Виды эмфиземы легких


Эмфизема легких - классификация, этиология, патогенез

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 2

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 3

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 4

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 5

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 6

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 7

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 8

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 9

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 10

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 11

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 12

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 13

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 14

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.
Page 15

2795

Эмфизема легких — это стойкое патологическое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок альвеол и других структурных элементов ацинуса без обязательного фиброза.

Это анатомическое определение эмфиземы легких (ЭЛ) нуждается в пояснении.

Напомним, что последняя (16-я) генерация воздухопроводящих путей называется терминальными бронхиолами. Последующие генерации входят уже в состав ацинуса, причем каждая терминальная бронхиола снабжает один ацинус. Ацинус начинается с респираторных бронхиол первого, второго и третьего порядка (17-19 генерации бронхиального дерева), затем идут альвеолярные ходы (от трех до девяти генераций), терминальные альвеолярные мешочки и альвеолы. Таким образом, при ЭЛ патологический процесс развивается в ацинусе, а деструкция определяется не только в стенке альвеол (хотя здесь наблюдаются наибольшие анатомические изменения), но в стенке и других структурных элементов ацинуса, начиная с респираторных бронхиол. С дегенерацией эластических волокон связана утрата эластичности легочной ткани, стойкое вздутие альвеол и альвеолярных ходов, истончение, запустевание и разрыв легочных капилляров. Исходя из этого определения, а именно исходя из наличия дегенеративных изменений стенок альвеол и других структурных единиц ацинуса, следует, что эмфизема легких — это хроническое необратимое заболевание, в отличие от вздутия легких при приступе бронхиальной астмы и некоторых других состояниях (при интенсивной физической нагрузке, холодовом воздействии на дыхательные пути), при которых увеличение размеров ацинусов не сопровождается деструктивными изменениями и является обратимым. Вначале считалось, что для ЭЛ характерным и обязательным признаком является развитие фиброза, что подтверждено электронно-микроскопическими и биохимическими исследованиями. Однако в дальнейшем было установлено, что фиброз формируется при всех формах эмфиземы, кроме панацинарной. В связи с этим данную характеристику рекомендовано исключить из определения эмфиземы.

Эмфизема — широко распространенное заболевание. Различные формы эмфиземы встречаются в популяции в 4-5 %, а, по данным аутопсии, она определяется у 60 % мужчин и 30 % женщин.

По распространенности различают диффузную эмфизему, при которой поражается практически вся легочная ткань (хотя и не всегда равномерно) и локализованную. Диффузная эмфизема подразделяется на первичную, являющуюся самостоятельной нозологической формой (ее развитие не связано с предшествующими заболеваниями бронхолегочной системы) и вторичную, развитию которой предшествует поражение бронхов и легких и которая в настоящее время рассматривается в основном в рамках хронической обструктивной болезни легких. Реже вторичная эмфизема связана с другими заболеваниями, например распространенными формами туберкулеза легких. К диффузной эмфиземе относится также так называемая инволютивная или старческая эмфизема, которая является результатом старения легкого как проявления общего старения организма. Заболевание связано с атрофией структурных подразделений ацинуса, в частности эластических волокон. В результате наступает расширение альвеол и респираторных ходов без редукции сосудистой системы легких. С этим связана доброкачественность течения иволютивной эмфиземы: она не приводит к нарушению бронхиальной проходимости, насыщения крови кислородом, к развитию легочной гипертензии и хронического легочного сердца. Локализованная (или очаговая) эмфизема отличается от диффузной этиологическими факторами и обусловлена локальным поражением бронхиального дерева и локальной бронхиальной обструкцией на почве бронхоэктазов, пневмосклероза, туберкулеза, пневмокониоза, но не диффузным обструктивным бронхитом. Особенно характерно развитие эмфиземы рядом с рубцово-измененными участками легочной паренхимы (околорубцовая эмфизема). Особую форму местной эмфиземы представляет буллезная эмфизема. Под буллой понимается эмфизематозный участок легкого, превышающий в диаметре 1 см. Механизм очагового вздутия легочной ткани связан с клапанной обструкцией мелкого бронха: при вдохе воздух свободно проходит в дистальные отделы легких, при выдохе — выходит не полностью. По существу, все формы местной эмфиземы являются вторичными. Однако в дальнейшем этот термин мы будем использовать только применительно к диффузной эмфиземе. К особым формам эмфиземы относятся викарная или компенсаторная эмфизема, а также синдром Маклеода. Викарная эмфизема характеризуется увеличением объема легкого после односторонней пневмонэктомии. В оставшемся легком кровообращение усилено, эластичность не изменена и функциональные нарушения обычно не прогрессируют. В связи с этим викарная эмфизема не соответствует критериям диагностики эмфиземы легких, она рассматривается как приспособительный, компенсаторный процесс и не относится к категории болезни. Под синдромом Маклеода в настоящее время понимают одностороннюю эмфизему доли или всего легкого, являющуюся следствием локального облитерирующего бронхиолита, чаще вирусной этиологии, перенесенного в детском возрасте. Приводим предлагаемую нами клиническую классификацию эмфиземы легких.

I. Диффузная эмфизема легких:

а) первичная; б) вторичная; в) инволютивная (старческая). II. Локализованная эмфизема легких, в том числе околорубцовая и буллезная. III. Особые формы эмфиземы легких: викарная (компенсаторная); синдром Маклеода. Для понимания сущности заболевания полезно познакомиться также с анатомической (морфологической) классификацией эмфиземы, поскольку клинический вариант эмфиземы определяется локализацией патологических изменений в пределах ацинуса.

По морфологическим признакам выделяют следующие виды эмфиземы легких:

1. Центроацинарную (проксимальную ацинарную) эмфизему, которая характеризуется преимущественным поражением респираторных бронхиол и прилегающих к ним альвеол; процесс распространяется в дистальном направлении на альвеолярные ходы. Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенной морфологической формой эмфиземы: она патогномонична для вторичной эмфиземы при хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Патологический процесс в ацинусе при центроацинарной эмфиземе связан с воспалением, причем не только (а может быть и не столько) альвеол, но и так называемых малых дыхательных путей ацинуса, которые сужены, искривлены, деформированы. Другими словами, общий патологический механизм ХОБЛ — обструкция, связанная с воспалением, — выявляется и на уровне ацинуса. При центроацинарной эмфиземе эмфизематозные воздушные пространства чередуются с нормальной легочной тканью. Эмфизематозный процесс начинается с верхних легочных зон, в этих участках эмфизема более выражена и в развернутой стадии болезни.

2. Панацинарная эмфизема характеризуется примерно равным поражением всех структурных компонентов ацинуса. Процесс начинается в альвеолах (альвеолярных ходах и альвеолярных мешочках), а затем распространяется на респираторные бронхиолы. При панацинарной эмфиземе, в отличие от центроацинарной эмфиземы, в альвеолах и малых дыхательных путях отсутствуют признаки воспаления, а также отсутствует нормальная легочная паренхима между измененными ацинусами. Патологический процесс начинается в нижних легочных зонах, здесь же эмфизема более выражена и в дальнейшем.

Панацинарная эмфизема характерна для первичной эмфиземы, связанной с врожденным дефицитом a1-ингибиторов протеаз (a1 ИП).

3. Дистальная ацинарная эмфизема, при которой в патологический процесс вовлечена дистальная часть ацинуса (альвеолярные ходы и альвеолярные мешочки). Патогенез этой эмфиземы недостаточно изучен. Известно, что она чаще возникает в участках легких, примыкающих к соединительно-тканным перегородкам (отсюда другое название этой эмфиземы — парасептальная). Наряду с этим данный морфологический вид эмфиземы часто сопровождается образованием булл, нередко значительных размеров. При этом окружающая буллы паренхима легких не изменена. Дистальная ацинарная эмфизема обычно не дает яркой клинической картины и иногда манифестирует разрывом субплеврально расположенной буллы, что дает клинику спонтанного пневмоторакса. 4. Неравномерная или иррегулярная эмфизема, при которой отсутствует какая-либо специфическая локализация изменений в пределах ацинуса. Такая морфологическая картина характерна для так называемой «околорубцовой» эмфиземы, которая наблюдается вокруг участка фиброза, пневмосклероза, силикотических узлов, инфаркта легкого, затяжной и хронической пневмонии, очагового туберкулеза. Наибольшее клиническое значение имеет развитие такой эмфиземы в конечной стадии диффузных диссеминированных (интерстициальных) болезней легких: идиопатического фиброзирующего альвеолита, саркоидоза органов дыхания, гистиоцитоза Х и др. В таких случаях формируется рентгенологическая картина «сотового» легкого. 5. Буллезная эмфизема. В этом термине заключено единство как морфологической, так и клинической характеристики процесса.

Наибольшее практическое значение имеют первичная и вторичная диффузная эмфизема легких. Самостоятельным заболеванием является лишь первичная эмфизема, в то время как вторичная эмфизема органически входит в структуру ХОБЛ (реже других заболеваний) и разбирается в соответствующих разделах. В связи с этим дальнейшее изложение будет относиться лишь к первичной эмфиземе.

Частота первичной эмфиземы в нашей стране не изучена. О распространенности этой патологии косвенно можно судить по частоте встречаемости дефицита a1-антитрипсина, которая при выборочных исследованиях составила 0,9 %. У взрослых больных эмфиземой в возрасте до 40 лет дефицит a1-антитрипсина установлен у 15,9 % обследованных. В США первичная эмфизема выявляется в основном у лиц европеоидной расы, общее число этих больных достигает 100 тыс. Этиологию первичной эмфиземы связывают с врожденным (генетически детерминированным) дефицитом a1 ИП (прежде всего a1-антитрипсина, ингибитора эластазы и коллагеназы). В норме, то есть при отсутствии дефицита a1 ИП, содержание ингибиторов при бронхолегочном воспалении возрастает соответственно увеличению протеаз (трипсина, эластазы, коллагеназы).

Таким путем осуществляется защита альвеолярных стенок от переваривающего действия протеаз. При дефиците a1 ИП выделяемые лейкоцитами и альвеолярными макрофагами протеазы не полностью нейтрализуются микробами и, находясь в избытке, начинают разрушать не только микробные клетки и продукты воспаления, что соответствует физиологической роли протеаз, но и строму легкого. При этом преимущественно повреждаются эластические волокна альвеолярных стенок вплоть до полного их разрушения; формируется эмфизема панацинарного типа.

Таким образом, причиной развития эмфиземы легких является дисбаланс системы эластаза — антиэластаза (ферменты — ингибиторы), причем при первичной эмфиземе причина заболевания заключается во врожденном дефиците антиэластазы и других a1 ИП, в то время как при вторичной эмфиземе — в чрезмерной активности эластазы и других протеаз под влиянием воздействия полютантов (прежде всего — курения), которые не могут сдерживаться вырабатываемыми в нормальном количестве a1 ИП.

Наиболее рано (в возрасте до 30-40 лет) заболевание формируется при гомозиготном носительстве патологического гена, в то время как при гетерозиготном носительстве оно выявляется позднее и в более слабой форме или (при отсутствии дополнительных вредных воздействий на легкие) не выявляется совсем.

В дальнейшем было установлено, что выраженность первичной эмфиземы далеко не всегда соответствует степени дефицита а1 ИП. Это свидетельствует об участии в патогенезе наследственной эмфиземы и других факторов. Среди них указывается на генетически обусловленное нарушение обмена гликопротеидов (коллагена, эластина, протеогликанов), атонию гладкомышечных волокон, окружающих респираторную бронхиолу. В последнее время доказано значение в происхождении первичной эмфиземы дефицита меди. В качестве возможной причины развития эмфиземы при дефиците меди рассматривают снижение продукции и активности церулоплазмина и ослабление антиоксидантной защиты легких.

Выработка эластазы нейтрофилами и протеолитических ферментов альвеолярными макрофагами резко возрастает при курении и воздействии других полютантов (промышленно-производственных и полютантов атмосферного воздуха). Одновременно под влиянием полютантов снижается активность ингибиторов протеолиза, прежде всего а1-антитрипсина.

