Мастоцитоз у взрослых фото


Мастоцитоз

Мастоцитоз или пигментная крапивница – группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов. В последнем случае речь идёт о системном заболевании, которое может приводить к серьёзным осложнениям.

Онлайн консультация по заболеванию «Мастоцитоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Дерматолог.

Пигментная крапивница у детей диагностируется, чаще всего, в возрасте до двух лет. Клиницисты отмечают, что каждый второй случай этого недуга самоустраняется у детей в период полового созревания. Системная форма недуга чаще всего встречается у взрослых и поражает селезёнку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Лечение в большинстве случаев консервативное. В более сложных случаях и при наличии сопутствующих осложнений, что чаще всего встречается при системной форме недуга, может быть показано хирургическое вмешательство.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра мастоцитоз обозначен как пигментная крапивница. Код по МКБ 10 – Q82.2, сюда не относится злокачественный мастоцитоз.

Этиология

В настоящее время этиологических причин развития мастоцитоза у взрослого или ребёнка не обнаружено. Отмечается, что в некоторых случаях этот патологический процесс может быть обусловлен генетически и передаваться аутосомно-доминантным путём.

Классификация

Различают системный и кожный мастоцитоз. Системный мастоцитоз, в свою очередь, может быть таких видов:

  • тучноклеточный – злокачественная форма, в таком случае диагностируется до 20% тучных клеток в спинном мозге, имеет негативный прогноз, плохо поддаётся лечению;
  • агрессивный – провоцирует органную дисфункцию;
  • ассоциированный с другими патологиями гематологического характера;
  • безболезненный.

Кожный мастоцитоз различают следующих видов:

  • узловой – характеризуется узелками шаровидной формы красного, розового или жёлтого цвета диаметром не более 1 сантиметра;
  • мастоцитома – поражение в виде небольшого количества узелков с поверхностью, напоминающей апельсиновую корку диаметром до 2 сантиметров;
  • телеагиоэктазийный – чаще всего встречается у женщин, характеризуется пятнами красно-коричневого цвета, которые при трении покрываются волдырями, может переходить в системную форму и поражать костную ткань;
  • макуло-папулезный – при такой форме на коже образуются пятна красного, реже коричневого цвета;
  • диффузный – отличается множественными высыпаниями в области ягодиц и подмышечных впадин. Пятна жёлтого цвета сопровождаются сильным зудом, могут преобразовываться в волдыри.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых по своему внешнему проявлению схож с некоторыми дерматологическими заболеваниями, поэтому заниматься самолечением настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу за обследованием.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа заболевания. Кожный мастоцитоз характеризуется следующими симптомами:

  • образование на кожном покрове пятен, узлов, папул;
  • цвет высыпаний может быть розовым, красным, жёлтым, коричневым;
  • зуд в месте высыпаний;
  • периодически поднимается температура тела;
  • пониженное артериальное давление;
  • учащённое сердцебиение.

Симптомы системного мастоцитоза будут зависеть от локализации патологического процесса. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта возможно наличие следующих клинических проявлений:

  • тошнота, рвота;
  • боли в животе;
  • диарея, в более сложных случаях до 10 раз в сутки;
  • ухудшение аппетита;
  • потеря веса;
  • отрыжка с неприятным запахом;
  • бледность кожных покровов;
  • слабость, пониженная работоспособность.

Симптомы мастоцитоза

При поражении селезёнки возможно присутствие такой клинической картины:

  • увеличение органа в размерах;
  • ощущение тяжести и дискомфорта со стороны поражённого органа;
  • ощущение переполненности в желудке, даже при минимальном количестве употреблённой пищи;
  • снижение иммунитета человека, что проявляется в виде частых заболеваний, медленного процесса выздоровления;
  • повышенная восприимчивость кожи к механическому воздействию – кровоподтёки могут образовываться даже при лёгком нажатии;
  • учащённый пульс;
  • частый стоматит, образование язвочек на стопах, реже руках;
  • боль, которая локализуется слева, может отдавать в спину, руку;
  • повышенная температура тела;
  • сильная утомляемость, слабость.

Если заболевание поражает костные ткани, то возможно проявление симптоматики остеопороза (размягчение ткани) или остеосклероза (происходит замещение костной ткани соединительной).

При поражении печени может присутствовать следующая клиническая картина:

  • увеличение в размерах печени;
  • ощущение дискомфорта и тяжести в области правого подреберья;
  • повышенное потоотделение и желтушность кожных покровов;
  • нарушение акта дефекации, изменение цвета и консистенции каловых масс;
  • живот может увеличиваться в размерах;
  • резкая потеря веса, без видимой на то причины;
  • горечь во рту, неприятная отрыжка;
  • общая слабость, недомогание;
  • на поверхности языка могут образовываться трещины, сам язык может быть обложен белым налётом;
  • отёчность ног, лица;
  • кожный зуд;
  • сыпь по коже.

Также системная форма мастоцитоза может поражать центральную нервную систему, что будет характеризоваться следующей симптоматикой:

  • частые головные боли, без видимой на то причины;
  • головокружение;
  • нарушение двигательной и речевой функции;
  • тошнота, иногда со рвотой;
  • нарушение цикла сна;
  • раздражительность, резкие перепады настроения;
  • ухудшение памяти;
  • кожные высыпания.

Следует отметить, что кожное проявление недуга не всегда наблюдается при системной форме заболевания.

При наличии пигментации и дополнительных признаков следует срочно обращаться за медицинской помощью. Только врач может установить причину тех или иных клинических проявлений путём соответствующих диагностических мероприятий. Самолечение может привести к развитию серьёзных осложнений.

Диагностика

Изначально проводится физикальный осмотр больного. Во время первичного осмотра врач должен установить следующее:

  • как давно начали проявляться первые признаки;
  • какие симптомы присутствуют;
  • личный и семейный анамнез больного;
  • наличие хронических заболеваний со стороны ЖКТ, ЦНС, селезёнки, сердечно-сосудистой системы;
  • принимает ли в настоящее время пациент какие-либо препараты без назначения врача.

Для уточнения диагноза могут проводиться такие диагностические мероприятия:

  • биопсия кожных элементов для последующего гистологического исследования;
  • Биопсия кожи

  • клинический и развёрнутый биохимический анализ крови;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование внутренних органов;
  • КТ кости.

Так как клиническая картина при этом заболевании довольно неоднозначна, может потребоваться дифференциальная диагностика, для подтверждения или исключения следующих заболеваний:

Тактику лечения врач может определить только после получения результатов всех необходимых диагностических процедур.  Самостоятельно сопоставлять симптомы с причиной заболевания настоятельно не рекомендуется.

Лечение

В большинстве случаев проводится консервативная терапия. Однако если установлена злокачественная форма недуга, то возможно проведение операции с лучевой или химиотерапией.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём следующих препаратов:

  • противоаллергические;
  • ингибиторы серотонина;
  • хлоргидрат ципрогептадина;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • цитостатики;
  • кортикостероиды;
  • антигистаминные;
  • ПУВА-терапия.

ПУВА-терапия

В отдельных случаях кожные мастоцитомы могут удалять хирургическим путём.

Кроме медикаментозного лечения, врач может назначить физиотерапевтические процедуры. Чаще всего это ультрафиолетовое облучение.

При поражении ЖКТ в лечение будет включена диетотерапия. Тип диетического стола избирается индивидуально, в зависимости от текущей клинической картины.

Следует отметить, что консервативные методы лечения, так же как и хирургические, недостаточно эффективны, даже в случае своевременно начатого лечения. Обусловлено это тем, что точные причины развития такого патологического процесса не установлены.

Возможные осложнения

При кожной пигментной крапивнице осложнений практически не наблюдается. Системная форма недуга может привести к развитию заболеваний, которые обусловлены поражением тех или иных органов первопричинным фактором. В таком случае это печень, ЖКТ, селезёнка, ЦНС. При злокачественной форме заболевания возможно распространение онкологического процесса на близлежащие органы, что крайне опасно для жизни и может привести к летальному исходу.

Прогноз

Кожная форма мастоцитоза у детей может самоустраняться в подростковом возрасте, у взрослых осложнения после такой формы недуга наблюдаются крайне редко.

