерю зрения, головную боль, рвоту, повышение внутричерепного давления.

При повреждениях нейронов гипоталамического ядра задняя часть гипоталамуса: нарушения сна имеют следующие типы:

  1. narcolepsy (нарколепсия): пациенты засыпают независимо от времени и места в любое время суток, то продолжается от нескольких минут до нескольких часов. Чаще всего случается из-за травмы мозга, энцефалита.
  2. глубокий сон (парасомния): продолжительность сна от нескольких дней до нескольких недель, человек может просыпаться, для мочеиспускания, затем засыпать.
  3. дисфункция: дневная сонливость, волнение ночью, встречается при задней гипоталамусной инфекции.
  4. Циклическая нарколепсия (синдром клине-левина) с неконтролируемым началом сна. Продолжительностью несколько часов, дней.

Расстройства питания

  • поражения с участием брюшного медуллярного ядра или узелков, вызывает ожирение, часто с дисплазией половых органов, умственной отсталостью, могут осложняться несахарным диабетом.
  • поражения, связанные с боковым таламусом, вентролатеральным ядром, появляются анорексией, потерей веса, выпадением волос, атрофией кожи, мышечной слабостью, брадикардией, ознобом, сниженным метаболизмом и даже кахексией.

Нарушения регуляции температуры тела

  • гипотермия: до 36,0 ниже, наблюдаются при гемангиоме.
  • Озноб: обычно при 37,0 и выше.
  • высокая температура: нерегулярный тип высокой температуры, до 41, колебания днем и ночью.

Психические

  • острые поражения, проявляющиеся возбуждением, оглушенностью, потерей ориентации, галлюцинациями, раздражительностью, судорогами.
  • повреждения обеих сторон, приводит к синдрому Корсакова, также известному как амнестический.
  • повреждение переднего гипоталамуса: мания.

Сердечно-сосудистые симптомы

  • множество клинических проявлений
  • гипоталамические поражения: циклическая гипотензия, пароксизмальная гипертензия, пароксизмальная суправентрикулярная, синусовая тахикардия, брадикардия.
  • седло – третья желудочковая опухоль – прерывистые судороги ортостатической гипотензии.
  • при острых поражениях головного мозга, наблюдаются изменения электрокардиограммы, связанные с инфарктом миокарда, низким уровнем T волны, инвертированным интервалом QT, длительным интервалом QT. При изменениях ЭКГ температура тела, уровень электролита в крови не были существенными.

Острая гипоталамическая язва желудка, двенадцатиперстной кишки, кровотечение, перфорация, перитонит.

При черепно-мозговой травме, гипоталамической тератоме, глиоме головного мозга – церебральная эпилепсия, потливость, слюноотделение, судороги, тремор, потеря сознания от нескольких минут до 1 ~ 2 ч.

Гипоталамо-гипофизарная дисфункция

Гипоталамический синдром стимулирует секрецию гормонов гипоталамуса, эндокринную дисфункцию гипофиза.

  • Полная секреция гипоталамового гормона приводит к гипогонадизму.
  • Простая секреция гипоталамического гормона: карликовость; гипертиреоз, гигантизм, акромегалия.

Высвобождение гормонов приводит к секреции пролактина; галактореи, синдрому аменореи, развитию груди у мужчин.

Отсутствие гонадотропин-рилизинг-гормона (GnRH): аменорея, импотенция, вторичные половые признаки и половые органы не развиваются, синдром Кальмана; преждевременное половое созревание.

  • Тиреотропин, провоцирует гипоталамический гипертиреоз.
  • Дефицит эндокринотропного гормона, вызывает надпочечную недостаточность.
  • Секреция антидиуретического гормона не вызвана несахарным диабетом.

Глаза

Гипоталамический синдром возникающий при передней опухоли гипоталамуса, вызывает потерю зрения, расстройство зрительного поля (временная гемианопия, тоннельное зрение) диплопию, различные степени атрофии зрительного нерва, отек зрительного диска, слепоту.

Другое

Симптомы гипотиреоза: чувство холода все время, запор, усталость, увеличение веса.

При слабой надпочечниковой функции: головокружение, слабость.

Синдром Кальмана является генетическим типом гипоталамической дисфункции:

  • Снижение функции половых гормонов (гипогонадизм);
  • Потеря обоняния (у некоторых людей).
Узнать больше  Причина головной боли

Диагностика

Кровь или анализ мочи определяет уровни гормонов, таких как:

  • Кортизол;
  • Эстроген;
  • Гормон роста;
  • Гормоны гипофиза;
  • Пролактин;
  • Тестостерон;
  • Щитовидная железа.
  1. цереброспинальная жидкость

Опухоль, вызванная заболеванием, увеличивает содержание белка спинномозговой жидкости, давление, воспаление. Уровни α-FP и hHCG-β в сыворотке и спинномозговой жидкости повышаются после ультрацентрифугирования. Содержание белка в спинномозговой жидкости увеличивается, при туберкулезном менингите.

  1. Определение эндокринной функции гипофиза

Чтобы понять, дисфункции гипофиза, гонад, щитовидную, вторичную надпочечниковую корешковую, надо измерить уровни сывороточного гормона.