В связи с этим при воздействии полютантов ускоряется развитие первичной эмфиземы, она обычно формируется уже через несколько лет после начала курения. Некоторые авторы считают, что у лиц с гетерозиготным носительством гена заболевание манифестирует лишь при воздействии полютантов, чаще всего курения. Стимулировать протеолитическую активность лейкоцитов и альвеолярных макрофагов могут также инфекционно-воспалительные процессы в легких. В последние годы установлено, что курение и воздействие других полютантов вызывают дисбаланс не только в системе протеолиз — антипротеолиз, но и в системе оксиданты — антиоксиданты. Табачный дым содержит большое количество оксидантов, которые ускоряют развитие эмфиземы. При первичной эмфиземе в связи с преимущественным поражением альвеол и альвеолярных ходов, в которых проходят легочные капилляры, нарушается, прежде всего, перфузия и связанная с ней диффузия газов, главным образом для кислорода (углекислый газ диффундирует в 20-25 раз быстрее кислорода). Однако благодаря компенсаторному усилению вентиляции и усиленной работе легких при увеличении их растяжимости гипоксемия длительное время не развивается. Кроме того, при первичной эмфиземе бронхит отсутствует или выражен умеренно, поражение респираторных бронхиол присоединяется на поздних этапах и слабо выражено. В связи с этим вентиляционно-перфузионное отношение почти не снижено и шунтирования крови практически не происходит. Это также способствует длительному сохранению нормального газового состава крови. Однако, как и при любой эмфиземе, изменяются механические свойства легочной ткани. В результате этого мелкие бесхрящевые бронхи (диаметром до 2 мм), лишенные эластической поддержки, и в связи с повышением внутригрудного давления спадаются во время выдоха с формированием вторичной бронхиальной обструкции. При истощении резервов аппарата вентиляции, снижении сократительной способности дыхательных мышц, вторичном угнетении дыхательного центра может наступить альвеолярная гиповентиляция с развитием артериальной гипоксемии и гиперкапнии. Саперов В.Н., Андреева И.И., Мусалимова Г.Г.

medbe.ru

Эмфизема легких

Эмфизема легких – это заболевание, характеризующееся расширением грудной клетки. Название этого хронического заболевания происходит от слова emphysao – раздувать (греч.). В результате болезни разрушаются перегородки между альвеолами и расширяются конечные разветвления бронхов. Легкие раздуваются, увеличивается их объем, в ткани органа образуются воздушные пустоты. Это приводит к расширению грудной клетки, приобретающей характерную бочкообразную форму.

Механизм повреждения легких при эмфиземе:

  1. Альвеолы и бронхиолы растягиваются, увеличиваются в 2 раза.

  2. Стенки сосудов становятся тоньше, происходит растяжение гладких мышц. Из-за запустевания капилляров нарушается питание в ацинусе.

  3. Избыток воздуха в альвеолярном просвете представлен не кислородом, а отработанной газовой смесью с высоким содержанием углекислого газа. Из-за уменьшения площади формирования газообмена между кровью и кислородом воздуха ощущается дефицит кислорода;

  4. Здоровая ткань легких подвергается давлению со стороны расширенных участков, нарушается вентиляция этого органа с появлением одышки и других симптомов заболевания.

  5. Приводит к повышению внутрилегочного давления, что вызывает сдавление легочных артерий. При этом правые отделы сердца испытывают постоянную повышенную нагрузку для преодоления этого давления, что лежит в основе сопутствующей перестройки сердечной мышцы в виде хронического легочного сердца;

  6. Вызывает кислородное голодание тканей и признаки дыхательной недостаточности.

Говоря о патогенезе эмфиземы легких в классическом варианте, её можно охарактеризовать так: нарушение выхода воздуха преобладает над нарушением его входа в альвеолы. Как результат – воздух поступает в легкие, а выйти из них в таком же объёме не способен. На поздних стадиях процесса страдает, как функция вдоха, так и вдоха. Легкие находятся в постоянном раздутом состоянии и содержит под высоким давлением воздух с высокой концентрацией углекислого газа. Они, как бы выключаются из акта дыхания.

Содержание:

Причины эмфиземы легких

Причины возникновения этой патологии делятся на две группы.

  1. Нарушение эластичности и прочности тканей легкого:

    • Врожденные особенности строения ткани легких. Давление в альвеолах повышается из-за спадания бронхиол по причине врожденных дефектов.

    • Нарушение гормонального баланса. Гладкие мышцы бронхиол теряют способность к сокращению из-за нарушения баланса между эстрогенами и андрогенами. Следствие этого – растяжение бронхиол и образование пустот в паренхиме легких.

    • Вдыхание загрязненного воздуха с примесями табачного дыма, угольной пыли, смога, токсинов. Самые опасные примеси – это окислы серы и азота - побочные продукты переработки автомобильного топлива и выбросы тепловых электростанций. Микрочастицы этих соединений откладываются на стенках бронхиол. Они поражают сосуды легких, питающие альвеолы, повреждают реснитчатый эпителий, активизируют альвеолярные макрофаги. Дополнительно повышается уровень нейтрофилов и протеолитических ферментов, приводящих к деструкции стенок альвеол.

    • Врожденная недостаточность альфа-1 антитрипсина. Эта патология приводит к тому, что протеолитические ферменты приобретают несвойственные им функции – вместо того, чтобы уничтожать бактерии, они разрушают стенки альвеол. В норме альфа-1 антитрипсин должен обезвреживать эти проявления сразу же после их возникновения.

    • Возрастные изменения. Кровообращение пожилого человека претерпевает изменения к худшему, возрастает чувствительность к токсинам воздуха. У пожилых людей медленнее восстанавливается легочная ткань после воспаления легких.

    • Инфекции дыхательных путей. При возникновении пневмонии или бронхита иммунитет стимулирует активность защитных клеток: макрофагов и лимфоцитов. Побочное действие этого процесса – растворение белка стенок альвеол. Дополнительно – сгустки мокроты не пропускают воздух из альвеол к выходу, что приводит к растяжению тканей и переполнению альвеолярных мешочков.

  2. Повышение давления в легких:

    • Профессиональные вредности. Издержки профессии музыкантов духовых инструментов, стеклодувов – повышенное давление воздуха в легких. Длительное воздействие этих вредностей приводит к нарушению кровообращения в стенках бронхов. Из-за слабости гладких мышц часть воздуха остается в бронхах, к нему добавляется следующая порция при вдохе. Это приводит к появлению полостей.

    • Хронический обструктивный бронхит. При этой патологии нарушается проходимость бронхиол. Воздух при выдохе не полностью выходит из легких. Из-за этого растягиваются и альвеолы, и мелкие бронхи, со временем в тканях легкого возникают полости.

    • Закупорка инородным телом просвета бронхов. Вызывает острую форму эмфиземы, так как воздух из этого сегмента легкого не может выйти.

Точная причина появления и развития этой патологии до сих пор не установлена. По мнению ученых, на появление эмфиземы легкого влияет несколько факторов.

Признаки и симптомы эмфиземы легких

  • Цианоз – кончик носа, мочки ушей, ногти приобретают синеватый цвет. С развитием болезни кожа и слизистые оболочки становятся бледными. Причина – мелкие капилляры не наполняются кровью, фиксируется кислородное голодание.

  • Одышка экспираторного характера (с затрудненным выдохом). Незначительная и незаметная в начале болезни, она прогрессирует в дальнейшем. Характеризуется затрудненным, ступенчатым выдохом и кротким вдохом. Из-за скопления слизи выдох удлиненный и пыхтящий. Дифференциация от одышки при сердечной недостаточности – не усиливается в положении лежа.

  • Интенсивная работа мышц, обеспечивающих дыхание. Для обеспечения работы легких на вдохе интенсивно напрягаются мышцы, опускающие диафрагму, и поднимающие ребра. На выдохе больной напрягает мышцы брюшного пресса, поднимающие диафрагму.

  • Набухание шейных вен. Возникает из-за повышения внутригрудного давления во время кашля и выдоха. При эмфиземе, осложненной сердечной недостаточностью, шейные вены набухают и при вдохе.

  • Порозовение цвета лица во время приступа кашля. Благодаря этому симптому больные эмфиземой получили прозвище «розовые пыхтельщики». Количество отделяемого при кашле невелико.

  • Потеря веса. Симптом связан с чрезмерной деятельностью мышц, обеспечивающих дыхание.

  • Увеличение размера печени, ее опущение. Происходит вследствие застоя крови в сосудах печени и опущения диафрагмы.

  • Изменения внешнего вида. Появляются у больных с хронической эмфиземой длительного течения. Признаки: короткая шея, выпяченные надключичные ямки, бочкообразная грудь, обвислый живот, втянутые на вдохе межреберные промежутки.

Виды эмфизем легких

Классификация эмфиземы происходит по нескольким категориям.

По характеру течения:

  • Острая. Ее может вызвать значительная физическая нагрузка, приступ бронхиальной астмы, попадание инородного предмета в бронхиальную сеть. Происходит вздутие легкого и перерастяжение альвеол. Состояние острой эмфиземы обратимо, но требует экстренного лечения.

  • Хроническая. Изменения в легких происходят постепенно, на ранней стадии можно добиться полного излечения. Без лечения приводит к инвалидности.

По происхождению:

  • Первичная эмфизема. Происхождение связано с врожденными особенностями организма. Является самостоятельным заболеванием, диагностируется даже у новорожденных и грудных детей. Плохо поддается лечению, прогрессирует в ускоренном темпе.

  • Вторичная эмфизема. Происхождение связано с наличием обструктивных заболеваний легкого в хронической форме. Появление заболевания может остаться незамеченным, усиление симптомов приводит к потере трудоспособности. Если заболевание не лечить, величина появляющихся полостей может быть значительной, занимать целые доли легких.

По распространенности:

  • Диффузная форма. Поражение ткани и разрушение альвеол происходит по всей ткани легких. Тяжелые формы заболевания могут закончиться трансплантацией донорского органа.

  • Очаговая форма. Изменения паренхимы диагностируются вокруг очагов туберкулеза, рубцов, месте закупоривания бронха. Симптомы эмфиземы менее выражены.

По анатомическим особенностям, по отношению к ацинусу:

  • Панацинарная (везикулярная, гипертрофическая) форма. Диагностируется у пациентов с тяжелой формой эмфиземы. Воспаление отсутствует, имеется дыхательная недостаточность. Между поврежденными и вздутыми ацинусами нет здоровой ткани.

  • Центрилобулярная форма. Деструктивные процессы затрагивают центральную часть ацинуса. Из-за расширения просвета бронхов и альвеол развивается воспалительный процесс, в большом количестве выделяется слизь. Происходит фиброзное перерождение стенок поврежденных ацинусов. Неповрежденная паренхима легких между участками, подвергшимися деструкции, выполняет свои функции без изменений.

  • Периацинарная (парасепитальная, дистальная, перилобулярная) форма. Развивается при туберкулезе, при этой форме поражаются крайние отделы ацинуса возле плевры. Может закончиться осложнением – разрывом пораженного участка легкого (пневмоторакс).

  • Околорубцовая форма. Характеризуется незначительными симптомами, проявляется возле фиброзных очагов и рубцов в легких.

  • Буллезная (пузырчатая) форма. Возле плевры или по всей паренхиме образуются буллы (пузыри) диаметром 0,5-20 см. Они возникают на месте поврежденных альвеол. Могут разрываться, инфицироваться, подвергают сдавливанию окружающие ткани.

  • Инстерциональная (подкожная) форма. Из-за разрыва альвеол под кожей образуются пузырьки воздуха. По лимфатическим путям и просветам между тканями они передвигаются под кожу головы и шеи. Из-за разрыва пузырьков, оставшихся в легких, может произойти спонтанный пневмоторакс.

По причине возникновения:

  • Старческая эмфизема. Возникает вследствие возрастных изменений в сосудах, нарушений эластичности стенок альвеол.

  • Лобарная эмфизема. Наблюдается у новорожденных, появляется вследствие непроходимости одного их бронхов.