Наиболее негативные прогнозы имеет тучноклеточная форма мастоцитоза, так как является онкологическим процессом.

Профилактика

К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.

simptomer.ru

Пигментная крапивница: 9 фото с описанием, лечение, причины, симптомы

Пигментная крапивница — это часто встречающаяся форма мастоцитоза (редкого общесистемного заболевания). Сопровождается бурыми пятнами по всему телу. 75% болеющих пигментной крапивницей составляют дети. Подавляющая часть — младше пяти лет. Однако болезнь может поражать и организмы взрослых людей обоих полов.

Это не классическая крапивница, а совершенно другое нарушение. Просто обе болезни имеют одинаковые названия.

Пигментная крапивница на фото (9 штук) с описанием

Пигментная крапивница. Причины заболевания

Однозначные причины неизвестны. Заболевание недостаточно изучено.

Иногда она формируется без видимых предпосылок. При некоторых обстоятельствах врачи считают, что болезнь передается по наследству — в качестве аутосомно-доминантного генопризнака. Однако не все люди с проблемным геном страдают данным нарушением.

Обычно к нему приводит генная комбинация конкретных признаков, располагающихся хромосомах. Дефектный ген может наследоваться и от двоих родителей, и от кого-то одного. Риск передачи — около 50%.

Во многих случаях болезнь появляется из-за неадекватной концентрации воспалительных клеток в коже, превышающей норму. Клетки называют мастоцитами.

Факторы, способствующие увеличению числа мастоцитов:

  • физические раздражители (такие как жара или сильное трение);
  • непомерные физнагрузки;
  •  бактерии;
  • отравление;
  • декстран в составе глазных капель;
  • спиртное;
  • определенные продукты (ракообразные, рыба, сыр, острое, чрезмерно горячие напитки);
  • частый прием обезболивающих;
  • стресс и депрессия.

Иногда описываемой патологии предшествует мастоцитоз. Однако чаще встречается обратная ситуация, когда мастоциоз является осложнением после нее.

По мере старения вероятность мастоцитоза возрастает у тех, кто страдает описываемым заболеванием.

Пигментная крапивница. Симптоматика и проявления

Патология может сформироваться у людей всех возрастных категорий. Однако симптоматика диктуется возрастом. Около половины страдает исключительно от изменений на поверхности кожи.

В целом, дерматологи выделяют две ключевые разновидности патологии:

  1. Детский кожный мастоциоз. Прогрессирует в первые 24 месяца после рождения. Высыпания появляются исключительно снаружи и не поражают внутренности организма. До пубертатной гормональной перестройки вся симптоматика обычно бесследно исчезает и больше не появляется вновь.
  2. Подростковый и взрослый мастоциоз. Формируется у подростков от 12 лет и взрослых. Страдает не только внешняя кожная поверхность, но и внутренности. Иногда патология переходит в системную мастоциозную форму.

Также патология имеет два типа внешних проявлений:

  1. одиночная опухоль (единое образование на эпидермисе, появляющееся при мастоцитомной форме);
  2. обильные высыпания по всей поверхности тела (при генерализованной форме).

Последний тип встречается чаще.

Пигментная крапивница у детей

Пигментная крапивница у детей формируется розовато-красными отметинами на эпидермисе (возможно видеть на фото) и сильнейшим зудом. По мере развития пятна переходят в состояние пузырей, наполненных жидкостью. Внешне она прозрачная или розоватая (из-за содержания крови),

Пузыри сопровождаются отеками, а при раздражении реагируют новыми повреждениями. Пузырное образование отекает еще интенсивнее, краснеет и зудит. Аналогичная реакция появляется при сдавливании и температурном воздействии.

Например, во время принятия ванны или нахождения под солнце излучением. В каких-то обстоятельствах реакция проходит без следов. Однако чаще — оставляет после себя пигментные пятна буро-коричневого цвета.

Изредка на эпидермисе виднеются не пузыри, а узелки красноватого оттенка. В данном случае реагирование новыми повреждения отсутствует.

Как правило, сыпь выходит только на туловище. Но может перейти на лицо и руки. Дальше этого дело не заходит. Редко когда высыпания захватывают всю кожную поверхность.

Еще некоторые проявления:

  • Утолщение кожных покровов. И формирование более явных складок.
  • Желтизна. Кожа постепенно получает желтоватый оттенок. Отчасти — из-за огрубления.
  • Опухолеобразный узелок. Формируется в шейной и предплечной зонах или на туловище. В диаметре — до 40-50 мм. Обычно узелок один. Реже их бывает четыре, но это — максимум. На ощупь как резина. Поверхность гладкая или со складочками. При повреждении образует пузырьки или пустулы. Примеры можно видеть на фото пигментной крапивницы.

После вскрытия некоторые пузырьки покрываются трещинками и образуют язвы.

Обычно патология протекает без злокачественности и не дает осложнений. В пубертатном возрасте симптомы бесследно уходят самостоятельно.

Пигментная крапивница у взрослых

Пигментная крапивница у взрослых демонстрирует себя в форме пятен обтекаемой формы. Диаметр — не более 5 мм.

Грани образований ясно очерчены и обладают ровной поверхностью. Цвет — тускло-серый или буро-розоватый. Как правило, проявляются на теле, поначалу не затрагивая лицо.

Миграция на лицо и конечности происходит со временем — с эволюцией болезни. Тогда образования приобретают форму сферы и меняют цвет на более темный — коричневый, розовато-красный или грязно-бурый оттенки. Процесс распространения может идти с перерывами и затягиваться на годы.

При пигментной крапивнице у взрослых лечение имеет преимущественно медикаментозный характер.

С возрастом патология прогрессирует. Зарождается осложнение — мастоцитоз системного типа, то есть затрагивает внутренности человека. Это ведет к летальному исходу, поскольку нарушается функциональность органов.

Пигментная крапивница. Лечение

Для начала — меры предосторожности:

  • Не травмируйте кожу. Старайтесь ее не тереть и не расчесывать. Ни в коем случае нельзя прокалывать пузыри и выдавливать оттуда содержимое.
  • Ограничьте кожный контакт с факторами внешней среды. Уменьшите количество одежды, надевайте наряды посвободнее. Меньше находитесь на солнце. Избегайте горячей ванны, она только навредит.
  • Не принимайте аспирин. И кодеин.

Понимание причин болезни и избегание ее признаков может стать остаточной мерой при легкой форме патологии.

Медикаментозное лечение пигментной крапивницы терапия включает:

  • Средства-антигистамины типа Н1. Ослабляют проявления вроде зуда и гиперемии.
  • Антигистамины типа Н2. Снижают уровень кислотности.
  • h2 и h3-блокаторы. Уменьшают вероятность анафилактического шока. В серьезных случаях больному дают медицинский спецбраслет, который дает знать о выбросе гистаминов. Тогда пациенту нужно самостоятельно ввести себе инъекцию адреналина.
  • Стабилизаторы тучных клеток. Нужны при болевых ощущениях в животе, диарее, костных и головных болях. Пьют недельным курсом.
  • Средства с аспирином. Назначаются осторожно и в небольших дозировках. Нужны страдающим сосудистой недостаточностью.
  • Фотохимиотерапия. Лучи типа UVA. Снижает общий объем тучных клеток. Терапия проводится сессией — 2-3 сеанса в неделю. Снижает степень зудения и внешне преображает кожную поверхность.
  • Стероидные препараты. Внутренние или в формате крема. Применяют при общем мастоцитозе.

Иногда при пигментной крапивнице лечения недостаточно. Некоторые прибегают к косметическим мерам и удаляют темную пигментацию.

Лечение пигментной крапивницы народными средствами

Терапию можно дополнить традиционными домашними средствами. Несколько рецептов:

  • Сок алоэ. Выжать немного состава на стерильный бинт. Наложить на участки поражений компресс. Массировать участки и втирать в них сок нельзя. Это усугубит положение дел. Курс алоэ-компрессов — 8-10 минут один раз в сутки.
  • Имбирь. Залить кипятком корневые части (5-7 штук на 0,5 л кипятка). Дать остыть. Смочить в составе марлю и наложить на пораженные зоны компресс. Не более 10 минут в сутки.
  • Зеленый чай. Ежедневно выпивать по 200 мл этого чая. Перед обедом. Это естественный антиоксидант, который поможет способствует выходу токсичных элементов и снижает степень кожного воспаления.
  • Молоко магнезии. Пропитать молочком ватный диск и наложить его 5-7 минут на пораженную площадь.