  • гонады: ФСГ, ЛГ, тестостерон, эстрадиол.
  • щитовидной железы: TSH, TT3, TT4.
  • коры надпочечников: АКТГ, кортизол и 24-часовая моча -17 кортикальных стероидов (170HCS), свободный кортизол, 17 кетоновых стероидов (17-KS).
  1. Определение гипоталамуса – гипофиза
  • Тест на возбуждение TRH: применение внутривенной инъекции TRH 200 ~ 500 мкг. До и после 15,30,60,90,120 минут определения уровней ТТГ в сыворотке, результаты оцениваются как поражения гипофиза.
  • LH-RH тест: Результаты определяют: поражения гипофиза, низкое значение HCG-LH , после инъекции LH-RH была слабая реакция или отсутствие ответа.
  • Тест CRH: результаты определяют поражения гипофиза, АКТГ, кортизола без ответа.
  • Тест на гипогликемию (толерантность к инсулину).
  • Прямое определение уровней гормонов гипоталамуса: таких как CRH, TRH, LH-RH.

Другие тесты

  • Исследование глаз (если есть опухоль)
  • ЭЭГ – видны однонаправленные положительные всплески диффузных аномалий, пароксизмальное признаки, левую и правую волны, попеременно, с большой амплитудой.
  • Изображения внутричерепных повреждений на внутричерепной ангиографии, компьютерной томографии, МРТ, эндоскопической стереотаксической техники, транскраниальной допплерографии.

Диагностические критерии

Полная диагностика заболевания должна включать в себя несколько аспектов:

Предварительный диагноз

  • Исключение заболеваний гипофиза, системного заболевания
  • сексуальная дисфункция, несахарный диабет, ожирение, психические расстройства, если хотя бы три симптома сосуществуют, следует подозревать болезнь.
  • нарушения обмена веществ, эндокринной функции являются наиболее важными проявлениями, диагноз подтверждается, когда они сочетаются с другими симптомами, такими как психические расстройства, головная боль, лихорадка.

Причина

  • первое место занимают опухоли, наиболее распространены краниофарингиома, эктопическая опухоль шишковидной железы; также травмы, врожденные заболевания, гранулема.
  • симптомы внутричерепного давления, такие как головная боль, нарушения зрения или визуального поля.
  • врожденные поражения имеют цепь симптомов: потеря обоняния, задержка развития, синдромом Калмана.
  • травмы, лекарства, радиационное облучение, многие пациенты не могут идентифицировать причину, опыт врача очень важен.

Место повреждения

Клинические проявления отражают место повреждений, например,

  • Передняя гипоталамическая области: высокая температура.
  • Гипоталамус: расстройства питания.
  • Супраоптическое, паравентрикулярное ядро: несахарный диабет, идиопатическая гипернатриемия.
  • Повреждение боковой области: анорексия, потеря веса.
  • Вентрально медиальные повреждения: булимия, ожирение, изменения личности.
  • Папиллярное тело: психические расстройства, нарушения памяти.
  • Гипофиз: несахарный диабет.

Опухолевая хирургия или аутопсия должны иметь ясный патологический диагноз.

Лечение

Лечение гипоталамического синдрома зависит от причины:

  • Для опухолей может потребоваться операция или облучение.
  • Борьба с воспалением,
  • Психиатрическое лечение.

Коррекция эндокринных, метаболических нарушений, недостающие гормоны необходимо пополнить, принимая лекарство

  • лечение гипертиреоза: эффективность препаратов очень ограничена. Общие: бромокриптин 1,25 ~ 15 мг / сут, дополненный высокими дозами витамина B6.
  • Преждевременное половое созревание: медроксипрогестерон (DMPA) 10 ~ 20 мг / сут, после курса целесообразно снижение;
  • Акромегалия: бромокриптин.
  • Ожирение устраняется диетой, упражнениями, приемом фенфлурамина. Использование: 1 неделя 40 мг / сут, утром, до еды; первые 2,3 недели 30 ~ 60 мг / сут, утром, днем, вечером за полчаса до еды, после получения видимых эффектов дозу уменьшают, она не должна превышать 100 мг / сут, 8 до 12 недель

Основное

  • бромокриптин для лактации.
  • Препараты для снижения внутричерепного давления.
  • При высокой температуре тела, применяют физическое или лекарственное охлаждение.
  • Страдающим от жажды, необходимо обратить внимание на количество ее потребления, чтобы сохранить баланс.

Перспективы, прогноз

Многие симптомы поддаются лечению. Большую часть недостающих гормонов можно заменить.

Возможные осложнения

Осложнения зависят от причины возникновения.

Опухоли мозга

  • Постоянная слепота;
  • Проблемы, связанные с зоной мозга, где находится опухоль;
  • Нарушения зрения;
  • Проблемы контроля баланса соли и воды.

Гипотериоз

  • Проблемы с сердцем;
  • Высокий уровень холестерина.

Гонадальный дефицит

  • Болезнь сердца;
  • Бесплодие;
  • Тонкие кости (остеопороз);
  • Проблемы кормления грудью.

Гормон роста

  • Высокий уровень холестерина;
  • Остеопороз;
  • Низкий рост (у детей).

Когда обращаться к медицинскому специалисту

Посетите врача, если есть:

  • Головные боли;
  • Симптомы избытка или дефицита гормонов;
  • Проблемы со зрением.

Профилактика

Болезнь не имеет эффективных профилактических мер.

Если считаете, что у вас расстройство пищевого поведения, такое как анорексия или булимия, обратитесь к врачу. Эти проблемы опасны для жизни. Если есть симптомы гормонального дефицита, обсудите заместительную терапию с врачом.

Понравилась статья? Поделись с друзьями:

(2 оценок, среднее: 5,00 из 5) Загрузка...

ovp1.ru


Смотрите также