Буллезная эмфизема легких

Под буллезной эмфиземой легких понимают критическое нарушение структуры легочной ткани, при котором происходит разрушение межальвеолярных перегородок. При этом образуется одна большая полость, заполненная воздухом. Буллезная эмфизема может возникнуть на фоне общей эмфиземы легких, как одна из крайних степеней её развития, а может развиваться и на фоне здоровой окружающей легочной ткани. Способствуют такой буллезной трансформации перенесенные воспалительные и нагноительные процессы в легких, особенно с хроническим течением (хронический абсцесс, бронхоэктазы, туберкулезные очаги). Механизм её появления вначале носит викарный характер эмфиземы, которая с течением времени трансформируется в буллу.

Если буллезная эмфизема представлена единичными буллами на поверхности легких, человек обычно не знает о её существовании. Она не доступна диагностике даже при рентгенологическом исследовании. Совсем иначе дело обстоит с множественными буллами по всей поверхности легочной ткани. У таких больных имеются все симптомы эмфиземы легких, в том числе признаки дыхательной недостаточности той или иной степени.

Опасность буллезной эмфиземы возникает с сильным истончением поверхностной оболочки буллы. В таком случае крайне высокий риск её разрыва. Это возможно при резких перепадах давления в грудной клетке (кашель, физическое напряжение). Когда случается разрыв буллы, воздух из легких стремительно поступает в плевральную полость. Возникает опасное состояние под названием пневмоторакс. При этом воздух, накапливаемый в плевральной полости, создает высокое давление, которое сдавливает пораженное легкое. Если дефект легочной ткани достаточно большой, он не в состоянии закрыться самостоятельно, что приводит к непрерывному поступлению воздуха в плевральную полость. Когда его уровень становится критическим, он начинает поступать в средостение и подкожную клетчатку, что становится причиной развития подкожной и эмфиземы средостения. Это очень опасно, так как может закончиться декомпенсированной дыхательной недостаточностью и остановкой сердца.

Диагностика эмфиземы легкого

Обследование у врача

При первых симптомах или подозрении на эмфизему легкого больного осматривает пульмонолог или терапевт.

Обследование проходит по следующей схеме:

  1. Первый этап – сбор анамнеза. Примерная тематика вопросов к пациенту:

    • Долго ли продолжается кашель?

    • Курит ли больной? Если да, то, как долго, сколько сигарет он употребляет в сутки?

    • Наблюдается ли одышка?

    • Как пациент чувствует себя при повышенной физической нагрузке;

  2. Перкуссия - специальный прием простукивания грудной клетки пальцами правой руки через положенную на грудь ладонь левой. Возможные симптомы:

    • Ограниченная подвижность легких;

    • «коробочный» звук над участками повышенной воздушности;

    • Опущение нижнего края легких;

    • Сложность определения границ сердца.

  3. Аускультация – прослушивание грудной клетки при помощи фонендоскопа. Возможные проявления заболевания:

    • Усиление выдоха;

    • Приглушенные тоны сердца из-за поглощения звука наполненной воздухом паренхимой легкого;

    • Ослабленное дыхание;

    • При присоединении бронхита – сухие хрипы;

    • Тахикардия– попытка компенсации сердцем компенсировать кислородное голодание за счет учащения сердечных сокращений;

    • Усиление второго сердечного тона в результате повышения кровяного давления в малом круге кровообращения, как признак поражения правой половины сердца;

    • Учащенное дыхание с частотой 25 и более вдохов в течение минуты, как признак перенапряжения дыхательной мускулатуры и дыхательной недостаточности.

Инструментальные методы диагностики эмфиземы легкого

  1. Рентгенография – исследование легких с получением их изображения на специальной пленке при помощи рентгеновских лучей. Снимок выполняют в прямой проекции, когда исследование проводят в положении пациента лицом к аппарату. При анализе снимка врач выявляет патологии легких и стадию распространения процесса. При необходимости уточнения диагноза назначают магнитно-резонансную и компьютерную томографию, спирометрию.

    Показания к исследованию:

    • Ежегодный профосмотр,

    • Одышка,

    • Слабое дыхание,

    • Хрипы, шум трения плевры при прослушивании грудной клетки,

    • Длительный кашель,

    • Подозрение на туберкулез или воспаление легких, бронхит, эмфизему;

    • Пневмоторакс.

    Противопоказания: лактация и беременность.

    Возможные симптомы:

    • Увеличение легких, их наложение, сдавливание средостенья;

    • Прозрачность пораженных участков;

    • Расширенные межреберные промежутки;

    • Изменение сосудистой системы легких;

    • Опущение нижнего края легких и диафрагмы;

    • Обнаружение булл и очагов завоздушивания.

  2. Магнитно-резонансная томография (МРТ) легких– исследование, фиксирующее различия в поглощении радиоволн клетками организма человека. Магнитно-резонансная томография предоставляет информацию о наличии жидкости и очагов патологии, о состоянии бронхов. Для создания полноценной картины выполняются срезы в 1 см толщиной, вводится контрастное вещество в определенные участки тела. Недостаток исследования – точной визуализации мешает наличие воздуха в мелких бронхах и альвеолах. Исследование проводится в течение получаса. Отсутствие облучения делает МРТ возможным для беременных женщин.

    Показания к проведению:

    • Симптомы указывают на наличие кист, опухолей, но рентгеновский снимок их не показал;

    • Подозрение на саркоидоз, туберкулезное поражение легких;

    • Увеличение лимфоузлов в проекции легких;

    • Имеются аномалии развития органов дыхания.

    Противопоказания:

    • Психические заболевания, препятствующие сохранению длительного неподвижного положения;

    • Боязнь закрытого пространства;

    • Ожирение в тяжелой форме;

    • Наличие имплантов, кардиостимулятора, не удаленных осколков.

    Симптомы эмфиземы, определяющиеся при помощи МРТ:

    • Буллы и полости различной величины;

    • Увеличенное легкое;

    • Сдавливание здоровой ткани;

    • Увеличение количества жидкости в плевре;

    • Повреждение альвеол и их капилляров;

    • Нарушенное кровоснабжение;

    • Опущение диафрагмы.

  3. Компьютерная томография (КТ) легких. Метод компьютерной томографии основан на отражении тканями тела человека рентгеновских лучей. На выходе получается послойное компьютерное изображение строения легких. Для большей информативности вводят контрастное вещество. Процедура проходит в течение 20 минут. В этот период легкие сканируются рентгеновским излучателем. Недостатком метода считается значительное облучение пациента.

    Показания:

    • Уточнение данных рентгеновского обследования;

    • Подозрение на эмфизему;

    • Подготовка к бронхоскопии или биопсии легкого;

    • Обоснование необходимости операции;

    • Диффузные изменение в тканях легкого.

    Противопоказания:

    Симптомы эмфиземы:

    • Выявление площади расширенных участков;

    • Фиксация размера и расположения булл;

    • Расширение сосудов у корня легкого;

    • Появление завоздушенных участков.

  4. Сцинтиграфия легких. Метод исследования легких путем введения в них радиоактивных изотопов (технеций-99М). Гамма-камера, вращаясь вокруг больного, производит снимки органа.

    Показания:

    • Диагностика сосудов на ранней стадии развития эмфиземы;

    • Подготовка к операции – оценка состояния операционного поля;

    • Подозрение на онкологическое поражение легкого;

    • Контроль эффективности проведенной консервативной терапии.

    Беременность является абсолютным противопоказанием к проведению обследования.

    Симптомы эмфиземы:

    • Нарушения кровотока;

    • Появление участков сдавливания легочной ткани.

  5. Спирометрия. Метод исследования для изучения объема внешнего дыхания, проводимый при помощи спирометра. Прибор регистрирует количество воздуха во вдохе и выдохе пациента.

    Показания:

    • Длительный кашель;

    • Патологии дыхания;

    • Длительный стаж курильщика;

    • Воздействие профессиональных вредностей;

    • Заболевания дыхательных путей (астма, обструктивный бронхит, пневмосклероз).

    Противопоказания:

    • Туберкулез;

    • Гипертония;

    • Состояние после инсульта и инфаркта, операциях на грудной клетке и брюшине;

    • Пневмоторакс;

    • Кровавая мокрота.

    Симптомы заболевания:

    • Изменение показателей жизненной и остаточной емкости легких;

    • Снижение вентиляции и скоростных показателей;

    • Увеличение сопротивления дыхательных путей;

    • Снижение растяжимости паренхимы легких.

  6. Пикфлоуметрия – измерение максимальной скорости выдоха для определения обструкции бронхов. Метод для определения обструкции бронхов. При помощи пикфлуометра измеряется скорость выдоха в течение 3 раз до приема лекарств. Недостаток метода – невозможность установления диагноза эмфиземы. Метод определяет заболевания, сопровождающиеся обструкцией легких. Противопоказаний нет.

  7. Определение газового состава крови. Метод для исследования соотношения в крови кислорода и углекислого газа, для оценки обогащения артериальной крови кислородом и очищения ее от углекислого газа. Кровь, взятую из локтевой вены, помещают в шприц с гепарином для профилактики преждевременного свертывания.

    Показания:

    • Признаки нехватки кислорода (цианоз);

    • Нарушения процесса дыхания при заболеваниях легких.

    Симптомы:

    • Кислород крови менее 15%;

    • Напряжение кислорода менее 60-80 мм рт.ст.;

    • Напряжение углекислого газа более 50 мм рт.ст.

  8. Общий анализ крови. Метод для определения особенностей клеток крови. Метод информативен при любых заболеваниях, не имеет противопоказаний.

    Отклонения от нормы при эмфиземе:

    • повышенное количество эритроцитов свыше 5 1012/л

    • повышен уровень гемоглобина свыше 175 г/л

    • повышение гематокрита свыше 47%

    • снижена скорость оседания эритроцитов 0 мм/час

    • повышена вязкость крови: у мужчин свыше 5 сПз у женщин свыше 5,5 сПз

Направления лечения:

  • Борьба с дальнейшим развитием заболевания;

  • Профилактика появления тяжелых осложнений (дыхательная и сердечная недостаточность);

  • Улучшение качества жизни пациентов.

Обязательные лечебные мероприятия:

  • Консервативная терапия для облегчения дыхания, лучшего функционирования легких;

  • Отказ от курения;

  • Выполнение комплекса лечебной гимнастики для вентиляции легких;

  • Лечение основной причины появления заболевания.

Лечение эмфиземы (лекарства)

Группа препаратов

Названия препаратов

Механизм лечебного действия

Способ применения

Ингибиторы а1-антитрипсина

Проластин

Введение данного белка снижает уровень ферментов, разрушающих соединительные волокна ткани легких.

Внутривенная инъекция из расчета 60 мг/кг массы тела. 1 раз в неделю.

Муколитические препараты

Ацетилцистеин (АЦЦ)

Улучшает отхождение слизи из бронхов, имеет антиоксидантные свойства – снижает выработку свободных радикалов. Защищает легкие от бактериальной инфекции.

Принимают внутрь по 200-300 мг 2 раза в день.

Лазолван

Разжижает слизь. Улучает ее выведение из бронхов. Уменьшает кашель.

Применяют внутрь или ингаляционно. Внутрь во время еды по 30 мг 2-3 раза в сутки. В виде ингаляций на небулайзере по 15-22.5 мг, 1-2 раза в день.

Антиоксиданты

Витамин Е

Улучшает обмен веществ и питание в тканях легких. Замедляет процесс разрушения стенок альвеол. Регулирует синтез белков и эластичных волокон.

Принимают внутрь по 1-й капсуле в сутки. Принимают курсами по 2-4 недели.

Бронходилатирующие (бронхорасширяющие) средства Ингибиторы фосфодиэстеразы

Теопэк

Расслабляет гладкую мускулатуру бронхов, способствует расширению их просвета. Уменьшает отек слизистой оболочки бронхов.

Первые два дня принимают по полтаблетки 1-2 раза в день. В дальнейшем дозу увеличивают – по 1 таблетке (0,3 г) 2 раза в день через 12 часов. Принимают после еды. Курс 2-3 месяца.

Антихолинергические средства

Атровент

Блокирует ацетилхолиновые рецепторы в мускулатуре бронхов и препятствует их спазму. Улучшает показатели внешнего дыхания.

В виде ингаляций по 1-2 мл 3 раза в день. Для ингаляции в небулайзере препарат смешивают с физраствором.