Рекомендации к диете:

  • Исключите спиртное.
  • Избегайте острой пищи и жареного.
  • Добавьте в рацион нерафинированные масла оливок и кокоса.
  • Увеличьте количество потребляемой воды.
  • Исключите животные жиры насыщенного типа (молоко).
  • Потребляйте больше омега-3.
  • Потребляйте много клетчатки (выпечка из цельных зерен).
  • Снизьте уровень сладкого и соленого в рационе.
  • Отдавайте предпочтения овощам.

Также состояние может улучшить физическая активность.

Пигментная крапивница. Профилактические меры

При подобной патологии стоит учитывать конкретные правила, которые предотвратят развитие и прогрессирование патологии.

Необходимо:

  • Убрать продукты, которые провоцируют дегрануляции клеток тучного типа. Это: морепродукты, сырные изделия, острое и пряное, спиртное, горячее.
  • Исключить некоторые медикаментозные средства: противовоспалительные препараты нестероидного типа (особенно аспирин), препараты с антибиотиками, наркоанальгетики, витамин В1. В случае крайней необходимость приема такого средства, нужно заблаговременно принять средство-антигистамин.
  • С внимание относиться к бытовым и косметическим средствам. Состав не должен включать метилпарабена. Он тоже провоцирует дегрануляцию тучных клеток.

Чаще всего пигментная крапивница уходит самостоятельно. Однако не следует пренебрегать лечением и пускать все своим ходом. При формировании на кожной поверхности подозрительных пятен стоит сразу записаться на прием к специалисту.

www.dermatit.net

Пигментная крапивница у взрослых: что это такое, симптомы и лечение, диагностика системного мастоцитоза, а также фото заболевания кожи

Пигментная крапивница (мастоцитоз) – это заболевание кожи, в результате которого на ней появляются пятна темного цвета (повреждения), чаще всего она сопровождается довольно интенсивным зудом.

Какие методы лечения существуют и как избежать возникновения новых пигментных пятен?

Скрыть содержание

Понятие

Мастоцитоз: что это? Крапивница пигментная (англ. urticaria pigmentosa, код МКБ-10 Q82.2 Мастоцитоз, L50.8 Другая крапивница) – аллергическая реакция кожи, которая вызывает обесцвечение пораженных участков либо, наоборот, их потемнение, а также сильный зуд.

Состояние вызвано наличием слишком большого числа тучных клеток (другое название — мастоциты) в коже. Их своеобразная работа заключается в разжигании очагов воспаления, они высвобождают химическое вещество под названием гистамин в ответ на микробы и других вирусы.

Мастоцитоз (пигментная крапивница) – это состояние, при котором в коже накапливается слишком большое количество мастоцитов.

Это заболевание чаще всего встречается у младенцев и детей, хотя взрослые также иногда отмечают у себя развитие мастоцитоза.

У большинства детей пигментная крапивница проходит после полового созревания. Тяжелая форма, как правило, проявляется у детей старшего возраста или взрослых.

Иногда пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз. При нем тучные клетки могут накапливаться в других органах тела.

В некоторых случаях это может привести к мастоцитарной лейкемии или к саркоме тучных клеток, оба этих заболевания являются злокачественными.

Симптомы

Основной симптом мастоцитоза — это появление красновато-коричневых зудящих пятен, выглядящих как веснушки и/или шишки (папулы), которые появляются на коже. В редких случаях поражения могут также развиваться в костях или других органах тела (например, в костном мозге, в пищеводе).

При касании до этих пятен или под воздействием тепла, они становятся слегка выпуклыми и начинают краснеть либо белеть, что очень заметно по сравнению с окружающими их здоровыми тканями.

Эта реакция известна как симптом Дарьера (используется для диагностики). Эти области, которые чаще всего называются волдырями или рубцами, как правило, очень сильно зудят, они могут менять свой размер и форму в течение нескольких часов.

Иногда эти волдыри могут воспаляться и отекать, в этом случае, пациенты отмечают, возникновение внутри них жидкости.

Другие симптомы могут включать в себя:

  1. Гиперемия (покраснение кожи).
  2. Изменение цвета пятен на темно-коричневый или черный.
  3. Сильная диарея.
  4. Тахикардия (учащенное сердцебиение).
  5. Тошнота или рвота.
  6. Обморочное состояние или обморок.
  7. Головокружение и головная боль

Справка! Редко на фоне пигментной крапивницы у взрослых пациентов может развиваться телеангиэктазия – это расширение поверхностных сосудов кожи.

В большинстве случаев симптомы пигментной крапивницы длятся в течение нескольких дней, а затем стихают. Некоторые пациенты отмечают у себя следы пигментированной кожи, которые остаются в течение многих лет.

Более тяжелая форма пигментной крапивницы – системный мастоцитоз протекает приблизительно с такими же симптомами, но иногда к ним добавляются следующие:

  • анафилаксия;
  • затрудненное дыхание;
  • низкое кровяное давление;
  • судороги в матке, кровотечение;
  • скелетно-мышечные боли.

Следует отметить, что системный мастоцитоз, симптомы, упомянутые выше, являются очень редкими у лиц с диагнозом «пигментная крапивница или «системный мастоцитоз», но могут возникать при других формах мастоцитоза, таких как агрессивный системный мастоцитоз.

Причины возникновения

Точные причины возникновения пигментной крапивницы еще не изучены. В некоторых случаях она возникает без видимых причин, иногда специалист предполагает, что она была унаследована как аутосомно-доминантный генетический признак. Тем не менее, не у всех детей с дефектным геном будут проявления заболевания.

Генетические заболевания определяются комбинацией генов определенного признака, которые находятся в хромосомах, полученных от отца и матери.

Внимание! Аномальный ген может быть унаследован как от одного так и от обоих родителей. Риск передачи такого гена от больных родителей к детям составляет 50% для каждой беременности независимо от пола будущего ребенка.

Пигментная крапивница (мастоцитоз) чаще всего возникает на фоне слишком большого количества воспалительных клеток (мастоцитов) в коже.

Факторы, активирующие увеличение концентрации тучных клеток:

  1. Физические раздражители (тепло, трение).
  2. Чрезмерные физические нагрузки.
  3. Бактериальные токсины (а также яды).
  4. Отравление организма.
  5. Глазные капли, в составе которых присутствует декстран.
  6. Алкоголь.
  7. Некоторые пищевые продукты: омары, раки, рыба, сыр, лобстеры, очень горячие напитки, острая пища.
  8. Злоупотребление обезболивающими средствами.
  9. Стресс, депрессия.

Мастоцитоз системный может предшествовать, но чаще всего является осложнением пигментной крапивницы. Вероятность развития системного мастоцитоза увеличивается с возрастом и приближается к метке в 15-30% у взрослых с пигментной крапивницей.

Пигментная крапивница: фото

Системный мастоцитоз: фото

Диагноз «пигментная крапивница» ставится исходя из визуального осмотра пациента.

Врач-аллерголог (или дерматолог) может проверить участок кожи на присутствие тучных клеток путем его трения. Если в месте трения появляются темно-красные или коричневые высыпания, то это говорит о наличии пигментной крапивницы.

Также могут быть назначены такие тесты как:

  • биопсия кожи, чтобы определить общее количество мастоцитов;
  • анализ на гистамин в моче;
  • общий анализ крови для определения уровней триптазы (триптаза – это фермент, находящийся в тучных клетках);
  • биопсия костного мозга;
  • сканирование костей скелета (рентген) может показать области истончения костей.

Системный мастоцитоз диагностируется также путем биопсии костного мозга и кожи.

Чаще всего поражения кожи в результате пигментной крапивницы выглядят одинаково (по цвету и форме). Поражения, которые отличаются от других, могут быть признаком рака.

Возможные виды рака:

  • меланома;
  • базально-клеточный рак;
  • старческий кератоз (себорейный).

Обращение к врачу при подозрении на пигментную крапивницу неизбежно.