Теофиллины

Теофиллин пролонгированного действия

Оказывает бронхолитический эффект, уменьшение системной легочной гипертензии. Усиливает диурез. Уменьшает утомление дыхательной мускулатуры.

Начальная доза 400 мг/сут. Каждые 3 дня ее можно увеличивать на 100 мг до появления необходимого терапевтического эффекта. Максимальная доза 900 мг/сут.

Глюкокортикостероиды

Преднизолон

Оказывает сильное противовоспалительное действие на легкие. Способствует расширению бронхов.

Применяют при неэффективности бронхорасширяющей терапии. В дозе 15–20 мг в сутки. Курс 3-4 дня.

Лечебные мероприятия при эмфиземе

  • Электростимуляция через кожу межреберных мышц и диафрагмы. Проводится импульсными токами частотой 5-150 Гц, индивидуально подбираемой для каждого пациента. Процедура направлена на облегчение выдоха, улучшение циркуляции лимфы и кровообращения, обеспечение мышц энергией. Эффективно проводится профилактика утомления мускулатуры и дальнейшей дыхательной недостаточности. Во время электростимуляции возникают мельчайшие сокращения мышц, не сопровождающиеся болевыми ощущениями. Проводится курс из 10-15 сеансов.

  • Кислородные ингаляции. Длительная процедура (до 18 часов подряд) дыхания через кислородную маску. В тяжелых случаях применяют кислородно-гелиевые смеси.

  • Дыхательная гимнастика. Комплекс специально подобранных упражнений для укрепления дыхательных мышц проводится по 15 минут 4 р/сутки.

Комплекс включает в себя медленный выдох в воду через соломинку для коктейля, упражнение на диафрагмальное дыхание с втягиванием и надуванием живота, а также выжимание лежа с напряжением пресса.

Хирургическое лечение эмфиземы легких

Хирургическое лечение назначается в редких случаях, при неэффективности лекарственных препаратов, значительной площади поражения легких.

Показания для хирургического вмешательства:

  • Множественные буллы (более трети площади грудной клетки);

  • Тяжелая одышка;

  • Осложнения заболевания: пневмоторакс, онкологический процесс, кровавая мокрота, присоединение инфекции.

  • Частые госпитализации;

  • Переход заболевания в тяжелую форму.

Противопоказанием к проведению операции может быть сильное истощение, старческий возраст, деформация грудной клетки, астма, пневмония, бронхит в тяжелой форме.

Виды операций при эмфиземе легкого

  • Трансплантация легкого (доли, вместе с сердцем), замещение донорским органом. Проводится при обширном поражении органа, множественных буллах. Осложнения – отторжение донорского органа.

  • Уменьшение до четверти объема легкого с удалением поврежденных участков путем вскрытия грудной клетки. После удаления пораженной доли легкого накладываются герметизирующие швы.

  • Миниинвазивный метод (торакоскопия) удаления пораженного участка легкого. Проводится под контролем видеокамеры путем выполнения трех разрезов: для камеры и инструментов хирурга.

  • Бронхоскопия. Проводится через ротовую полость при условии расположения пораженного участка вблизи от крупных бронхов.

В результате оперативного вмешательства восстанавливается вентиляция легкого, оно не сдавливается патологически увеличенными участками. Спустя 3 месяца больной ощущает значительное улучшение состояния. Одышка может вернуться спустя 7 лет после операции.

Нужна ли госпитализация для лечения эмфиземы?

При соблюдении рекомендаций врача, оптимальной диеты и режима приема медикаментов возможно амбулаторное лечение заболевания.

Основания для лечения в стационаре:

  • уточнение диагноза;

  • усиление симптомов, появление новых признаков (цианоз кожи и слизистых, слабость, одышка без нагрузки, выделение мокроты с кровью);

  • одновременно протекающие тяжелые заболевания;

  • появление аритмии;

  • неэффективность амбулаторного лечения (ухудшение показателей пикфлоуметрии).

Питание при эмфиземе (диета)

Диета №11 и №15 направлена на укрепление иммунитета, детоксикацию организма и пополнение энергетического запаса пациента.

Принципы диетического питания:

  • Калорийность суточного рациона не ниже 3500 ккал. Режим питания – 4-6 раз в сутки понемногу.

  • Поступление жиров – не менее 80-90 г. Это может быть растительное и сливочное масло, молочные продукты с высокой жирностью. Отношение доли животных жиров к растительным – 2:1.

  • Белки употребляются в количестве до 120 г в сутки. Продуктов животного происхождения должно быть не менее половины (яйца, мясо всех сортов, колбасные изделия, морская и речная рыба, морепродукты, печень). Исключается жареное мясо.

  • Количество углеводов в рационе – от 350 до 400 г. Это крупы, хлеб, варенье, мед, макароны.

  • Обеспечение витаминами за счет употребления свежих фруктов и овощей, введения в пищу отрубей.

  • Разрешается употребление любых напитков: соки, кумыс, компот из шиповника.

  • Ограничение соли до 6 г для профилактики отеков и осложнений сердечной деятельности.

В рационе больных эмфиземой не должно быть алкоголя, кулинарных жиров, кондитерских изделий с высоким содержанием жира.

Прогноз заболевания

Эмфизема легких относится к осложнениям бронхопульмональных заболеваний. Это значит, что изменения легочной ткани, которые при этом возникли, носят необратимый характер. Все что остается – замедлить прогрессирование болезни и уменьшить признаки дыхательной недостаточности путем улучшения проходимости бронхов.

Поэтому прогноз при эмфиземе легких зависит от:

  1. Своевременности и адекватности лечения основного заболевания;

  2. Раннего и правильного лечебного подхода к терапии эмфиземы;

  3. Соблюдения пациентом всех лечебных и рекомендаций по образу жизни;

  4. Длительности заболевания.

В любом случае, окончательно избавиться от эмфиземы легких не удастся ни при каких обстоятельствах. Но повлиять на прогрессирование болезни можно. Если основное заболевание бронхопульмональной системы, которое стало причиной эмфиземы легких характеризуется относительно стабильным течением, то прогноз для поддержания эмфиземы на минимальном её уровне вполне благоприятный. Если соблюдать все рекомендации специалистов, то признаки дыхательной недостаточности будут незначительными и человек сможет жить в привычном для него ритме.

Прогноз в случае декомпенсированных заболеваний бронхов с выраженной эмфиземой в любом случае неблагоприятный. Такие люди вынуждены пожизненно принимать дорогостоящие лекарственные препараты, которые способны лишь поддержать основные жизненно важные параметры дыхания. Заметные улучшения качества жизни наступают крайне редко. Продолжительность жизни зависит от степени компенсации патологического процесса, возраста и восстановительных ресурсов организма.

Последствия эмфиземы

Осложнения этого заболевания могут закончиться летальным исходом. Любые симптомы, указывающие на появление осложнений – сигнал для немедленного обращения к врачу.

  • Пневмоторакс. При этом осложнения разрывается листок плевры, защищающей легкое. Воздух выходит в плевральную полость, легкое спадается и уже не может расправиться. В плевральной полости появляется жидкость. Основные симптомы пневмоторакса – сильная загрудинная боль, усиливающаяся при вдохе, тахикардия, ощущение паники. Если не принять немедленные меры в течение 4-5 дней, потребуется оперативное вмешательство для расправления легкого.

  • Развитие бактериальных инфекций. Из-за сниженного местного иммунитета уменьшается сопротивляемость легких к инфицированию. Воспаления легких и бронхиты в тяжелой форме становятся хроническими. Симптомы: гипертермия, кашель с гнойным отделяемым, слабость.

  • Правожелудочковая сердечная недостаточность. Деструкция мелких капилляров приводит к легочной гипертензии – повышению кровяного давления. Повышенная нагрузка на правые отделы сердца приводит к их быстрому старению и изношенности. Летальный исход вследствие сердечной недостаточности – одна из главных причин смерти при эмфиземе. Такие симптомы, как появление отеков, набухание вен на шее, боли в сердце и печени – повод для немедленного обращения за неотложной помощью.

Эмфизема легких имеет благоприятный прогноз при соблюдении следующих условий:

  • Профилактика легочных инфекций;

  • Отказ от вредных привычек (курение);

  • Обеспечение сбалансированного питания;

  • Жизнь в условиях чистой воздушной среды;

  • Сенситивность к медикаментам из группы бронхорасширяющих препаратов.

www.ayzdorov.ru

Эмфизема легких: что это такое, причины, симптомы и лечение

Неизвестность пугает людей. Услышав от врача диагноз «эмфизема легких», человек со страхом в глазах воспринимает данную новость.

Несмотря на серьезность диагноза, не все так плохо, главное своевременное и грамотно начатое лечение.

В статье мы поможем вам разобраться в том, что это такое и как лечить болезнь.

Что такое эмфизема легких?

Эмфизема легких — болезнь дыхательных путей, характеризующееся патологическим расширением воздушных пространств дистальных бронхиол, которое сопровождается деструктивно-морфологическими изменениями альвеолярных стенок.

Преобразование легочной ткани обусловлено патологическими изменениями, которые способствуют образованию пустот с воздухом, способствующих повышению размера легких. Вследствие эмфиземы разрушается перегородок между альвеолами (анатомическая ячейка в легком, способствующая процессу дыхания).

Заболевание довольно распространенное, им страдают до 4% населения Земли. В два раза больше подвержено болезни мужское население в возрасте после 50 лет. В настоящее время эмфизема легких диагностируется у людей к 30 годам, встречаются случаи и врожденной патологии легких.

Эпидемиология

Эмфизема легких почти всегда возникает в связи с так называемой хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ).

По оценкам, около 5-10 из каждых 100 взрослых людей страдают от хронической обструктивной болезнью легких. Болезнь в основном возникает у курильщиков.

Эмфизема легких также может быть вызвана наследственным дефицитом конкретного белка. Это так называемый альфа-1-антитрипсина, однако, очень редко: лишь около 10% человек страдают от этого в России.

Причины возникновения эмфиземы легких

На сегодняшний день наиболее распространенной причиной легочной эмфиземы является курение. Почти всегда болезнь развивается в связи с ХОБЛ, которая затрагивает главным образом курильщиков. Сочетание постоянного воспаления и вдыхания сигаретного дыма приводит к разрушению альвеол.

Основная группа риска:

  • люди с врожденной формой патологии, связанной с нехваткой сывороточного белка при формировании плода (так называемый дефицит альфа-1-антитрипсина);
  • курильщика, в том числе и пассивные;
  • люди c хронической обструктивной болезнью легких.

Все это нарушает пластичность тканей органа и увеличивает легочное давление, вследствие чего возникает эмфизема.

Вот несколько факторов, влияющих на изменение пластичности ткани:

  • происходящие в организме изменения, связанные с возрастом человека. Нарушение кровоснабжения в организме пожилого человека повышает его чувствительность к негативному воздействию окружающей среды. Понижение иммунной системы приводит к долгому восстановлению после перенесение инфекционных заболеваний органов дыхания ;
  • систематическое вдыхание загрязненного воздуха промышленного происхождения, в том числе сигаретного дыма. Особенно опасны пары кадмия, оксида азота. Микрочастицы веществ оседают на стенках бронхиол, что приводит к поражению сосудов дыхательной системы;
  • инфицирование дыхательных путей. Заболевания легких (причины: ОРВИ, грипп, пневмония, бронхит и пр.) вызывает активизацию лимфоцитов – как иммунных средств защиты организма. Процесс имеет негативный эффект для альвеол, растворяя белок альфа-1-антитрипсина. Слизь не дает пропуск воздуху из клеток альвеол, что приводит к растяжению легочных тканей;
  • врожденная недостаточность группы сывороточных белков (альфа-1-антитрипсина). Патология заключается в нарушении функций фермента класса гидролиза, который не обеспечивает защитную функцию в организме от бактерий, наоборот служит разрушителем стенок альвеол;
  • системные нарушения циркуляции в легких, гормональное нарушения. Нарушение соотношения андрогенов и эстрогенов приводит к потери способности мышц бронхиол к сокращению, что способствует образованию воздушного пространства в легких.

Легочное давление повышается в силу тяжелых заболеваний органов дыхания, профессии, проникновения инородной частицы в бронхи и закупорки кислорода, который не может найти выход и давит на органы дыхательной системы.