Скорая помощь может понадобиться в случае:

  1. У больного затруднено дыхание, слышны хрипы.
  2. Появился отек горла или языка.
  3. Больной отмечает постоянное чувство слабости, есть такие симптомы как высокая температура или озноб.
  4. Есть не проходящее ощущение тошноты, рвота или понос.

Лечение

При появлении такой болезни, как мастоцитоз, лечение обязано проходить под надсмотром врача.

Первые шаги

  1. Не трите кожу и не расчесывайте воспаление, даже если оно сильно зудит.
  2. Не пытайтесь проколоть волдырь или выдавливать из него жидкость.
  3. Постарайтесь снизить контакт сыпи с одеждой, носите только свободную одежду.

Немедленно прекратите прием таких лекарств как:

  • аспирин (в малых дозах не опасен);
  • кодеин.

Важно! Не принимайте горячую ванну при пигментной крапивнице, это лишь ухудшит Ваше состояние.

Выявление и избегание причин возникновения болезни может быть достаточным для предотвращения симптомов легкой формы пигментной крапивницы.

Мастоцитоз у взрослых, лечение препаратами:

  1. h2-антигистаминные препараты, используемые для облегчения таких симптомов как зуд и гиперемия, а также h3-антигистамины – для лечения повышенной кислотности.Для снижения риска возникновения анафилактического шока используются и h2 и h3-блокаторы.

    В редких, но тяжелых случаях пациенту выдается медицинский браслет, который оповещает о выбросе гистаминов, в этом случае больной должен сам ввести себе инъекционный раствор адреналина (эпинефрина).

    Подобный курс действий необходим, во избежание циркуляторного коллапса и шока.

  2. Стабилизаторы тучных клеток, такие как натрия кромогликат, способствуют дегрануляции тучных клеток после воздействия на них специфических антигенов.Эти агенты хорошо борются с диареей, болями в животе, головными болями и болями в костях.

    Курс лечения такими препаратами обычно около недели.

  3. Малые дозы аспирина также могут помочь, хотя в некоторых случаях может произойти обострение. Лечение с помощью небольших доз аспирина показано пациентам с острой сосудистой недостаточностью.
  4. Фотохимиотерапия. Если появилась пигментная крапивница, лечение используется длинноволновым излучением UVA (340-400 нм).В облученной коже отмечено уменьшение концентрации тучных клеток. Курс лечения: 2-3 процедуры каждую неделю в течение нескольких месяцев.

    Фотохимиотерапия уменьшает зуд и улучшает внешний вид кожи.

  5. Стероидные препараты и крема используются для лечения системного мастоцитоза.
  6. В последнее время, для лечения тяжелой формы, а также для лечения системного мастоцитоза используется терапия с помощью интерферона и иматиниба (противолейкозный препарат).

Примеры лекарственных средств представлены ниже.

Аллергологи часто назначают препарат Кромолин 200 мг перорально четыре раза в день (100 мг четыре раза в день для детей от 2 до 12 лет).

Антигистаминный препарат Кетотифен от 2 до 4 мг при приеме перорально также является эффективным в борьбе с пигментной крапивницей.

Аналоги Кетотифена: АллергоКомод, Диполькром, Кромогексал.

Больным с агрессивной формой заболевания вводят препарат Альтевир (интерферон альфа-2b) подкожно один раз в неделю, он вызывает регрессию поражений костей. Кортикостероиды (например, Преднизолон от 40 до 60 мг перорально один раз в сутки в течение 2- 3 недель) могут также уменьшить проявления симптомов.

Внимание!Любое из вышеперечисленных средств следует начать принимать только после консультации с Вашим лечащим врачом (терапевтом, аллергологом, дерматологом).

Часто из косметических соображений выполняют удаление темных пигментных пятен. Это очень дорогостоящая, но безболезненная процедура. Цена обычно зависит от диаметра пятна, удаление пятна размером в 1 см стоит порядка 2000 рублей.

Народные средства

Пигментная крапивница у взрослых и детей также лечится народными средствами. Давайте узнаем, что поможет избавиться от болезни:

  • сок алоэ;Выдавите немного сока алоэ на стерильную марлю или ватный диск, аккуратно наложите компресс на кожные повреждения (не втирайте сок и не пытайтесь вмассировать его в кожу, это лишь ухудшит симптомы болезни). Курс лечения: не более 10 минут 1 раз в день.
  • имбирь;Попробуйте раз в неделю делать успокаивающие имбирные компрессы. Заварите несколько корешков имбиря (5-7 корешков на 500 мл кипятка), остудите состав, смочите в нем марлю, аккуратно наложите компресс на поврежденную кожу. Курс лечения: не более 10 минут.
  • зеленый чай;Это натуральный антиоксидант. Пейте по чашке зеленого чая каждый день до обеда, это поможет вывести токсины из организма, а также уменьшит гиперемию кожи и воспаление.
  • молоко магнезии;Обычно используется в борьбе с несовершенствами кожи, но также показало эффективность в лечении пигментной крапивницы. Пропитайте составом ватный диск или марлю, наложите такой компресс на поврежденную поверхность, оставьте на 5-7 минут.

    Цена на такое молочко составит порядка 300-400 рублей за 400 мл.

Диета

При пигментной крапивнице стоит придерживаться следующих правил:

  1. Исключите алкоголь полностью.
  2. Исключите из рациона острую, а также жареную пищу.
  3. Добавьте в диету органические масла – кокосовое или оливковое.
  4. Пейте много воды, как минимум 1,5 литра в день.
  5. Сократите потребление насыщенных жиров (молочные продукты) и увеличьте потребление омега-3 (орехи, авокадо).
  6. Ешьте достаточное количество клетчатки (цельнозерновой хлеб).
  7. Сократите потребление сахара и соли.
  8. Ешьте свежие фрукты и овощи.
  9. Не пренебрегайте физической активностью.

Важно! Симптомы пигментной крапивницы у детей проходят по достижении ими периода полового созревания (примерно в половине случаев). У взрослых пигментная крапивница может перерасти в системный мастоцитоз.

Это серьезное заболевание, которое может повлиять на различные органы, в любом случае самостоятельное лечение заболевания не рекомендуется.

О разновидностях кожного мастоцитоза и проявлении болезни у мужчин и женщин смотрите в следующем видео:

ladyup.online

Симптомы и лечение мастоцитоза у детей и взрослых

Миелопролифиративное заболевание, характеризующееся наличием избыточного количества нормальных, активных тучных клеток. Обычно они содержатся в коже, но иногда системно поражают другие органы. Часто диагностируют через несколько лет от начала заболевания, иногда это приводит к фатальным последствиям.

Мастоцитоз случается в любом возрасте: у младенцев и пожилых людей. Симптоматика мастоцитоза возникает тогда, когда фармакологические или физические раздражители вызывают дегрануляцию тучных клеток с выделением гистамина, простагландинов, лейкотриенов и других медиаторов. Эти эпизодические атаки проявляются гиперемией кожи и крапивницей, а в крайних случаях — коллапсом, который может представлять угрозу для жизни.

Классификация и эпидемиология

Увеличение количества тучных клеток в коже бывает:

  • генерализованным (диффузный  мастоцитоз);
  • накопление тучных клеток в множественных очагах (пигментная крапивница (urticaria pigmentosa) и персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэктазия (telangiectasia macularis eruptiva perstans))
  • одиночное накопления тучных клеток (солитарная мастоцитома).

Увеличение количества тучных клеток в костном мозге, ЖКТ, печени, селезенке, ЦНС, сердце или крови встречается реже, чем поражения кожи.

Частота этой патологии составляет один случай на 1000-8000 новых пациентов дерматологической клиники. Мастоцитоз поражает представителей всех рас, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Пик заболеваемости приходится на первый год жизни и раннее детство, а второй пик — на средний возраст. Течение заболевания может быть доброкачественным, с минимальным транзиторной симптоматикой, которая может никогда не заставить больного обратиться за медицинской помощью, или представлять угрозу для жизни больного.

Кожный мастоцитоз

На кожный мастоцитоз приходится 90% случаев мастоцитоз, которые не связаны с гематологическими заболеваниями. Частый вид кожного мастоцитоза — пигментная крапивница, встречающаяся примерно у 2/3 пациентов с этой патологией. Заболевание может проявиться при рождении, в первые месяцы жизни или в любом возрасте после рождения. Примерно у трети пациентов характерны высыпания впервые появляются во взрослом возрасте.