Читайте также:  Лёгочная гипертензия: причины, симптомы, лечение и прогноз

Классификация эмфиземы легких

Классифицируют эмфизему по следующим признакам:

  • характер течения болезни: острая форма (возникает внезапно, необходимо вмешательство скорой помощи) и хроническая эмфизема легкого (медленно развивающаяся, трудно диагностируются на начальном этапе);
  • происхождение заболевания: первичное (самостоятельно развивающееся заболевание, часто носящее врожденный характер) и вторичное (осложнение после перенесенного заболевания);
  • уровню поражения легкого: очаговая (поврежден отдельный участок органа) и диффузная (легочная ткань поражена полностью, часто необходима полная трансплантация органа);
  • анатомической особенностью протекания болезни: гипертрофическая форма (тяжелая форма болезни, воспалительный процесс отсутствует, наблюдается недостаток дыхательной функции), центрилобулярная форма (при увеличении просвета трохеи идет развитие воспалительного процесса с образованием слизи в большом количестве), парасептальная форма обусловлена имеющимся у пациента туберкулезом легких (возможно повреждение и разрыв органа), околорубцевая форма (образуется около рубцов на легких), подкожная форма ( под кожным покровом идет образование пузырьков), пузырчатая форма (буллезная эмфизема легких, наблюдаются большие пузырчатые образования на легочных тканях);
  • причин возникновения: возрастная форма (изменение состояния сосудов в силу возраста), лобарная форма (врожденный признак непроходимости одного из бронхов), компенсаторная форма (возникает при удалении доли легкого, организм пытается компенсировать создавшееся пространство с помощью увеличения другой доли).

Наиболее опасная форма — буллезная эмфизема легких. Протекает скрытно, без каких-либо явных симптомов. Пузыри, в медицине называемые буллы, могут достигать размерами до 20 см. Скопление воздуха и газов в плевральной части могут привести к летальному исходу.

Буллезная эмфизема легких

Большая часть больных страдающих буллезной эмфиземой легких — курильщики, стаж которых превышает более 20 лет, категория людей, работа которых связанна с вредными условиями труда.

У человека насчитывается в легких около 3 млн. маленьких «мешочков» с хрупкими стенками (альвеол). Когда человек делает вдох, они наполняются воздухом, увеличивая объем легкого, при выходе часть воздуха остается, но объем легких уменьшается.

Постепенно стенки альвелов разрушаются, что приводит к образованию на месте «мешочков» полости, нарушается кровоснабжение дыхательных путей, что впоследствии приводит к хронической эмфиземе легких.

У большинства курящих людей, имеющих зависимость, к 60 годам наблюдается заболевание легких в хронической форме.

Симптомы и признаки эмфиземы легких

Трудная изначальная диагностика эмфиземы легких связана с ее симптоматикой. Многие симптомы эмфиземы легких наблюдаются при других патологиях. К индивидуальным особенностям эмфиземы легких относятся:

  • сухой (непродуктивный) кашель;
  • одышка при выдохе;
  • сухие хрипы в дыхательных органах;
  • резкое уменьшение веса тела;
  • болевые ощущения в области грудной клетки;
  • нарушение в сердечной деятельности при нехватки кислорода.

Основные признаки наличия эмфиземы легких — кашель и одышка. Одышка на начальной стадии ощущается только при физической нагрузке на организм, со временем она перерастает в одышку при передвижении без физических нагрузок, особенно реагируя на погодные явления. Одышливость носит временный характер.

Индивидуальным признаком эмфиземы легких также является потеря веса тела. Процесс связан с напряженной работой легочных мышц при выдохе.

Особое внимание при диагностике обращается внимание на тон кожного покрова и слизистой оболочки (синеватый оттенок). Цианоз связан с отсутствием наполняемости кровью мелких капилляров в легких. Изменяется форма пальцев.

Хроническая форма эмфиземы легких сопровождается явными внешними признаками: укороченная шея, форма грудной клетки похожа на бочку.

Осложнения при эмфиземе легких

Изменение в работе органов дыхания сказывается на сердечно-сосудистой и нервной системе. Из-за воздушного голодания сердечный клапан начинает с большей интенсивностью перекачивать кровь, что создает дополнительную нагрузку на сердце.

Нагрузка на сердце является одной из причин тахикардии сердца, нарушения ритма сердца, сердечно-легочной недостаточности, ишемической болезни сердца.

Хроническая эмфизема легких нарушает работу нервной системы, способствуя нарушению сна, работе клеток головного мозга, развитию психических заболеваний.

Осложнения при эмфиземе легких приводят к хроническим инфекционным заболеваниям органов дыхания, пневмотораксу, сердечной недостаточности правожелудочковой формы.

Диагностические методы исследования эмфиземы легких

При подозрении на эмфизему легких человеку требуется срочное обращение к врачу терапевту, либо к пульмонологу, которые определяться с выбором метода подтверждения диагноза (диагностикой).

Основные методы постановки диагноза:

  • расспрос больного, подробная беседа с пациентом о симптомах болезни;
  • выслушивание грудного отдела и осмотр кожных покровов больного;
  • общий анализ крови, в том числе состав газа;
  • спирометрия;
  • МРТ или КТ;
  • обзорная рентгенография;
  • определение сердечной границы;
  • топографическая перкуссия и аускультация.

При сборе информации (анамнез) выясняется информация: о наличии одышки, вредной привычки (курении), продолжительности кашля, состояние организма при физических нагрузках. Необходимо проведение перкуссии (постукивание по телу), при которой выявляются следующие признаки, свидетельствующие о наличии эмфиземы легких:

  • сложность в установлении сердечных границ;
  • ограничение в подвижности легкого;
  • опущение нижнего края легкого;
  • глухой звук в области легких.

Прослушивание через фонендоскоп дает специалисту возможность установить: хрипы, носящие сухой характер, учащенное дыхание, признаки тахикардии, приглушенные тоны работы сердца, усиление выдоха, ослабленный процесс дыхания.

Инструментальное исследование легких проводится с помощью: рентгеновских лучей (рентгенография), радиоволн (магнитно-резонансная томография), компьютера с введением в организм специального контрастного вещества, радиоактивных изотопов (сцинтиграфия), прибора спирометра, анализ газового состава крови с помощью пункции локтевой артерии, исследование крови (общий анализ).

Терапия (как лечить эмфизему легких)

При лечение эмфиземы легких пульмонологи преследуют три основные цели:

  • устранить симптомы (одышки, слабости и пр.);
  • остановить дальнейшее развитие заболевания;
  • профилактика легкой недостаточности;.

Говорить о излечении в полном объеме от заболевания, особенно в хронической стадии невозможно.

Медикаментозное лечение

Лечение состоит из нескольких групп лекарственных препаратов. К первой группе относятся лекарства, снижающие уровень ферментов, способствующих разрушению тканей легких. Вторая группа (муколитического действия) способствует отхождению слизи, уменьшению кашля, защищает от инфекционных заболеваний органы дыхания.

Препараты третьей группы способствует улучшению обменного процесса в органах дыхания, дополнительно питает ткани легких. Четвертая группа – средства бронхорасширяющие, уменьшающие отек слизистой бронхов.

Дополнительно необходимо применение следующих лекарственных препаратов:

  • теофиллиновые средства для снятия мышечной нагрузки на мускулы дыхательной системы;
  • глюкокортикостероиды для расширению бронхов, обеспечение противовоспалительного эффекта.

Физиотерапия и прочие методы терапии

Эффективны лечебные процедуры в виде электрической стимуляции, кислородной ингаляции, специальной физкультуры.

Кислородная ингаляция представляет собой длительную по времени проведения процедуру (до 18 часов в день) нахождения в кислородной маске, куда подается кислородный поток с максимальной скоростью от 2 до 5 литров в минуту.

Гимнастика для дыхания состоит из специально подобранных упражнений, способствующих укреплению дыхательной мускулатуры. Занятия необходимо проводить 4 раза в день, продолжительностью 15 минут. Комплекс выполняется следующим образом:

  • выдох с препятствием: 20 раз сделать выдох медленно в стакан с водой через соломинку для коктейля;
  • дыхание диафрагмой: глубокий вздох на счет 1,2,3 , надув живот на счет 4 сделать выдох, покашлять при одновременном напряжении пресса;
  • выжимание из положения лежа: лечь на спины, согнуть ноги, обхватив их руками колени, на вдохе набрать как можно больше воздуха в легкие, на вдохе поднять живот, ноги выпрямить, покашлять с напряженным прессом.

Электрическая чрескожная стимуляция проводится с применением тока, помогающего при процессе выдоха. Импульс тока подбирается индивидуально и способствует снятию утомляемости мускулатуры легких.

Хирургическое лечение

В исключительных случаях может быть принято решение об оперативном вмешательстве. Применяется следующие виды операций:

  • замена пораженного легкого донорским органом. Операция применяется в редких случаях, поскольку существует риск отторжение органа, большая очередность на трансплантацию;
  • удаление пораженного участка органа при помощи торакоскопии. Под контролем специальной видеотехники убирается пораженный участок легкого. Методика позволяет провести операцию при помощи 3 межреберных разрезов небольшого размера.
  • хирургическое удаление части легкого (возможно удаление до 25% органа);
  • бронхоскопическая операция проводится с помощью специального прибора, который вводится пациенту через ротовую полость и удаляет пораженный участок.

Питание и народные средства

Важную роль в лечении занимает рацион питания. Предпочтение необходимо отдавать овощам и фруктам, содержащим в своем составе микроэлементы и витамины жизненно необходимые организму, употребление пищи с низким содержанием калорий, исключение из питания жирных, жареных блюд.

Питьевой режим больного должен составлять до 1,5 литра воды в день.

Помимо медикаментозного лечения в качестве дополнения к основному лечению возможно использование народной медицины.

Основные рецепты, рекомендуемые при лечении эмфиземы легких основываются на отварах трав:

  • мать-и-мачехи (1 ст. ложка сушенных листьев на 2 стакана крутого кипятка, употреблять до 6 раз в день по 1 столовой ложке);
  • цветков картофеля (1 ч. ложка на стакан крутого кипятка, пить по полстакана до 3 раз в сутки).

Возможно проведение картофельных ингаляций путем вдыхания паров от картофеля, приготовленного в мундире.

Профилактика и рекомендации

Для профилактики эмфиземы легких государством разработана программа борьбы с курением.

Курящим людям необходимо оказывать помощь в борьбе с вредной привычкой, в том числе и медикаментозным лечением.

Не следует пренебрегать лечением органов дыхательный путей и не допускать переход заболевания в хроническую форму.

Своевременная вакцинация населения, ежегодным осмотр и прохождение флюраграфии – одно из основных условий профилактики эмфиземе легких.

Прогноз жизни для больных с эмфиземой легких

Не один специалист не может точно сказать о продолжительности жизни пациента с диагнозом эмфизема легких. Прогноз жизни во многом зависит от самого больного, его психоэмоционального настроя на лечения.

Важную роль играет стадия заболевания, правильно подобранное лечение, своевременная диагностика.

Нельзя заниматься самолечением, это может привести к летальному исходу. Прогноз жизни больных с эмфиземой легких в таком случае непредсказуем.

Несмотря на характер заболевания и ее хроническую форму, отсрочить наступление нетрудоспособности человека возможно приемом специально назначенных препаратов. Такие лекарства назначаются пациенту пожизненно.

При тяжелой форме заболевания прогноз жизни больного – более 1 года с момента выявления болезни.

Исследования показали, что выживаемость при заболевании зависит от степени тяжести:

  • легкая форма эмфиземы при условии правильного лечения и здорового образа жизни позволяет в 80% случаях прожить пациенту более 4 лет;
  • умеренная форма эмфиземы легкого при условии правильного лечения и здорового образа жизни позволяет в 73% случаях прожить пациенту более 4 лет;
  • при тяжелом течении заболевания при условии правильного лечения и здорового образа жизни позволяет в 54% случаях продолжительность жизни пациентов более 4 лет;
  • при самой тяжелой форме эмфиземы легкого при условии правильного лечения и здорового образа жизни позволяет в 26 % случаях продолжительность жизни больных более 4 лет.

Сам пациент должен стремиться к жизни. Отказаться от курения и алкоголя, проводить ежедневные прогулки на свежем воздухе, выполнять предписаний врача, все это может прожить еще гораздо больше указанного в статистике срока.

tvojajbolit.ru

Эмфизема легких - что это, причины, симптомы, лечение

   Эмфизема легких относится к заболеваниям дыхательных путей. Слово эмфизема происходит от древнегреческого “emphysēma”, что означает вздутие или разбухание. В применении к дыхательным путям по ряду причин происходит расширение воздушного пространства бронхиол. Опасно не само по себе расширение, а то, что происходит из-за этого – деструктивное изменение альвеолярных стенок.

Не вникая в детали отметим, что меняются эластические свойства легких, что приводит к затруднению дыхания (увеличивается давление в альвеолах). Растяжение альвеол способствует развитию обструкции дыхательных путей (при обструктивном бронхите в хронической стадии).

При диагностике эмфиземы легких кроме стандартных клинических исследований важное значение имеют показатели функции легких. Для исследования этих показателей применяются такие методы, как пневмотахография, спирография.

Эмфизема легких – что это

Справочно. Эмфизема легких – это хроническая болезнь, которая проявляется патологическим видоизменением ткани легкого, когда увеличивается воздухоносное пространство, альвеолы и разрушаются альвеолярные оболочки.

Для заболевания характерно хроническое течение. Оно поражает около 4 процентов населения, обычно мужчин. Наиболее подвержены эмфиземе люди пожилого возраста с обструктивными легочными болезнями хронической формы.

Данная болезнь опасна для человеческого здоровья, поскольку при отсутствии должной терапии у человека появляются осложнения со стороны сердца, нередко происходит инвалидизация, потеря работоспособности, также возможен летальный исход.

Причины эмфиземы легких

Некоторые люди более склонны к поражению легких эмфиземой. Что может способствовать появлению такой болезни:

  • Генетический недостаток альфа-1-антитрипсина, что вызывает к поражению альвеолярной ткани легких протеолитическими ферментами;
  • Курение, вдыхание ядовитых газов;
  • Нарушенная микроциркуляция в легких;
  • Наличие бронхиальной астмы или обструктивных легочных болезней хронического типа;
  • Воспаления в респираторных бронхах, альвеолах;
  • Влияние рабочих условий, при которых давление в бронхах и альвеолах все время высокое.

Справочно. Эти причины приводят к повреждению легочной ткани, уменьшению либо исчезновению ее способности к наполнению воздухом и возвращению в исходное положение.

Довольно часто болезнь поражает пациентов, у которых было удалено одно легкое либо имеется перенесённая травма грудной клетки. Маленькие пациенты обычно заболевают, если их часто поражает пневмония.

Как разрушается лёгочная ткань:

  • В первую очередь идет увеличение размера бронхиол и альвеол за счет растяжения; 
  • Растягивается гладкая мускулатура, а сосудистые стенки истончаются. Капилляры опустевают, ацинус кровоснабжается недостаточно; 
  • Идет дегенерация эластичных волокон. Оболочки между альвеолами также разрушаются, идет образование пустых полостей; 
  • Пространство, где идет обмен газами между воздушной средой и капиллярами, уменьшается. Проявляется гипоксия – недостаточное кислородное питание организма; 
  • Дыхательные мышцы начинают принимать более активное участие в дыхательном процессе, чтобы компенсировать недостаточность функционирования легких; 
  • Легочный круг кровообращения перегружается – кровеносные легочные сосуды излишне наполняются кровью. Ввиду этого функционирование правых сердечных камер нарушается.

Виды эмфизем

Клиницисты подразделяют эмфизему на несколько типов:  

  • Альвеолярная – поражает пациента, когда объемы альвеол увеличиваются.
  • Интерстициальная – возникает, если в инстерстициальную легочную ткань (расположенную между долями легкого) проникает воздух.
  • Идиопатическая (первичная) – поражает человека, у которого каких-либо респираторных болезней не наблюдалось.
  • Обструктивная (вторичная) – считается последствием хронического обструктивного воспаления бронхов.

Кроме того, эмфизему лгких делят по характерному течению:

  • Острая – вызывается обычно усиленными физическими нагрузками, пароксизмом бронхиальной астмы, проникновением инородного тела в сеть бронхиол. Легкое и альвеолы раздуваются. Данное явление поддается экстренной терапии, вернуть пациента в нормальное состояние можно, если будет немедленно оказана помощь. 
  • Хроническая. Разрушение ткани легких идет последовательно. Если терапия была оказана быстро, то возможно полное выздоровление пациента. При ее отсутствии человек может остаться инвалидом.

Согласно анатомическим характеристикам, эмфизему также делят на несколько видов:

  • Гипертрофический – обнаруживается у людей с тяжелым течением болезни. Воспалительного процесса нет, но есть дыхательная недостаточность. 
  • Центрилобулярный. В связи с увеличенным просветом бронхов и альвеол возникает воспаление, у пациента наблюдается значительное выделение слизи. 
  • Дистальный. Возникает при наличии туберкулеза. Возможно появление опасного последствия, которое называется пневмоторакс (разрыв участка легкого). 
  • Околорубцовый. Симптоматика выражена не ярко, развивается при наличии фиброзных участков и рубцов в легочной ткани. 
  • Интерстициональный. При разрыве альвеолярной ткани под кожей формируются воздушные пузырьки. 
  • Буллезный. В плевральной области либо лёгочной паренхиме формируются пузырьки значительного размера. Они появляются вместо разрушенных альвеол. Такие образования способны разорваться, воспалиться, сдавить рядом лежащие ткани. Буллезная эмфизема обычно возникает, если ткань теряет свои эластичные свойства.

Терапия эмфиземы, в первую очередь, направлена против причины, повлекшей за собой развитие этой болезни.

Эмфизема легких – симптомы

Симптоматика лёгочной эмфиземы довольно обширна. Многие признаки характерны также для иных респираторных заболеваний. Следующие симптомы эмфиземы лёгких являются субъективными:

  • Кашель, не приносящий облегчения.
  • Диспноэ на выдохе.
  • Наличие сухой хрипоты при дыхании.
  • Чувство недостатка воздуха.
  • Уменьшение веса пациента.
  • Резкое, усиленное болевое чувство в груди, обычно одностороннего характера.
  • Увеличение ЧСС при превышенной нагрузке на сердце в связи с недостатком воздуха.

Справочно. Главными жалобами людей с эмфиземой легких являются одышка и непродуктивный кашель. Диспноэ последовательно усиливается, что вызывает появление респираторной недостаточности.

Сначала данный признак заметен лишь при физической нагрузке, а после – даже при ходьбе, в частности – в холодную погоду. После кашля диспноэ особенно сильное, пациенту не хватает воздуха. При этом одышка беспокоит не всегда, ее выраженность бывает сильнее либо слабее в разные дни.

Внимание. Достаточно специфическим признаком легочной эмфиземы является уменьшение веса больного.

Это состояние развивается из-за перегрузки дыхательных мышц, поскольку они функционируют на износ, чтобы обеспечить нормальный воздухообмен. Сильное снижение веса пациента считается плохим прогностическим симптомом.

Достаточно характерны для легочной эмфиземы цианоз кожных покровов больного, видоизменение пальцев на руках – они похожи на барабанные палочки.

Характерная симптоматика при хронической форме эмфиземы легкого:

  • Укорочение шеи;
  • Грудная клетка имеет вид бочки;
  • Набухание ямок над ключицами;
  • Во время вдоха пространства между ребрами впячиваются внутрь ввиду перегрузки дыхательных мышц;
  • Живот обвисает из-за того, что диафрагма опускается.

Диагностика эмфиземы легких

Обследование у врача

   При возникновении симптоматики легочной эмфиземы целесообразно обратиться к терапевту либо пульмонологу.

В первую очередь, врач собирает анамнез болезни. При этом выясняется, является ли больной курящим, если да, то какое количество сигарет он выкуривает за день. Также уточняется длительность проявления кашля, наличие диспноэ, переносимость физических нагрузок.

После уточняющих вопросов, врач проводит перкуссию (простукивание области легких). В ходе данной процедуры можно выявить специфические признаки эмфиземы:

  • Тимпанический звук (словно при стучанию по картонной коробке) обнаруживается в областях с высокой воздушностью.
  • Границы легких снизу сдвигаются в направлении вниз.
  • Легочная подвижность приобретает ограничение.
  • Сердечные очертания выявляются с трудом.

После перкуссии врач обязательно выслушивает легкие. Что обнаруживается на данном этапе:

  • Ослабление дыхания.
  • Усиленный выдох.
  • Сухая хрипота, особенно если у больного имеется воспаление бронхов.
  • Приглушение сердечных тонов, чему способствует поражённая легочная ткань, поглощающая звуки.
  • Выраженность второго тона сердца над легочной артерией – наблюдается при нарушенном функционировании правых сердечных камер из-за перегрузки легочного круга кровообращения.
  • Повышение ЧСС в связи с попыткой сердца устранить гипоксию организма.
  • Увеличение дыхательного ритма – указывает на респираторную недостаточность и перегрузку респираторной мускулатуры.

Инструментальные методы диагностики эмфиземы легких

К основным методам инструментальной диагностики относятся:  

  • Рентгенографическое обследование. При наличии лёгочной эмфиземы наблюдается увеличение органов и их “накладывание” друг на друга, выраженная прозрачность поражённых областей, увеличенное расстояние между рёбрами, опущение нижних краёв лёгких. Кроме того, диафрагма чрезмерно опущена, число сосудов уменьшено, имеются пузыри и воздушные полости. 
  • Магнито-резонансная томография лёгких – позволяет выявить разрушение капилляров в области альвеол, сбой гемотока в небольших сосудах лёгких, сдавление здоровых тканей лёгочными расширенными участками. Помимо этого, у пациента наблюдается повышенное количество жидкости в плевральной полости, увеличенные лёгкие, пузыри разнообразного диаметра и опущение диафрагмы. 
  • Компьютерная томография лёгких выявляет увеличение оптической плотности органов, что сигнализирует о наличии чрезмерно заполненных воздухом областей, увеличенные размеры сосудов в области корней лёгкого, зоны объединения альвеол. Также данная процедуры помогает установить локализацию пузырей и их объёмы. 
  • Сцинтиграфия лёгких позволяет обнаружить сдавленность ткани лёгкого, сбой кровообращения в капиллярах мелкого калибра. 
  • Спирометрия помогает выявить увеличенный лёгочный и остаточный объёмы, уменьшение жизненной ёмкости органа и вентиляционной способности, увеличение сопротивляемости при выдохе в респираторном тракте, уменьшение параметра скорости движения воздуха и способности к растяжению органов. 
  • Пикфлоуметрия. Демонстрирует, что скорость выдоха снижается на двадцать процентов. 
  • Измерение состава газов в крови. Выявляет, что кислородное напряжение в артериальной крови менее, чем 60-80 миллиметров ртутного столба, концентрация кислорода составляет ниже 15 процентов, а напряжение двуокиси углерода увеличено. 
  • Общий анализ крови. Показывает увеличение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина, повышение гематокрита, уменьшение скорости оседания эритроцитов, а также высокую вязкость крови.

Эмфизема легких – лечение

Терапия болезни преследует следующие задачи:

  • Купирование диспноэ и слабого состояния.
  • Профилактические мероприятия против кардиальной и респираторной недостаточности.
  • Уменьшение скорости прогрессирования эмфиземы.

Терапия включает в себя следующие действия:

  • Пациенту следует бросить курение;
  • Включить в режим физические упражнения;
  • Приём лекарственных препаратов;
  • Терапия причины легочной эмфиземы.

Лечение эмфиземы медикаментами

Для терапии легочной эмфиземы применяются следующие типы медикаментов:  

  • Ингибиторы альфа-1-антитрипсина – позволяет уменьшить отрицательное ферментативное влияние на ткань лёгких. 
  • Муколитики – способствуют отхождению слизи, уменьшают продукцию свободных радикалов, обеспечивают защиту против инфекционного процесса. 
  • Антиоксидантные препараты – способствуют улучшению метаболизма и питания, препятствуют разрушению альвеолярной ткани, регулированию белкового биосинтеза. 
  • Бронхорасширяющие лекарства – расслабляют гладкие мышцы бронхов, увеличивают их просвет, снижают отёчность слизистой. 
  • Антихолинергические препараты – помогают снять бронхоспазм, улучшают параметры внешнего дыхания. 
  • Теофиллины – понижают тонус бронхиальных гладких мышц, понижают утомляемость мышц, участвующих в дыхании, способствуют увеличению диуреза. 
  •  Кортикостероиды – препятствуют воспалению, расширяют просвет бронхов.