Пигментная крапивница

Желтовато-коричневые или красно-коричневые макулы, типичные для пигментной крапивницы, сначала появляются на туловище и быстро распространяются симметрично в центральном направлении. Ладони, стопы, лицо и скальп обычно остаются чистыми. Элементы сыпи могут быть небольшого размера и напоминать веснушки или превращаться в папулы, узелки или бляшки. Возможно поражение слизистых. После действия физических раздражителей (тепла, холода или давления) возникает локализованная крапивница (симптом Дарьера). После физического раздражения часто возникает генерализованный или локальный зуд, дермографизм, локализованная эритема и генерализованная гиперемия кожи. Пузыри, буллы (редко с локальным кровоизлиянием) и поверхностные эрозии встречаются только у пациентов в возрасте менее 2 лет. Если не возникает суперинфекция, рубцы образуются редко.

У пациентов с большим количеством тучных клеток бывает боль в животе, тошнота, рвота и диарея, тяжесть которых может повлечь мальабсорбцию. Также мастоцитоз может сопровождаться головной болью, артериальной гипотензией, которая приводит к головокружению, геморрагическим диатезом, язвенной болезнью желудка и психологическими изменениями, такими как раздражительность и нарушение концентрации.

Если пигментная крапивница начинается до 1-летнего возраста или в раннем детстве, у 50% пациентов поражения кожи может постепенно уменьшиться до пубертатного возраста. В остальных отмечается значительное улучшение, сыпь исчезает, а частота и тяжесть симптоматики уменьшаются. В отличие от заболевания у детей, пигментная крапивница, которая началась во взрослом возрасте, сохраняется в течение всей жизни пациента.

Мастоцитоз у детей фото: пигментная крапивница

Солитарная мастоцитома

Солитарные мастоцитомы чаще встречаются у новорожденных и детей, чем у взрослых. У взрослых они бывают редко, потому что выздоровление обычно случается в ранние периоды жизни. Узел обычно бывает большого размера (3-4 см), часто возникает на конечностях, симптом Дарьера положительный. Поскольку количество тучных клеток увеличена незначительно, системная симптоматика бывает нечасто. Вторичные мастоцитомы также бывают нечасто; если они появляются, то обычно не позже, чем через 2 месяца от появления первого поражения.

Мастоцитома

Диффузный кожный мастоцитоз

Это редкая форма кожного мастоцитоза у детей, которая преимущественно встречается у детей менее 3 лет. После рождения кожа младенца может выглядеть нормальной, но быстро возникает генерализованное утолщение, напоминающее лимонную корочку. Часто возникают буллы и волдыри, тяжелая системная симптоматика. Как правило, наступает спонтанное выздоровление, хотя содержится риск персистенции заболевания и развития системной симптоматики, удерживаться после достижения пубертатного возраста.

Диффузный кожный мастоцитоз

Персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэктазия

Редкое заболевание, которое диагностируют в основном у взрослых. Такое название заболевания отражает то, что эта форма мастоцитоз не сопровождается зудом. Элементы сыпи меньшего размера, чем при пигментной крапивнице.

Персистирующая пятнистая эруптивная телеангиэктазия

Системный мастоцитоз

Согласно критериям ВОЗ, для установления диагноза системного мастоцитоз необходимо наличие одного большого или трех малых критериев:

 Большой критерий :
  • мультифокальные инфильтраты тучных клеток в костном мозге и / или других органах (кроме кожи)
 Малые критерии :
  • начальный общий уровень триптазы превышает 20 нг / мл
  • > 25% тучных клеток в аспирате костного мозга или биоптате ткани с атипичной веретенообразной формой клеток;
  • экспрессия CD 25 или CD 2 на тучных клеток костного мозга, крови или других пораженных тканях;
  • выявление мутации кодона 816 c- kit в крови, костном мозге или других пораженных тканях.

Системный мастоцитоз может сопровождаться поражением кожи, но не всегда. Системное поражение может предшествовать развитию пигментной крапивницы (имеется у 85% пациентов с системным мастоцитозом), но чаще возникает после сыпи. С возрастом частота системного поражения возрастает, достигая 15-30% взрослых пациентов с кожными проявлениями

Возможны проявления системного мастоцитоз:

  • анемия и коагулопатия
  • частый симптом со стороны ЖКТ — боль в животе, несколько реже встречаются диарея, тошнота и рвота
  • симптоматика рефлюкс-эзофагита
  • зуд и гиперемия кожи
  • анафилактические реакции.

Во время физикального обследования можно выявить следующие признаки:

  • проявления анемии (например, бледность)
  • гепатомегалия (27%)
  • спленомегалия (37%)
  • лимфаденопатией (21%)
  • крапивницу (41%)
  • остеолиз и патологические переломы (редко)

Пациенты с системным заболеванием часто жалуются на кратковременные вспышки крапивницы, гиперемии кожи, зуда, сердцебиение, боли, головокружение, ринорея, тошноты, рвоты, спастического или жгучей боли в животе после употребления горячей, холодной или острой пищи. Часто бывает гастрит, эзофагит и язвенная болезнь желудка. Обычно после приступа наступает период летаргии.

Часто отмечается бессимптомное гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. После кожи костный мозг является вторым частым органом-мишенью, его инфильтрация мастоцитами может вызвать боль в костях, анемию и патологические переломы. Поражение костей также может проявляться остеосклерозом и остеопорозом.

Установление диагноза

Диагностировать мастоцитоз трудно, особенно у пациентов, у которых нет характерной сыпи и симптома Дарьера. Кроме того, многие врачи не знакомы с этим заболеванием и поэтому не могут заподозрить этот диагноз. Даже при подозрении на мастоцитоз результаты тестов могут быть ложноотрицательные за технических проблем.

Критерии для установления диагноза мастоцитоза:

  • гистологическое исследование поражения кожи (при наличии);
  • гистологическое подтверждение системного поражения с гематологической патологией или без нее;
  • биохимические маркеры активности тучных клеток. 

Наличие всех трех критериев у каждого пациента не обязательно.

Биопсия

Если имеется поражение кожи, для подтверждения диагноза необходимо выполнить биопсию, поскольку симптом Дарьера НЕ патогномоничный. Для местной анестезии следует ввести анестетик без адреналина в участок биопсии (но не непосредственно в область биопсии). Задача травмы или инъекция адреналина может вызвать дегрануляцию тучных клеток, в результате чего их идентификация может стать усложненной. Поскольку с помощью окрашивания микропрепарата обычными красителями можно не обнаружить чрезмерного количества тучных клеток, необходимо применять специальные красители: толуидиновый синий, Романовского-Гимза.

В биоптате печени или костного мозга у пациентов с системным мастоцитозом часто обнаруживают избыточное количество тучных клеток.В направлении следует сообщить патологоанатома о подозрении диагноза мастоцитоза.

Изменения лабораторных показателей

Для системного мастоцитоза характерны следующие изменения лабораторных показателей:

  • гипохолестеролемия (10-20% пациентов, вероятно, вследствие повышенного уровня гепарина),
  • при системном заболевании —
    • тромбоцитопения, эозинофилия (12-25% пациентов),
    • повышение уровня щелочной фосфатазы и печеночных ферментов.

Если нет характерных пигментных элементов сыпи, следует выполнить биопсию буллы (при наличии).

У больных часто повышенный уровень циркулирующих биохимических медиаторов, особенно когда во время приступа активируется большое количество тучных клеток. Хотя для подтверждения диагноза мастоцитоза у детей применяют несколько биохимических исследований крови и мочи, одним из самых чувствительных является повышение уровня триптазы в плазме крови.

Другие индикаторы дегрануляции тучных клеток: хроническое повышение уровня гистамина и его метаболита — N-метилгистамину в крови и моче, наличие в моче хронически повышенного уровня метаболитов простагландина D 2 и удлиненный частичное тромбопластиновое время, определенное сразу после приступа. Диагностическая ценность уровня гепарина в сыворотке крови невысока. У пациентов с кожной формой проведения тестов не обязательно.

Диагностический алгоритм

В таблице ниже представлены диагностический алгоритм для взрослых пациентов с подозрением на мастоцитоз. Кожный мастоцитоз у детей имеет доброкачественное течение. Поэтому другое обследование, кроме биопсии кожи, не требуется. При наличии системной симптоматики или если заболевание возникло после 5-летнего возраста, диагностическое обследование детей такое же, как взрослых.