Лечебные мероприятия при эмфиземе

   Чрескожная электростимуляция диафрагмы и межрёберной мускулатуры. Позволяет облегчить выдох, обеспечивает нормальное крово- и лимфообращение. Препятствует перегрузке респираторной мускулатуры.

Кислородные ингаляции. Осуществляют в течение долгого времени (около 18 часов). Если у человека имеется тяжёлая форма респираторной недостаточности, применяют совокупность кислорода и гелия.

Респираторная гимнастика – улучшает работу мускулатуры и укрепляет волокна.

Когда нужна операция при эмфиземе

Внимание. Хирургическое вмешательство показано далеко не во всех случаях. Оно целесообразно при обширных площадях поражения ткани лёгких и отсутствии эффекта от лекарственной терапии.

Оперативное вмешательство требуется в следующих случаях:

  • Диспноэ, нарушающее работоспособность человека;
  • Пузыри занимают более трети площади грудной клетки;
  • Человек харкает кровью, наличие инфекционного процесса, онкологического новообразования, разрыва легкого;
  • Пузырей очень много;
  • Тяжёлая форма легочной эмфиземе;
  • Пациента часто требуется доставить в стационар для оказания экстренной врачебной помощи.

Хирургическое вмешательство противопоказано в следующих случаях:

  • Наличие воспаления или астмы;
  • Истощение;
  • Серьезное изменение формы грудной клетки;
  • Пациенту более 70 лет.

Виды операций при эмфиземе легкого

Для хирургического лечения эмфиземы легких используются следующие виды операций: 

  • Пересадка донорского лёгкого и сердца, либо лёгочной доли. Проводится при большой площади поражения и наличии множественных пузырей. 
  • Удаление поражённой области органов. 
  • Торакоскопия – резекция повреждённых тканей через отверстия между рёбрами с постоянным мониторированием с помощью видеоаппаратуры. 
  • 80. Бронхоскопия – резекция поражённой зоны с помощью оборудования, проведённого через ротовую полость пациента. Проводят в случаях, когда повреждённые ткани соседствуют с главными бронхами.

Нужна ли госпитализация для лечения эмфиземы

Справочно. Чаще всего пациенты получают лечение в домашних условиях. Они принимают лекарственные средства, придерживаются диетического питания.

Лечение в стационаре рекомендуется в следующих случаях:

  • Внезапная выраженность симптоматики (диспноэ в спокойном состоянии, слабость);
  • Посинение кожи, кровохарканье;
  • Терапия дома не приносит положительного результата;
  • Наличие иных болезней в тяжёлых формах;
  • Первичное нарушение ритма сердца;
  • Затруднённая диагностика.

Последствия эмфиземы легких

Внимание. Последствия этого заболевания угрожают жизни больного. Ввиду этого оставлять болезнь на самотек нельзя.

Опасны следующие последствия:

  • Пневмоторакс. Разрывается плевральный листок вокруг органа, из-за чего воздушные потоки заполняют полость плевры. При этом лёгкое не может расправиться. Накапливается выпот. При этом человек ощущает сильнейший болевой синдром в области грудной клетки, свой пульс, тревогу, страх, вынужден принять определённую позу. Требуется госпитализация, поскольку при отсутствии помощи есть необходимость в замене органа. 
  • Инфекции. Поражённые лёгкие не могут противостоять микроорганизмам, нередко возникает воспаление бронхов или пневмония. Они характеризуются сильным кашлем, отделением гнойной слизи, слабым состоянием человека. 
  • Правожелудочковая сердечная недостаточность. В лёгочных сосудах из-за уменьшенного количества капилляров давление растёт, правые сердечные камеры работают на износ. Внешне это явление проявляется вздутыми венами на шее, болевым синдромом в области сердца и печени, отёчностью. ПСН – главная причина летального исхода пациентов с лёгочной эмфиземой. Если есть основания полагать наличие такой симптоматики, нужно сразу вызвать бригаду медиков.

Прогноз и профилактика эмфиземы лёгких

Улучшить прогноз этой болезни можно, если вовремя начать терапию.

Прогноз болезни благоприятен в следующих случаях:

  • Пациент бросает курить;
  • Выполняется профилактика против инфекционных болезней;
  • Человек пребывает в зоне чистого воздуха, желательно – за городом, где нет ядовитых туманов. Также следует сменить работу, если она послужила причиной развития эмфиземы;
  • Пациент полноценно питается, соблюдает рекомендации врача;
  • Имеется положительная чувствительность к применяемым медикаментам, способствующим расширению просвета бронхов.

mypulmonolog.ru

Типы эмфиземы легких. Факторы риска

Эмфизема и хронический бронхит являются заболеваниями, которые сопровождаются ограничением воздушного потока в дыхательных путях, и объединяются общим термином хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).

Подобно тому, как астма больше не относится к одной группе заболеваний с ХОБЛ, принятое в современной медицине определение ХОБЛ, предложенное Всемирной инициативной группой по борьбе с хронической обструктивной болезнью легких, также больше не проводит различий между эмфиземой и хроническим бронхитом.

Эмфизема - патологическое состояние организма, проявляющееся в превышающем среднюю величину постоянном расширении периферических по отношению к бронхиомам воздушных потоков, сопровождающееся разрушением альвеолярных стенок и протекающее без явного фиброза.

Что такое эмфизема легких? Обзор темы

Теоретические наработки, подкрепляющие это определение, существовали примерно с 1950-х годов. Ключевой теоретический постулат - концепция необратимости заболевания и / или необратимого повреждения ациноз легких.

Тем не менее, новые данные позволяют утверждать, что повышенное отложение коллагена приводит к активному фиброзу, что, в свою очередь, неизбежно приводит к дисфункции эластичных легочных мембран.

Заболевание, известное как комбинированный легочный фиброз и эмфизема (КЗСС) проявляется у эмфизематозных пациентов Это предполагает связь между фиброзом и необратимостью альвеолярного повреждения.

Факторы риска

Все факторы риска, которые, как считается, ответственны за развитие ХОБЛ, связаны со снижением ОФВ1 (скоростных показателей дыхания) с течением времени:

  • курение сигарет: у 15-20% людей, выкуривающих 1 пачку в день и у 25% людей, выкуривающих 2 пачки в день развивается хроническая болезнь легких.
  • курильщики сигар и трубочного табака,
  • пассивные курильщики,
  • дети курящих матерей.
  • риск вдыхания токсичного дыма на рабочем месте, в том числе в процессе приготовления пищи с использованием органического горючего материала,
  • проживание в регионах с загрязненным воздухом,

Женщины (преимущественно, в сельской местности), которые во время приготовления пищи вдыхают дым от сжигания органического топлива, включая древесину, сено, навоз животных и уголь, подвергаются повышенному риску развития ХОБЛ.

Если принимать во внимание плохую вентиляцию жилого помещения, то существует также повышенный риск развития эмфиземы легких и других видов ХОБЛ у детей и пожилых людей.

Во всем мире, заболевания легких связаны как с профессиональной деятельностью, так и с загрязняющими окружающую среду веществами, среди прочего включающих в себя органическую и неорганическую пыль, изоцианаты и фосгены.

Ход протекания болезни возникшей из-за воздействия дыма неодинаков у различных пациентов, что позволяет сделать заключение о наличии создающих предрасположенность генетических факторов.

Достоверно не известно, почему у некоторых людей с подтвержденным воздействием дыма развиваются травматические повреждения, симптомы и болезни. Например, исследование здоровья легких, проводившееся с 2002 года показало, что у трети курильщиков никогда не развивалась нарушенная функция легких после 11 лет курения, несмотря на данные проводимого ранее исследования обструкции дыхательных путей.

Предполагается также наличия генетических факторов риска развития ХОБЛ. Наиболее хорошо изученным является дефицит альфа-1-антитрипсина (ААТ) (также известный как дефицит альфа-1-антипротеазы).

По теме: Обзор заболеваний легких

Дефицит альфа-1-антитрипсина

Основная цель этого одноцепочечного белка 394-аминокислоты состоит в том , чтобы нейтрализовать эластазы нейтрофилов в интерстиций легких и защитить паренхимы легкого от дефекта эластической соединительной ткани.

Если нейтрофильная эластаза не ингибируется АТТ, то она разрушает соединительную ткань легких, приводя к эмфиземе. Таким образом, серьезный дефицит ААТ предрасполагает к беспрепятственному эластолизу с клиническим осложнением раннего начала панлобулярной эмфиземы легких.

Дефицит ААТ наследуется через аутосомы как кодоминантное заболеввание. Ген, расположенный на длинном плече хромосомы 14, выражает различные фенотипы (ингибитор протеазы фенотипа типа Pi в сыворотке крови).

Наиболее распространенный тип сильно выраженного фенотипа AAT (более 90%) встречается у лиц, которые являются гомозиготными по Z-аллели. У гомозиготных особей (Pi ZZ), как правило, северного европейского происхождения, уровни ААТ в сыворотке крови значительно ниже уровней опорного диапазона на уровне около 20% от нормального уровня (от 2,5 до 7 ммоль/л). Нормальный фенотип по M аллели - это Pi MM, с уровнями 20-48 ммоль/л. У некурящих в течение всей жизни людей, которые являются гомозиготными по аллели Z редко развивается эмфизема. Таким образом, курение сигарет является наиболее важным фактором риска для развития эмфиземы.

Руководство Европейского респираторного общества рекомендует скрининг для выявления дефицита AAT, если эмфизема подозревается у любого пациента моложе 45 лет и с любым из следующих характеристик:

  • Отсутствие признанных факторов риска эмфиземы, таких как курение или частое вдыхание опасных веществ в процессе профессиональной деятельности;
  • Необъяснимая болезнь печени;
  • Семейная история дефицита ААТ, ХОЗЛ, бронхоэктазы или панникулита;
  • Положительный анализ на васкулит типа с-ANCA (анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела);
  • Идиопатическая (неизвестного происхождения) бронхоэктаза;
  • Астма с постоянной, фиксированной обструкцией дыхательных путей, несмотря на терапию.

Морфология

Патологически определяемая как постоянное расширение воздушных пространств дистальных к терминальным бронхиолам, эмфизема создает среду приводящую к резкому снижению площади альвеолярной поверхности способной осуществлять газообмен.

Потеря отдельных альвеол с разрушением септальной стенки приводит к ограничению скорости воздушного потока с помощью двух механизмов:

  1. Во-первых, потеря альвеол приводит к уменьшении упругой отдачи стенок, что впоследствии ограничивает поток воздуха.
  2. Во-вторых, потеря альвеолярной структурной ткани косвенно ответственна за сужение дыхательных путей, вновь ограничивая поток воздуха.

Типы эмфиземы легких

Хотя парадигма для классификации продолжает развиваться, описанная морфологическая патология эмфиземы в зависимости от области поражения по-прежнему представлена тремя типами:

Центродолевая эмфизема

Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенным типом эмфиземы легких; в основном очаг разрушения локализуется в проксимальных дыхательных бронхиолах преимущественно в верхних зонах легких.

Окружающая легкие паренхима, как правило, без патологии; с незатронутыми дистальными альвеолярными ходах и мешочками. Заболевание тесно связано с длительным курением сигарет и вдыханием пыли.

Панацинарная (панлобулярная) эмфизема

Панацинарная эмфизема разрушает все альвеолы равномерно и преобладает в нижней части легких. Панацинозная эмфизема в целом наблюдается у больных с гомозиготным (Pi ZZ) альфа1-антитрипсина (ААТ) дефицитом.

У курильщиков очаговая панацинарная эмфизема в центральных долях легких может сопровождаться центроацинарной эмфиземой.