Диагностический алгоритм для взрослых пациентов с подозрением на мастоцитоз

Для пациентов с кожным мастоцитозом рекомендованы следующие методы обследования:
  • Биопсия кожи
  • Развернутый общий анализ крови
  • Биопсия костного мозга
Если заподозрили системное поражение, показано такое обследование, в зависимости от симптоматики:
  • Биохимический анализ мочи
  • Сцинтиграфия костей
  • Эндоскопия ЖКТ
  • Биопсия печени
  • КТ органов брюшной полости

Если кожный мастоцитоз возникает во взрослом возрасте, для исключения первичного гематологического заболевания показана биопсия костного мозга, особенно у больных пожилого возраста с системной симптоматикой, лимфаденопатией или гепатоспленомегалией. Следует выполнить сцинтиграфию костей с технецием для оценки исходного состояния костей, чтобы не спутать с другой патологией костей. Для диагностики остеопороза показана денситометрия костей. Считают, что остеопороз у пациентов с мастоцитозом вызван повышенным уровнем простагландина D 2 и гепарина.

Эндоскопия ЖКТ показана пациентам с симптоматикой верхних отделов пищеварительного тракта, резистентной к лечению. Для подтверждения диагноза системного мастоцитоз без поражения кожи пациентам показаны биопсия костного мозга и биохимические тесты. Риск наличия сопутствующего злокачественного образования у взрослых пациентов с мастоцитозом колеблется в диапазоне от 2% у больных, имеющих только пигментную крапивницу, до 70% в симптоматических пациентов пожилого возраста с системным мастоцитозом при отсутствии поражения кожи. Роль периодической диспансеризации четко не установлена, однако такой подход может быть полезным для того, чтобы иметь возможность регулярно выполнять развернутый общий анализ крови.

Лечение мастоцитоза

Пациенты с симптоматическим мастоцитозом должны знать о своих провоцирующие факторы и их избегать. В частности, следует полностью избегать чрезмерных температур, алкоголя и определенных медикаментов.

Цель фармакологического лечения мастоцитоз заключается в стабилизации клеточных мембран для уменьшения тяжести приступов и блокировки действия медиаторов воспаления. Другие подходы к лечению включают хирургическое удаление изолированных тучных клеток, топических применения кортикостероидов и псоралена с ультрафиолетом типа A (PUVA) для уменьшения пигментации множественных элементов сыпи. Специфического лечения этого заболевания нет, хотя у детей можно достичь клинического улучшения.

h2 и h3 — блокаторы

Для уменьшения зуда, эритемы, булл и крапивницы назначают антагонисты гистаминовых H 1 -рецепторов: гидроксизин, доксепин и Хлорфенирамин. Также можно назначать неседативные антигистаминные препараты. Дозу титруют до достижения оптимального режима. Диспепсия неязвенной этиологии, которая иногда случается при мастоцитозе, часто исчезает под воздействием H 1 блокаторов.

H 2 блокаторы применяют для снижения кислотности желудочного сока, которая часто сопровождает сопутствующую язве у пациентов с системным мастоцитозом. Не все мастоциты имеют H 1 рецепторы, поэтому H 2 блокаторы также могут облегчать кожную симптоматику.

С помощью приема кромолина натрия в дозе 200 мг 4 раза в день орально можно уменьшить боль в животе и диарею. Хотя всасывание кромолина в кишечнике ограничено, доказано, что этот препарат уменьшает боль в костях и голове, одновременно улучшая когнитивную способность и облегчая кожную симптоматику. Улучшение состояния больного может наступить только через несколько недель лечения. Для снятия кишечных колик можно назначить антихолинергические препараты.

В случае анафилактической реакции следует назначить H 1 — и H 2 блокаторы. Пациенты с мастоцитозом должны носить медицинский браслет с предупреждением об этом заболевании и шприц, наполненный раствором адреналина. Неотложная помощь при шоке, связанном с мастоцитозом, такая же, как и у анафилактического шока. Часто необходимо вводить адреналин, антигистаминные, вазопрессоры и проводить инфузионную терапию.

Применение аспирина при мастоцитозе

Для снятия гиперемии, связанной с повышением уровня простагландинов во время приступа, назначают аспирин, однако следует учитывать свойство аспирина и других НПВП вызвать дегрануляцию клеток. Поэтому лечение аспирином показано пациентам с сердечно-сосудистым коллапсом, в которых профилактическое назначение H 1 — и H 2 блокаторов оказалось неэффективным. Терапию начинают в условиях стационара в низких дозах. До начала терапии аспирином пациент должен получать антигистаминные препараты.

PUVA-терапия

Применение PUVA-терапии имеет косметический эффект на поражение кожи и временное уменьшение симптоматики. Эффективность сильнодействующих кортикостероидов в форме топического нанесения или инъекций в элементы сыпи транзиторная, но такое применение кортикостероидов показано при солитарной мастоцитоме. Системное введение кортикостероидов может быть показано при тяжелом течении кожной формы мастоцитоза, мальабсорбции или асците на фоне системного мастоцитоза.

Кожный мастоцитоз у взрослых — клинический случай

Многие пациенты с мастоцитозом имеют длительный анамнез с хронической симптоматикой, которая иногда проявляется внезапными обострениями. Между началом симптоматики и установлением правильного диагноза проходит в среднем 10 лет. Из приведенного ниже клинического случая следует, как легко можно пропустить диагноз мастоцитоз у взрослых.

53-летняя пациентка обратилась к стоматологу по поводу дентального абсцесса, ей назначили пенициллин. Перед выходом из кабинета стоматолога она приняла две таблетки пенициллина. После этого она пошла на паркинг и села в автомобиль, который долгое время стоял на солнце. Она ехала к дому матери в течение 5 минут. Пациентка потом вспоминала, что во время езды ее тошнило и она чувствовала себя, «будто находилась в туннеле«. Сразу после приезда к матери она потеряла сознание. Мать вызвала бригаду скорой медицинской помощи.

Бригада медиков обнаружила у пациентки гиперемию кожи, профузное потоотделение, свистящее дыхание, она не реагировала на раздражители. Систолическое давление составляло 80 мм рт. ст. Назначено инфузию, оксигенотерапию, введено адреналин и одеты медицинские антишоковые штаны (MAST).

На момент прибытия в отделение неотложной помощи больная была в сознании. Давление составляло 52 мм рт. ст. Больная заявила, что когда она потеряла сознание в доме матери, у нее не было одышки, боли или чувство давления в груди. На ЭКГ обнаружено диффузные изменения сегмента ST, характерные для ишемии миокарда. Начато инфузию допамина, также введено метилпреднизолон, циметидин, димедрол и метоклопрамид. Введены две дозы адреналина. Артериальное давление увеличилось до 90/50 мм рт. ст. На повторной ЭКГ выявлены положительную динамику. Пациентка была госпитализирована в отделение интенсивной терапии для поддержания артериального давления и исключения инфаркта миокарда.

Впоследствии пациентка вспомнила о подобном эпизод потери сознания четыре года назад, хотя тот случай не был связан с приемом пенициллина. Тогда в результате серии атак, во время которых больная почти теряла сознание, она была госпитализирована, но впоследствии выписана без определенного диагноза. Она сообщила о сыпи, которая держалась в течение 7-8 лет, а после воздействия тепла и во время эмоционального стресса начинала чесаться и возникала гиперемия. Пациентка не принимала никаких лекарств и не имела лекарственной аллергии, ранее принимала пенициллин без проблем.

На момент прибытия в отделение интенсивной терапии давление пациентки составляло 90/55 мм рт. ст.; она получала инфузию допамина со скоростью 5 мкг / мин. Пульс составил 94 / мин; частота дыхания — 14 / мин; не было лихорадки и дистресс-синдрома.

При обследовании сердца и легких никакой патологии не выявлено. При пальпации живота — гепатоспленомегалия отсутствует. На коже была макулярная сыпь, больше элементов сыпи желто-коричневого и оранжево-розового цвета были обнаружены на ягодицах, туловище и бедрах (фото мастоцитоза ниже). При штриховом раздражении пигментированной кожи возникает симптом Дарьера (эритема и волдыри). Лабораторные показатели были нормальные, за исключением содержания калия на уровне 2,8 ммоль / л.

Мастоцитоз фото: кожные проявления у пациента с приведенного клинического случая (слева). Элементы сыпи при увеличении (справа).

К следующему утру удалось постепенно отменить допамин, исключить инфаркт миокарда, ишемические изменения на ЭКГ прошли. Результаты ЭхоКГ и стрессового теста с таллием были в пределах нормы. Патологоанатом сначала описал результат гистологического исследования биопсии кожи в области сыпи как легкое воспаление, но после информирования о подозрении клинического диагноза выполнил окрас по Гимза-Романовскому и таким образом подтвердил диагноз мастоцитоза.

Предварительный диагноз на момент выписки из больницы: кожный мастоцитоз. Больной был назначен циметидин, лоратидин, пациентку научили пользоваться ручкой для инъекций адреналина, избегать алкоголя, пенициллина, аспирина и чрезмерной жары.

  1. Azaña JM, Torrelo A, Mediero IG, Zambrano A. Urticaria pigmentosa: a review of 67 pediatric cases. Pediatr Dermatol. 1994;11:102–6.
  2. Golkar L, Bernhard JD. Mastocytosis. Lancet. 1997;349:1379–85.
  3. Hogan DJ. Mastocytosis. http://emedicine.medscape.com/article/1057932-overview
  4. Koyamangalath Krishnan. Systemic Mastocytosis. http://emedicine.medscape.com/article/203948-overview
  5. Longley J, Duffy TP, Kohn S. The mast cell and mast cell disease. J Am Acad Dermatol. 1995;32:545–61.
  6. Roberts LJ 2d, Sweetman BJ, Lewis RA, Austen KF, Oates JA. Increased production of prostaglandin D2 in patients with systemic mastocytosis. N Engl J Med 1980;303:1400–4.
  7. Подготовил Богдан Борис

www.eskulap.top

Что такое мастоцитоз? Фото и лечение пигментной крапивницы

Пигментная крапивница (мастоцитоз) представляет собой редко встречающееся заболевание, при котором в тканях и органах происходит активное размножение мастоцитов или лаброцитов.

При этом из них выделяются БАВ (биологически активные вещества), такие как гистамин, брадикинин, серотонин. Код мастоцитоза по МКБ-10 – Q82.2.

Скрыть содержание

Симптоматика и проявления мастоцитоза

Особенности клинической картины:

  1. признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
  2. Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
  3. У детей процесс регрессирует к пубертату.
  4. Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
  5. У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
  6. Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
  7. В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз. Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
  • оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
  • оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование h2-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

  • Дезлоратадин (5 мг в день);
  • Левоцетиризин (5 мг в день);
  • Лоратадин (10 мг в день);
  • Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
  • Цетиризин (10 мг в день);
  • Эбастин (10-20 мг в день);
  • Рупатадин (10 мг в день);
  • Клемастин;
  • Хлоропирамин;
  • Дифенгидрамин;
  • Гидроксизин;
  • Ципрогептадин;
  • Хифенадин Сехифенадин;
  • Хифенадин.

Схема лечения:

  1. лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.

    Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.

  2. Замена неседативного h2-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
  3. В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

  • настой крапивы;
  • сок сельдерея;
  • ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
  • настой мяты;
  • свекольный настой;
  • настойка из валерианы;
  • настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Полезное видео

Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:

Заключение

Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.

Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

medkrasa.com

Мастоцитоз: проявления и лечение заболевания у взрослых и детей

В числе всех дерматологических заболеваний мастоцитоз у взрослых считается достаточно редкой патологией (1:10 000). Значительно чаще он диагностируется у детей. Возможно, это связано с относительной сложностью дифференциальной диагностики, в результате чего заболевание либо вообще не диагностируется, либо регистрируется под видом других заболеваний.

Мастоцитоз — что это?

Несмотря на то, что некоторые его проявления впервые были описаны еще во второй половине XIX в., до сих в отношении причин и механизмов его развития существуют только гипотезы, как, впрочем, и при многих других видах дерматологической патологии.

Кожные формы заболевания составляют 0,1-0,8% в числе всех заболеваний, по поводу которых осуществлялась консультативная помощь в дерматологических диспансерах. Частота проявлений среди мужчин и женщин одинакова. Мастоцитоз среди детей впервые может проявляться у грудничка в возрасте от 1 месяца до 1 года (до 75%), но болеют также дети и более старших возрастов, и даже новорожденные. Статистикой отмечаются 2 пика заболеваемости. Первый из них — в возрасте от полугода до 2-х лет, что составляет 55% случаев, второй — 35% случаев в период 20-40 лет.

Мастоцитоз — это группа разнородных заболеваний, которые обусловлены аномальным разрастанием и накоплением в органах, в одной или нескольких системах организма тучных клеток (мастоцитов, гепариноцитов) с выделением ими биологически активных веществ.

Причины возникновения

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому  другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

  • физические — трение на больших по площади участках кожи;
  • холодовые и тепловые;
  • контакт с водой;
  • яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
  • спиртные напитки и наркотики;
  • токсины бактерий и вирусов;
  • пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
  • лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Патогенез

Тучные клетки

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах. В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке,  в центральной и периферической нервной системе. В секреторных гранулах мастоцитов происходит накопление химических биологически активных веществ — гистамина, гепарина, серотонина, пептидаз и других.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”. Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток. Последний одновременно стимулирует также разрастание меланоцитов и синтез меланина, с чем и связана избыточная пигментация элементов сыпи при мастоцитозе.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков. Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.

Механизм развития мастоцитоза

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т. е. гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно,  действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны. Он сужает крупные сосуды, расширяет терминальные артериолы, венулы и капилляры, что ведет к увеличению кровеносного русла и снижению артериального давления, увеличивает проницаемость стенки мелких сосудов, стимулирует секрецию желудочного сока в просвет желудка и т. д. Гистамин также обладает повреждающим действием на тромбоциты, в результате чего высвобождается избыточное количество медиатора серотонина. Это ведет к колебаниям артериального давления и другим вегетативным реакциям.

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика — носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Клиническая картина

Проявления заболевания характеризуются большим многообразием. В соответствии с Международной классификацией 10-го пересмотра выделяют различные его формы. В практической деятельности различают мастоцитоз:

Кожный мастоцитоз

Может протекать в виде:

  1. Пигментной крапивницы.
  2. Узловатой формы.
  3. Буллезной формы.
  4. Мастоцитомы.
  5. Диффузного мастоцитоза.
  6. Стойкой пятнистой телеангиэктазии.
Пигментная крапивница

Встречается в любом возрасте, но чаще всего она поражает детей первых двух лет жизни. В большинстве случаев, возникая в раннем возрасте, заболевание самопроизвольно разрешается выздоровлением к периоду полового созревания. Однако нередко оно развивается в возрасте после 10-и лет, длится с периодическими обострениями на протяжении всей жизни, способно прогрессировать и приобретать характер системной патологии. В течении болезни различают 3 стадии — прогресса, стабилизации и регресса.

Прогрессирующая стадия

Протекает приступообразно с выраженным полиморфизмом сыпи. Атаки имеют различную продолжительность. Элементы высыпаний имеют вид пятен, папул, везикул, пузырей. У взрослых, как правило, сразу появляются папулы, пятна с избыточной пигментацией или их сочетание. Общее состояние субъективно остается удовлетворительным, но у 10-15% больных возникает зуд. При наличии большого числа очагов мастоцитов зуд может быть мучительным и трудно поддается терапии.

Мастоцитоз у детей вначале проявляется волдырями, сопровождаемыми зудом, а у новорожденных часто появляются пузырьки. Элементы сыпи могут локализоваться на любых участках тела, но чаще — в области волосистой части головы, лица, туловища, на слизистой оболочке ротовой полости. Ладонная и подошвенная поверхность от высыпаний свободны. Пузырьки и волдыри могут возникать на фоне визуально здоровой кожи или на отечных розово-красных папулах и пятнах. После разрешения волдырей остаются стойкие гиперпигментированные буровато-коричневые пятна, а на их фоне могут появляться папулы.