Парасептальная эмфизема

Парасептальная эмфизема, известная как межуточная эмфизема, преимущественно поражает структуру дистальных дыхательных путей, альвеолярные протоки и альвеолярные мешочки.

Процесс локализуется в перегородках легких или плевре. Хотя воздушный поток часто сохраняется, верхушечные буллы могут привести к спонтанным пневмотораксам. Гигантские буллы иногда вызывают сильное сжатие прилегающей легочной ткани.

medmanual.ru

Эмфизема легких: симптомы, лечение, причины и диагностика эмфиземы легких.

Эмфизема легких – неспецифическая легочная патология, сопровождающаяся деструктивным расширением альвеол и изменениями самих альвеолярных стенок. Изначально, на фоне таких часто встречающихся заболеваний, как тяжелые пневмонии, онкология и туберкулез органов дыхания, эмфизема рассматривалась в качестве сопутствующего заболевания. Само по себе оно встречалось редко.  

Однако в последние годы процент выявления эмфиземы, как самостоятельного заболевания, неуклонно растёт. Более того, болезнь нередко приводит к дыхательной недостаточности, потере трудоспособности и ранней инвалидности, поэтому актуальность проблем диагностики, лечения и профилактики эмфиземы легких сегодня стоит довольно остро. Особенно часто болезнь встречается у лиц пожилого возраста.

Оглавление: 1. Причины возникновения эмфиземы легких 2. Структурные изменения в легких при эмфиземе 3. Виды и типы эмфизем легких 4. Симптомы эмфиземы легких 5. Диагностика - Что может подсказать вам о наличии эмфиземы - Как должен поступить врач 6. Лечение эмфиземы легких 7. Осложнения эмфиземы легких

Причины возникновения эмфиземы легких

К основным причинам, приводящим к эмфиземе легкого, относят:

  • различные пороки развития органов дыхания;
  • деформация грудной клетки различной этиологии;
  • нарушения кровообращения ввиду разных болезней;
  • нарушение оттока лимфы;
  • токсическое действие компонентов воздуха (выхлопные газы);
  • токсическое действие компонентов табачного дыма;
  • травмы и операции на органах грудной клетки;
  • патология органов дыхания (хронические воспалительные патологии бронхов и легких, бронхиальная астма, пневмосклероз);
  • врожденная патология ферментных систем – дефицит антитрипсина, недостаточность синтеза эластана, нарушения синтеза сурфактанта;
  • патологические профессиональные процессы – попадание в легкие пыли асбеста, кремния, марганца, развитие легких стеклодува.

Структурные изменения в легких, происходящие при эмфиземе

Обратите внимание: на фоне различных причин повышается давление воздуха внутри терминальных отделов бронхов и альвеол. Если в обычных условиях это не оказывает влияния на легкие и они быстро восстанавливаются, то при наличии определенных факторов, провоцирующих потерю эластичности легочной ткани, избыточное давление приводит к возникновению стойких изменений.

В неэластичных альвеолах остается воздух. Он не участвует в акте дыхания и способствует еще большему перерастяжению легочной ткани. С одной стороны, это ограничивает глубину вдоха, так как фактически «легкие уже вдохнули воздух». С другой стороны, за счет накопления углекислого газа, лёгкие включают компенсаторную защиту – отдышку.  А это приводит к еще большему растяжению легких и усугублению выраженности проявлений болезни. Стремясь препятствовать перерастяжению альвеол, организм начинает вырабатывать большее количество соединительной ткани. Этот процесс к сожалению, приводит к сужению просвета бронхов и затрудняет приток и отток воздуха. На этапе развития соединительной ткани эмфизема легких теряет связь со внешними причинами, начинает прогрессировать самостоятельно.

Виды и типы эмфизем легких

Согласно современной классификации, выделяют следующие виды заболевания

  1. Диффузная – воздушные участки ткани легкого распределены по всей ткани обеих легких. Эта форма изначально считалась идиопатической, протекает с ранней инвалидизацией и наиболее тяжелыми клиническими проявлениями. Данная форма чаще всего связана с наследственными причинами и недостаточностью определенных ферментных систем.
  2. Локальная – при ней нормальные участки легочной ткани сочетаются с эмфизематозно раздутыми, и чем больше присутствует ткани, перерастянутой воздухом, тем более выражены клинические проявления болезни.
  3. Буллезная – наблюдается наличие в тканях легких раздутых участков размерами более 10 мм. Эти участки называются буллами.

Ко всему, специалисты выделяют следующие типы эмфизем:

  • Первичная диффузная эмфизема легких – считается самостоятельным заболеванием со сложной этиологией. В качестве провоцирующих причин рассматриваются, как внутренние факторы, такие как дефицит фермента – альфа-антитрипсина, так и внешние: травмы, заболевания, токсическое действие вредных веществ, содержащихся в воздухе, курение.
  • Сопутствующая эмфизема – исходя из названия, болезнь не является самостоятельной и сопровождает целый ряд заболеваний легких.

Важно! По характеру течения эмфизема легких относится к непрерывно протекающим, прогрессирующим заболеваниям. Выраженность клинических проявлений и степень прогрессирования эмфиземы зависят не только от формы заболевания, но и от лечебной тактики в отношении больного. 

Симптомы эмфиземы легких

На первичных этапах развития эмфиземы легких, её клинические симптомы маскируются проявлениями основного заболевания.

На этапах, когда клиника эмфиземы начинает превалировать, можно выделись следующие симптомы.

  • Одышка, значительно усиливающаяся при физической нагрузке. Вначале она появляется при высокой степени физической активности, в дальнейшем – при обычной активности, на самых отдаленных этапах, при чрезвычайной выраженности заболевания – и в покое.
  • Цианоз кожных покровов – как локальный (носогубной треугольник, кончики пальцев), так и общий. Обычно он по выраженности соотносится с одышкой и зависит от физической активности или психоэмоционального состояния.
  • Вынужденное положение – для больных эмфиземой легких наиболее удобным положением, облегчающим самочувствие, является сидячее положение с наклоненным вперед туловищем и опорой на руки. Это фиксирует плечевой пояс и позволяет включить в акт дыхания мускулатуру верхнего плечевого пояса. В запущенных случаях, при крайне выраженных эмфизематозных проявлениях, больные даже спят в положении сидя. У некоторых больных на начальных этапах болезни облегчение состояния возможно, если лечь на живот и опустить вниз голову и плечи.
  • Характерный тип дыхания – для заболевания характерным является короткий «хватающий», «рыбий» вдох и значительно удлиненный, затрудненный выдох, который часто проводится при сомкнутых зубах с раздуванием щек «пыхтящий выдох».
  • Бочкообразная грудная клетка – за счет общего увеличения объемов легких вид грудной клетки напоминает грудь человека на высоте максимального вдоха. При этом общий объем движений (экскурсия) грудной клетки на вдохе и выходе значительно уменьшен.
  • Расширение межреберных промежутков и надключичных областей – эти симптомы сходны между собой по механизму развития, приводящего к общему увеличению объема легких и усилению давления внутри грудины. Под постоянно нарастающим давлением изнутри упругие места, которыми являются м/реберные промежутки и надключичные пространства, начинают выбухать и выступать наружу.

Диагностика 

Частота встречаемости патологии среди всех заболеваний органов дыхания составляет около 4%, на начальных этапах она умело маскируется под множество других легочных болезней. Своевременная диагностика эмфиземы легких поможет приостановить развитие деструкционных процессов и снизит риск развития осложнений.

Что может подсказать вам о наличии эмфиземы

Важно! Если вы подвержены хроническим недугам легких, таким как бронхиальная астма и хронические формы бронхитов, если вы курите или работаете на вредном производстве – вы находитесь в зоне риска.

 Заподозрить начало развития эмфиземы легких можно, если:

  1. Участились периоды обострения основных заболеваний.
  2. Обострения протекают тяжелее и длительнее.
  3. Ранее эффективное лечение болезней бронхов и лёгких стало недостаточным.
  4. Вы начали, по рекомендациям врача, более интенсивную терапию.
  5. В периоды ремиссии хронических заболеваний легких и особенно – обострений у вас усилилась выраженность одышки.
  6. При обострениях резко ограничилась физическая активность.

Заметив эти симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу – они могут говорить о развитии начальных этапов эмфиземы легких.

Как должен поступить врач

Диагноз «эмфизема легких» может быть выставлен исключительно врачом (терапевтом, пульмонологом) после всестороннего тщательного обследования больного.

При осмотре врачом у больных эмфиземой выявляются, кроме описанных клинических проявлений, следующие симптомы:

  • коробочный звук при перкуссии грудной клетки;
  • уменьшение или исчезновение абсолютной тупости сердца;
  • смещение нижних границ печени книзу;
  • уменьшенная экскурсия нижнего края легких;.
  • ватное, приглушенное дыхание.

Лабораторные и инструментальные методы обследования помогают выявить:

  • увеличение содержания красных кровяных телец (эритроцитоз);.
  • лабораторные индикаторы воспаления;
  • пневматизацию (воздушность) ткани легких на рентгене и увеличение общего объема легких.

Задействуют в диагностике эмфиземы легких и точные компьютерные методы обследования, помогающие установить максимально точную локализацию очагов болезни. Обычно их применяют при подготовке к оперативному вмешательству.

Проводят больным и функциональные пробы, позволяющие выявить степень снижения функций легких, уменьшение объемов вдоха и выдоха, снижение рабочего объема легких и другие показатели, указывающие на эмфизему.

Лечение эмфиземы легких

Лечение эмфиземы легких достаточно сложно, так как патогенетически, морфологически и функционально болезнь связана с другими хроническими заболеваниями, которые человечество не научилось полностью излечивать.

В настоящее успешное лечение эмфиземы подразумевает:

  1. Максимально эффективную, полную и всеобъемлющую терапию хронических заболеваний бронхолегочной системы и других органов и тканей. При этом правильная тактика в отношении этих болезней приводит к значительному снижению возникающих обострений и максимально тормозит процесс развития и прогрессирования эмфиземы.
  2. Применение хирургического метода (классического или малоинвазивного) при наличии локальной и особенно буллезной формы.
  3. Профилактические мероприятия в виде отказа от курения, перевод на работу без загрязненного воздуха, санаторно-курортное лечение. Дыхательная гимнастика и общеукрепляющие мероприятия на допустимом уровне.
  4. Кислородотерапия, назначение препаратов, снимающих спазм гладкой мускулатуры бронхов, препаратов, способствующих улучшению выведения мокроты и нормализации её выработки. Все они назначаются для приема на постоянной основе.

Важно! Основной принцип лечения эмфиземы на современном этапе развития медицины (главным образом для диффузной эмфиземы легких) – сдерживание прогрессирования заболевания и предупреждение развития осложнений.

Осложнения эмфиземы легких

К осложнениям эмфиземы, как самостоятельной нозологической единицы относят:

  • Гнойные заболевания легочной ткани – в основном характерны для буллезной формы, что связано с наличием больших полостей, в которых затруднена вентиляция и отток жидкости и очень легко возникает бактериальное инфицирование. Это происходит из-за того, что чаще всего в качестве основного агента выступает устойчивая, собственная, условно-патогенная флора, поэтому такие легочные гнойные заболевания при эмфиземе легких достаточно трудно поддаются лечению антибиотиками.
  • Пневмоторакс – чаще всего сопутствует локальной и буллезной форме и связан с перерастяжением отдельных участков легких настолько, что при определенных неблагоприятных условиях происходит их разрыв.
  • Сердечная недостаточность – в виде симптомокомплекса под названием «легочное сердце» является довольно серьезным осложнением эмфиземы легкого, значительно снижающим комфорт и срок жизни больных.
  • Дыхательная недостаточность – осложнение, которое возникает остро, представляет серьезную угрозу здоровью и жизни. Недостаточность представляет собой декомпенсацию функции органов дыхания в ответ даже на незначительные физические нагрузки или в покое.

Запомните! Заниматься самолечением при эмфиземе легких нельзя ни в коем случае. При первых же симптомах болезни обращайтесь к врачу.

Совинская Елена Николаевн, терапевт, кардиолог

10,953 просмотров всего, 1 просмотров сегодня

(188 голос., средний: 4,58 из 5) Загрузка...

okeydoc.ru


Смотрите также