Пятна характерны округлой или овальной формой, четкими очертаниями и гладкой поверхностью без шелушения. Они не возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр от 2 мм до 50 мм. Пятна склонны к слиянию, в результате чего формируются большие очаги с фестончатыми очертаниями, которые у ребенка могут покрывать все тело. Сыпь периодически исчезает и снова появляется. Во время последующих атак ее окраска становится все более интенсивной, почти коричневой.

После воздействия солнечных лучей, тепла, особенно после приема горячей ванны или душа, на участках физического воздействия (давление, трение, укол) покраснение элементов сыпи в границах воздействия становится настолько интенсивным, что основной их буро-коричневый цвет становится незаметным, а у детей даже появляются везикулы. Также возникают выраженный отек и умеренно выраженный или мучительный зуд. Этот феномен, вызванный искусственно, получил название феномена Унны-Дарье, или «феномена воспламенения».

Стадия стабилизации

Характеризуется прекращением появления свежих элементов. Она наступает на втором году жизни ребенка или несколько позже.

Стадия регресса

Наступает через 5-6 лет после начала заболевания или в период полового созревания. Для этой стадии характерны исчезновение экссудативных проявлений мастоцитоза, постепенное побледнение и разрешение элементов сыпи.

Проявления пигментной крапивницы:1. у детей;

2. у взрослых

Узловатая форма

Обычно поражает детей первых двух лет жизни, особенно в период новорожденности. Выделяют 3 клинические разновидности узловой формы патологии:

  • Ксантеломатозную, которая проявляется плоскими изолированными сгруппированными узелками или узловатыми элементами до 15 мм в диаметре. Они имеют плотную консистенцию, четкие границы, желтовато-коричневую или светло-желтую окраску, овальные очертания и гладкую или в виде апельсиновой корки поверхность. Отдельные элементы напоминают пигментный невус своей величиной и темно-коричневым цветом.
  • Многоузловую, представленную полушаровидными высыпаниями розового, красного или желтоватого цвета и диаметром 5-10 мм, «разбросанными» по всем кожным покровам. Они имеют гладкую поверхность и плотную консистенцию.
  • Узловато-сливную, отличающуюся от предыдущей слиянием элементов с формированием больших очагов, особенно в складках кожи подмышечной, паховой и межягодичной областей.

На элементах и на визуально здоровых участках кожи возможно появление пузырьков и пузырей, а при их разрешении формируются эрозии и корки. Независимо от этих разновидностей феномен «воспламенения» имеет незначительную выраженность, а у детей грудного и раннего детского возрастов вообще отсутствует.

У всех детей до 2-х лет при любых разновидностях узловатой формы периодически возникают приступы покраснения кожи локального (вокруг сыпи) или генерализованного характера как проявление анафилактической реакции (гистаминового шока) в ответ на избыток гистамина в крови. Такие приступы могут возникать самопроизвольно или под влиянием плача, механических, тепловых и других раздражителей. В этих случаях происходит усиление зуда, возникают отек и покраснение кожи, беспокойство ребенка, головная боль, плаксивость и раздражительность, учащенное сердцебиение. Возможны также желудочно-кишечные расстройства: боли в области желудка, вздутие живота, отсутствие аппетита, тошнота и рвота, понос.

Буллезный мастоцитоз

Чаще встречается в сочетании с узловатыми формами и реже — с пигментной,  а как самостоятельная форма — в основном у новорожденных и детей до 2-х лет. Проявляется напряженными пузырями диаметром до 20 мм и более с серозным или (реже) с геморрагическим содержимым. Обычно они расположены под эпидермисом, иногда внутри него и глубже. На их дне находятся инфильтраты, состоящие из тучных клеток. Пузыри сохраняются несколько дней, а после их разрешения нередко остаются стойкие пята гиперпигментации.

Мастоцитома

Как правило, встречается у детей первых 3-х месяцев жизни, а иногда и с момента рождения, и до 2-хлетнего возраста. Среди всех случаев кожного мастоцитоза у детей на долю мастоцитомы приходится от 10 до 25%.

Она представляет собой одиночное (реже до 3 – 4-х элементов) кожное опухолевидное образование с четкими границами и поверхностью в виде апельсиновой корки. Окраска мастоцитомы может быть розовой, красной, оранжевой, коричневатой или коричневато-желтоватой, диаметр — 2-6 см, обычная локализация — шейная область, плечевой пояс, конечности, иногда — легкие, селезенка, кости. Как правило, образование разрешается самостоятельно.

Мастоцитома

Диффузный мастоцитоз

Может поражать как детей, так и взрослых. Он проявляется крупными плотноватыми очагами с четкими границами и неправильными очертаниями. Очаги имеют желтовато-коричневую окраску и локализуются в подмышечных и паховых областях, в межъягодичных складках кожи и вызывают выраженный, иногда мучительный зуд. В случае прогрессирования они распространяются на значительные участки кожи. Поверхность очагов часто покрыта изъязвлениями, трещинами и следами расчесов, при незначительной травме возникают пузыри.

Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Является редкой формой, встречается только у взрослых и значительно чаще, по сравнению с другими формами, сопровождается гистаминовым шоком. Высыпания обильные, локализаются, в основном, на туловище, верхних и нижних конечностях. На поверхности гиперпигментированных элементов появляются телеангиэктазии.

1. Диффузный мастоцитоз2. Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Системный мастоцитоз

Иное название кожно-висцеральный – среди детей ранних возрастов почти не встречается. Характерно поражение внутренних органов в сочетании с кожной симптоматикой.

Кожные симптомы — зуд, внезапные покраснение и отечность кожных покровов, пузырные высыпания. Реже встречаются ограниченные высыпания в виде желтоватых узелков в области естественных кожных складок, кожа становится утолщенной и приобретает желтоватый цвет.

Системность заболевания проявляется только у взрослых в виде потери массы тела, лихорадки, профузных потов, головных болей, носовых кровотечений, учащенного сердцебиения, повышенного артериального давления и т. д. Часто поражается система пищеварения, что сопровождается (у 25%) болями, тошнотой, рвотой и перемежающимися поносами, а также (у 10%) формированием язв желудка, 12-перстной кишки, увеличением печени и селезенки.

Злокачественной разновидностью системного мастоцитоза является тучноклеточный лейкоз, протекающий с поражением кожи (не всегда), костной системы и внутренних органов. Очень быстро развиваются злокачественная патология крови, амилоидоз и полиорганная недостаточность, быстро приводящие к смертельному исходу.

Лечение мастоцитоза

Терапия заболевания носит симптоматический характер. Особое значение придается устранению внешних негативных факторов — физического воздействия, средств бытовой химии, температурных факторов, воздействия воды, особенно горячей и т. д.

Необходимо избегать применения перечисленных выше средств (лекарственные и диагностические препараты), укусов насекомых и т. д., вызывающих неиммунную дегрануляцию тучных клеток.

Нужно ли с мастоцитозом соблюдать диету?

Да, рекомендуется питание с исключением цитрусовых, баклажанов, блюд с содержанием экстрактивных веществ, специй, копченостей, некоторых видов сыров и морепродуктов, то есть продуктов, потенциально обладающих аллергенным воздействием.

Основой медикаментозной терапии являются антигистаминные препараты второго поколения (Цетиризин, Фексофенадин и Лорататадин), болкирующие h2-гистаминовые рецепторы. Неплохим терапевтическим эффектом обладают Тавегил и Фенистил. Особенно часто в последнее время назначается Задитен, который обладает мембраностабилизирующим и антигистаминным действием.

В случае диффузной или системной форм заболевания рекомендуется применение внутрь глюкокортикостероидов, а при кожных формах — их наружное применение в виде мазей и кремов или инъекционное введение в очаги, если они изолированнвые.

При распространенной разновидности мастоцитоза хороший эффект отмечен в результате применения фотохимиотерапии, однако она противопоказана для лечения детей до 12-летнего возраста. В случае злокачественного течения болезни назначаются цитостатики и альфа-интерферон. В лечении детей, страдающих мастоцитомой, используется местное введение высоких доз глюкокортикостероидов или хирургическое иссечение.

В связи с редкими случаями мастоцитоза в повседневной врачебной практике его диагностика часто ошибочна, а терапевтическое воздействие неадекватное.

bellaestetica.ru


Смотрите также